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兒童遺傳性球形紅細胞增多症(HS)1例
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作者 黃潔馨 陳彥 梁蝶逢 《镜湖医学》 2018年第1期80-80,F0003,共2页
患兒女,8歲6月,因“面色营黄1天,6小時前解茶色尿1次”於2017年1月22日首次入院;既往無類似症狀。個人史:新生兒期黃疸,出生31小時IBi 1峰值219μmol/L,IBil升高為主,CBC正常、血型A+,Coombs(-),光療2天黄疽消退。家族史:母血型AB+,否... 患兒女,8歲6月,因“面色营黄1天,6小時前解茶色尿1次”於2017年1月22日首次入院;既往無類似症狀。個人史:新生兒期黃疸,出生31小時IBi 1峰值219μmol/L,IBil升高為主,CBC正常、血型A+,Coombs(-),光療2天黄疽消退。家族史:母血型AB+,否認溶血性疾患及肝膽疾患病史。入院後體檢:輕度貧血貌,皮膚鞏膜黃染,心肺(-),肝右肋下3cm,脾左肋1cm。 展开更多
关键词 黄疽 茶色尿 血型 溶血性 首次入院 增多症 家族史
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Kawasaki disease complicated with macrophage activation syndrome:a case report and literature review
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作者 leong tip fong LEI Cheng 《镜湖医学》 2022年第1期67-69,I0002,共4页
Kawasaki disease(KD)is an acute self-limited febrile systemic vasculitis of unknown cause and often occurs in children under 5 years old[1].Macrophage activation syndrome(MAS),also known as secondary hemophagocytic ly... Kawasaki disease(KD)is an acute self-limited febrile systemic vasculitis of unknown cause and often occurs in children under 5 years old[1].Macrophage activation syndrome(MAS),also known as secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH),is a life-threatening complication associated with autoimmune and/or inflammatory disorders including KD[2].The incidence of MAS in pediatric patients with KD has been reported to range 1.1~1.9%[3,4].KD-MAS has never been reported in Macao.In this article,we presented the clinical features,laboratory characteristics,and treatment outcomes of a patient with KD complicated with MAS. 展开更多
关键词 ACUTE ACTIVATION AUTOIMMUNE
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中国澳門鏡湖醫院兒童激素敏感、復發/依賴腎病綜合征診療現狀的研究
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作者 陳彥 黃潔馨 +1 位作者 梁蝶逢 林小群 《镜湖医学》 2018年第2期39-40,52,共3页
目的了解鏡湖醫院兒童激素敏感、復發/依賴腎病綜合征(NS)的診療現狀。方法對2010年~2018年8月於鏡湖醫院確診為激素敏感、復發/依賴腎病綜合征,年齡≤13歲納入研究,臨床分型均為單純型。結果初發初治11例,其中復發8例(72.7%),頻復發1例... 目的了解鏡湖醫院兒童激素敏感、復發/依賴腎病綜合征(NS)的診療現狀。方法對2010年~2018年8月於鏡湖醫院確診為激素敏感、復發/依賴腎病綜合征,年齡≤13歲納入研究,臨床分型均為單純型。結果初發初治11例,其中復發8例(72.7%),頻復發1例(9.1%),激素依賴2例(18.2%)。確診時尿蛋白定性均3+~4+,24小時尿蛋白定量中位數為110mg/kg,平均血漿白蛋白水平為(15.2±4.3)g/L,血膽固醇水平為(9.3±2.3)mmol/L。初發治療為口服足量潑尼松2mg/(kg.d),尿蛋白轉陰中位時間為11天,所有患兒均於4週内轉陰,足量激素使用的中位時間為35天,激素總療程的中位數為14個月。8例復發NS患兒,經調整激素用量,尿蛋白再次轉陰時間12天,復發NS患兒3例加用左旋咪唑。頻復發/激素依賴NS患兒,2例曾予甲潑尼龍靜脈衝擊治療(18.2%),3例加用免疫抑制劑,選擇環磷酰胺1例(9.1%),選擇霉酚酸酯2例(18.2%)。結論鏡湖醫院兒童激素敏感、復發/依賴腎病綜合征診療情況與指南基本接軌。 展开更多
关键词 激素敏感 復發 依賴
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川崎病85例臨床分析
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作者 梁蝶逢 孫偉達 《镜湖医学》 2017年第1期54-56,42,共4页
目的探討中国澳門鏡湖醫院川崎病(Kawasaki disease,KD)的流行病學特徵、臨床症狀,與實驗室指標異常,協助臨床診斷以及分析冠狀動脈損害和丙種球蛋白(IVIG)抵抗的關係。方法對澳門鏡湖醫院2009年7月~2016年7月收治的85例川崎病患兒的臨... 目的探討中国澳門鏡湖醫院川崎病(Kawasaki disease,KD)的流行病學特徵、臨床症狀,與實驗室指標異常,協助臨床診斷以及分析冠狀動脈損害和丙種球蛋白(IVIG)抵抗的關係。方法對澳門鏡湖醫院2009年7月~2016年7月收治的85例川崎病患兒的臨床資料進行回顧性調查分析。分析KD的流行特點、臨床表現、治療效果,選取6項實驗室指標(白細胞計數、血紅蛋白、血小板計數、C反應蛋白、血沉、肝功能)進行分析,將各指標與有無冠狀動脈異常和IVIG治療的敏感性進行卡方檢驗。結果本次研究中男女比例1.74:1,1歲~3歲為K D高發年齡段,<5歲共79例(佔93%);典型川崎病58例,不典型川崎病27例。IVIG敏感型79例(92.9%),IVIG抵抗6例(7.1%),血沉、CRP、PLT、WBC、ALT增高和Hb降低的發生率分別為90.6%、88.2%、68.2%、54.1%、45.9%和37.6%。CRP與冠狀動脈損害有相關性(P<0.05),本組資料顯示上述6項指標與IVIG敏感性在統計學上無明顯相關性(P>0.05)。結論KD急性期ESR、CRP、PLT增高的發生率高,可協助KD急性期的臨床診斷。不典型川崎病患兒冠狀動脈異常發生率更高(P<0.05)。早期識別不典型川崎病並治療是預防冠狀動脈病變發生的關鍵。 展开更多
关键词 川崎病 臨床分析
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