苯丁酸甘油酯治疗儿童鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症1例

苯丁酸甘油酯(glyceryl phenylbutyrate,GPB)是治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD)的长期管理药物,可有效控制高氨血症,但国内使用该药的经验匮乏。该文回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心1例诊断为OTCD的患儿资料,并进行相关文献复习。该患儿确诊后使用GPB治疗,随后进行疗效随访和药学监测。患儿,男,6岁6个月,语言发育差,不听指令,脾气暴躁并伴有攻击性行为。监测血氨最高327μmol/L;尿有机酸分析提示尿嘧啶水平升高;头颅磁共振成像示双侧大脑半球广泛异常信号;基因检测发现OTC基因新生突变(c.241T>C,p.S81P)。予以GPB治疗后1、2、3个月左右的血氨分别为43、80、56μmol/L。患儿治疗期间血氨控制良好,未见与药物相关的不良反应,发育落后情况较前改善,可听指令,脾气好转,无攻击性行为。

住院患儿耐碳青霉烯类鲍曼不动杆菌的耐药及生物膜特征分析

目的分析住院患儿临床分离的耐碳青霉烯类鲍曼不动杆菌(carbapenem-resistant Acinetobacter baumannii,CRAB)的分布、耐药及生物膜特征,为住院患儿CRAB感染的防治提供参考。方法通过重复回文序列聚合酶链反应将2019年1月—2022年12月分离的48株CRAB分为流行株及散发株,比较这两类菌株耐药及生物膜表型及基因携带情况。结果22株流行株及26株散发株均表现为产D类碳青霉烯酶或产结合下调膜孔蛋白的广谱β-内酰胺酶,且均携带VIM、OXA-23、OXA-51基因。散发株生物膜形成能力强于流行株(P<0.05)。流行株及散发株中均检出生物膜相关Bap、bfs、OmpA、CsuE、intI1基因,其中intI1基因在流行株中的检出率高于散发株(P<0.05)。结论CRAB菌株在医院存在定植,散发株有较强的生物膜形成能力,具备在医院环境中形成新的克隆传播的可能。因此,有必要持续监测CRAB的流行趋势,预警流行株的分布,以降低住院患儿感染CRAB的风险。

甜高粱叶绿体基因组特征及密码子偏好性分析

本研究采用高通量测序技术对甜高粱叶绿体基因组进行测序,对组装和注释后的叶绿体基因组进行结构、基因组成及密码子偏好性分析。结果表明,甜高粱(Sorghum bicolor)叶绿体基因组长度为140644 bp,编码86个CDS基因、38个tRNA基因和8个rRNA基因,检测到31个SSR位点和42个Long repeat序列。甜高粱及其14个近缘种的叶绿体基因组变化不大,IR区边界未发生明显的收缩与扩张。甜高粱叶绿体基因组密码子偏好以A,U结尾,其密码子使用偏性很大程度上受自然选择的影响,而受突变压力的影响小。甜高粱叶绿体基因组的最优密码子14个(ACU,UAG,CCU,CUA,GCU,AGU,GAU,UUA,CGU,GAA,GUU,UCA,CAU,UGU)。甜高粱与高粱Sorghum bicolor MT333845(产地:韩国,栽培种Donganme)、MT333848(产地:韩国,栽培种Sodam Chal)、MT459453(产地:韩国,栽培种ATx623)亲缘关系较近。研究结果将为完善高粱属植物分子育种技术和探究高粱属植物系统发育提供参考。

基于轻量级迁移学习的无人机航拍视频图像天气场景分类

针对传统航拍视频图像CNN模型天气分类效果差、无法满足移动设备应用以及现有天气图像数据集匮乏且场景单一的问题,构建了晴天、雨天、雪天、雾天4类面向多场景的无人机航拍天气图像数据集,并提出了基于轻量级迁移学习的无人机航拍视频图像天气场景分类模型.该模型采用迁移学习的方法,在ImageNet数据集上训练好两种轻量级CNN,并设计3个轻量级CNN分支进行特征提取.特征提取首先采用ECANet注意力机制改进的EfficientNet-b0作为主分支提取整幅图像特征,并使用两个MobileNetv2分支分别对天空和非天空局部独有的深层特征进行提取.其次,通过Concatenate将这3个区域进行特征融合.最后,使用Softmax层对4类天气场景实现分类.实验结果表明,该方法应用于移动等计算受限设备时对于天气场景分类的识别准确率达到了97.3%,有着较好的分类效果.

