2021皮肤红斑狼疮的诊断、治疗和长期管理指南

皮肤红斑狼疮(CLE)是一种炎症性自身免疫性疾病,其分型较多,包括急性、亚急性、慢性和间歇性CLE。其中,慢性CLE可以进一步分为红斑狼疮(LE)的几个亚型,如盘状LE、疣状LE、深在性LE、冻疮样LE和Blaschko线状LE等。为了给皮肤科医生和风湿科医生提供CLE的诊断、治疗和长期管理的实用指导建议,本证据和共识指南根据卫生保健实践指南的报告条目(国际RIGHT工作组)目录编制,并在国际实践指南注册平台注册。在亚洲皮肤科学会(ADA)、亚洲皮肤病性病学会(AADV)以及中华医学会皮肤性病学分会(CSD)红斑狼疮研究中心的共同努力下,来自亚洲、美洲、欧洲等16个国家或地区的25名皮肤科医生、7名风湿科医生、1名红斑狼疮领域专家和2名方法学家参与了本指南的制定。所有建议均取得了32名医生中至少80%的同意。作为共识,CLE的诊断主要基于临床和组织病理学表现的评估,并且通过对全身多系统损伤的评估,排除系统性红斑狼疮(SLE)。外用糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂是局部CLE的一线治疗。对于泛发或严重的CLE皮损和/或局部耐药的病例,可以合并全身治疗,包括抗疟药和/或短期全身使用糖皮质激素。值得注意的是,抗疟药是所有类型CLE的一线全身治疗药物,同样可用于妊娠期患者和儿童。二线治疗用药包括沙利度胺、类维生素A类药物、氨苯砜和甲氨蝶呤,而霉酚酸酯是三线治疗用药。最后,脉冲染料激光或手术可作为四线治疗,用于局部以及发生在不可修饰部位的慢性、难治性CLE皮损。贝利尤单抗亦可作为四线治疗用药,用于活动性SLE患者的泛发性CLE皮损或糖皮质激素逐渐减量期间复发的急性CLE。对于疾病的管理,患者教育和长期随访是必要的。建议在每次随访时适当评估疾病活动度、皮肤和其他器官损伤、生活质量、合并症及可能发生的不良事件。