X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者成纤维细胞系MnSOD基因表达增强

探讨X 连锁肾上腺脑白质营养不良 (X linkedAdrenoleukodystrophy,X ALD)个体的MnSOD表达的变化与发病机理的相关性。应用免疫组化、免疫荧光、定量PCR法 ,观察锰过氧化物岐化酶 (Mnactivatedsuperoxidedismutase ,MnSOD)表达的差异。免疫组化的结果显示X ALD小鼠脑组织中MnSOD的含量高于野生型小鼠 ;免疫荧光显示CCER(X ALD中最严重的一种 )患者成纤维细胞中的MnSOD含量高于健康人 ;定量PCR显示CCER患者成纤维细胞中MnSODmRNA量高于健康人 ,并且MnSOD能被 4PBA诱导。推测氧化应激升高可能是造成X ALD患者神经系统退行性改变的原因之一。而MnSOD增加则有助于细胞清除氧自由基 ,缓解氧化应激 ,为应用 4PBA治疗X