上海华山医院神经外科围手术期癫痫患者自我管理能力影响因素分析

目的 了解神经外科围手术期癫痫患者自我管理能力并分析其影响因素。方法 选取复旦大学附属华山医院神经外科2020年7月1日—2021年7月30日颅脑手术治疗的208例癫痫患者为研究对象进行问卷调查,内容包括一般人口学特征及中文版成人癫痫患者自我管理量表(Epilepsy Self-Management Scale,ESMS)。采用单因素方差分析、多元逐步线性回归进行影响因素分析。结果 神经外科围手术期癫痫患者自我管理能力得分为(132.58±14.42)分;不同年龄、术前癫痫史、首次癫痫发作年龄患者的信息管理维度得分,不同年龄、病变性质患者的发作管理维度得分,不同文化程度患者的安全管理维度得分,不同年龄、文化程度、病变性质和病变位置患者的生活方式管理维度得分差异且均有统计学意义(P<0.05);多元线性回归分析结果显示患者自我管理能力与本科及以上学历、女性和手术时长<3 h呈正相关,与30~50岁呈负相关。结论 神经外科围手术期癫痫患者自我管理能力有提升的空间,尤其应对男性、30~50岁患者、低学历、手术时长>3 h的患者加强个性化健康教育,提高患者的自我管理能力。

检测亚硝酸根的近红外荧光探针的设计与合成

亚硝酸根(NO_(2)^(-))浓度的失控对公共健康和环境的威胁日益严重。因此,开发一种简单有效地检测微量NO_(2)^(-)的方法是一个重要课题。本研究以双氰基异膦酮衍生物为荧光团,仲胺为识别单元,合成了一种近红外荧光探针(DIO),并将其用于NO_(2)^(-)的检测。实验结果表明,该探针在乙酸中具有强红色荧光(λ_(em)=670 nm),加入NO_(2)^(-)后,荧光强度大幅降低,在210 s内完成反应。探针可对不同浓度的NO_(2)^(-)进行定量检测,在0-1μmol·L^(-1)内具有很好的线性关系和较低的检出限(17 nmol·L^(-1))。值得注意地是,当向红色的探针溶液中加入不同浓度的NO_(2)^(-)时,溶液颜色由橘红色逐渐变为黄色,使得该探针还可用于目视检测NO_(2)^(-)。此外,该方法对NO_(2)^(-)的检测具有较好的特异性,不受其他常见分析物的干扰。

乙醇熏蒸对双孢蘑菇的护色作用

研究400μL/L乙醇熏蒸处理对双孢蘑菇的护色作用。结果表明,400μL/L乙醇熏蒸处理能有效降低双孢蘑菇呼吸强度、超氧阴离子产生速率和相对电导率,抑制多酚氧化酶(Polyphenol oxidase,PPO)、过氧化物酶(Peroxidase,POD)、苯丙氨酸解氨酶(Phenylalamine ammonia-lyase,PAL)的活性并降低总酚含量,从而抑制双孢蘑菇酶促褐变;同时,能降低双孢蘑菇还原糖、游离氨基酸含量,抑制羰氨反应引起的非酶促褐变。由此可知,400μL/L乙醇熏蒸处理能有效延缓贮藏期间双孢蘑菇的色泽变化。

黄河流域1982—2015年不同气候区植被时空变化特征及其影响因素

研究不同气候区植被覆盖的时空变化及气候因子与植被生长的关系,对生态环境建设与治理具有重要意义。基于1982—2015年GIMMS NDVI 3g数据集,运用均值法、Sen+Mann-Kendall趋势分析、偏相关系数、多元线性回归模型+残差法等方法,分析了黄河流域不同气候区生长季植被时空变化特征及气候因子与人类活动对植被变化的影响。结果表明:①1982—2015年黄河流域及不同气候区归一化植被指数(NDVI)年际变化呈缓慢上升趋势,干旱区变化波动平稳,半湿润区变化较明显。②34 a来各气候区大部分地区植被呈显著增加,半干旱区所占面积比例最大,不显著减少主要分布在半湿润区西南部及南部。③各气候区降水、气温、日照时数对NDVI表现出正影响,且日照影响最大;在半干旱区降水对NDVI影响最大,在半湿润区影响最小,在半湿润区气温对NDVI影响最大,在干旱区影响最小。④34 a来,人类活动对各气候区植被的积极影响明显大于消极影响。

