嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的系统性放射性药物治疗

良性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤通常可以通过手术切除治愈,但转移性疾病的治疗在疾病控制和症状控制方面都存在挑战。幸运的是,有几种治疗方式可用于转移性疾病的治疗,包括化疗、放射治疗和外科手术。放射性核素标记的间碘苄胍(MIBG)和生长抑素受体显像为将这些放射性药物用作诊疗剂奠定了基础。^(131)I-MIBG治疗神经内分泌肿瘤历史悠久,美国食品与药品监督管理局最近批准将高比活度^(131)I-MIBG用于治疗转移性或不可手术的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤,使^(131)I-MIBG的治疗应用更加广泛,并重新引起人们的兴趣。尽管已有文献报道使用90Y-或177Lu-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸(DOTA)偶联的生长抑素类似物对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤进行多肽受体放射性核素治疗,但随着177Lu-DOTA-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽(DOTATATE)在美国和欧洲获批,以及美国国家综合癌症网络指南建议将其用于转移性或不可手术的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者,这些药物引起了人们新的兴趣。已有证据表明这些放射性药物是对转移性或无法手术的嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者有效的姑息治疗方法。在该篇继续医学教育文章中,作者讨论了使用^(131)I-MIBG和90Y-或177Lu-DOTA生长抑素类似物治疗嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的影像学

影像学在嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)的诊疗中起着至关重要的作用,常用于指导治疗。肿瘤相关易感基因的发现使人们对临床和影像学表型有了更好的了解。功能显像在PCC和PGL亚型中具有灵敏度和特异性优势,因此有着重要意义。目前已有几种靶向PCC和PGL特定受体和代谢过程的放射性药物被开发,包括^(131)I/^(123)I-间碘苄胍、6-氟-18-L-3,4-二羟基苯丙氨酸、^(18)F-FDG和^(68)Ga-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸(DOTA)-生长抑素类似物,其中2种已被用于治疗。该文重点关注目前用于PCC和PGL的显像方法,这些方法因临床表型和基因表型而异。

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤分子成像的现状与发展方向

通过影像学诊断和肽受体放射性核素治疗,核医学在胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP NETs)中扮演了重要角色。GEP NETs常被偶然诊断或在出现症状或激素综合征的基础上得以诊断。由于放射性核素显像具有功能显像的特征,可更准确地对GEP NETs进行分期及治疗选择。肿瘤分级有助于显像剂的选择。^111In-喷曲肽已成功用于分化好的(G1和G2)肿瘤;然而新型生长抑素类似物[如^68Ga-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸-酪氨酸3-奥曲肽(DOTATOC),^68Ga-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸-D-苯丙氨酸1-酪氨酸3-苏氨酸8-奥曲肽(DOTATATE),^68Ga-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸-1-萘丙氨酸3-奥曲肽(DOTANOC)和^64Cu-DOTATATE]PET/CT显像的灵敏度更高。^18F-L-6-氟-3,4-二羟基苯丙氨酸(^18F-FDOPA)作为另一种放射性药物,其灵敏度受肿瘤摄取、脱羧和贮存的胺前体的影响。^18F-FDOPA对回肠NETs的灵敏度最高,也有助于对胰岛素瘤的显像。^18F-脱氧葡萄糖(FDG)的高摄取与生长抑素类似物的低摄取通常提示低分化肿瘤(G3)。依据这些原则,该文讨论原发性和转移性GEP NETs诊疗方法的进展。