基于品牌创意的中国名茶“茶袋”包装设计

中国是茶叶的源发地,中国名茶享誉世界,如何让中国名茶茶袋包装形成标志性、品牌性的东方“袋茶”.本文从打造中国名茶茶袋包装的地域风格、茶本身风格、中国元素风格三个思路进行思考,对中国名茶品牌塑造、设计研究、文化传播具有深远的意义.

乙醇熏蒸对双孢蘑菇保鲜品质的影响

采用200、400、600μL/L的乙醇(乙醇溶液体积与泡沫体积比)对双孢蘑菇进行熏蒸处理,研究乙醇熏蒸处理对采后双孢蘑菇贮藏过程中品质的影响。结果表明,乙醇熏蒸处理能显著抑制双孢蘑菇呼吸强度,减少底物的消耗,延缓失重率和菌落总数的上升,有效缓解抗坏血酸(Vc)含量的降低,维持稳定的可溶性蛋白质含量,同时,显著降低总酚含量,可使双孢蘑菇保持较高的白度、硬度和感官评分,其中400μL/L乙醇熏蒸保鲜效果最佳。

福建省某矿区周边土壤-农作物重金属空间变异特征与健康风险评价

以福建省某矿区为例,研究矿区周边土壤-农作物中重金属的空间变异特征及其健康风险,以期为土壤重金属污染治理和农作物质量安全提供参考依据。在分析土壤和农作物中7种重金属(Pb、Cd、Cr、Cu、Zn、Ni、As)的全量和有效态含量统计特征的基础上,应用地统计学中半方差函数和反距离权重插值法探讨7种重金属全量和有效态含量的空间变异规律和分布情况,并结合健康风险评价模型评价由于农产品摄入导致的人体健康风险。结果表明:土壤全量Pb、Cd、Cr、Cu、Zn、Ni、As超标率分别为88.89%、91.11%、0、73.33%、82.22%、2.22%、0(国家标准GB 15618—2018);有效Pb、Cd、Cr、Cu、Zn、Ni、As的超标率分别为100%、68.89%、48.89%、6.67%、24.44%、22.22%、40.00%(福建省地方标准DB 35/T 859—2016);除Cr和Ni,其他元素的全量和有效态含量均显著正相关;CEC与Cd、Zn、Ni有效态含量显著正相关,pH与Ni和Cd有效态含量显著负相关,有机质与Cu和Ni有效态含量显著正相关,游离Fe2O3与Zn有效态含量显著正相关。由块金系数可知,全Pb、全Cd、有效Cd、全Cr、有效Cr、全Cu、有效Zn、全Ni、全As、有效As均小于25%,具有强空间关系,其余元素在25%～75%之间,具有中等相关性;从单一目标危害目标危险系数(THQ)来看,儿童叶菜类Cd的THQ>1,且总体高于成人,说明儿童对各种重金属更为敏感;成人和儿童的薯类和叶菜类的总THQ>1,说明研究区存在明显的复合健康风险。该矿区土壤重金属存在较强的空间关系,且其农产品具有一定的健康风险。

某酸性矿山排水中溶解性有机物的特征分析

采集安徽某酸性矿山排水(AMD)水库不同离岸距离的表水层水样,结合傅立叶变换离子回旋共振质谱(FT-ICR MS)与三维荧光光谱(EEMs)技术对水样中溶解性有机物(DOM)来源和组分特征进行分析.三维荧光结果表明,样品中内源性色氨酸类荧光峰峰强与离岸距离正相关,且基于三维荧光特征指数(FI,HIX,BIX)分析判断DOM主要来自于内源.FT-ICR MS在分子层面进一步表明,内源性组分(脂类,脂肪族/蛋白类,糖类)在近岸点样品DOM所占比重相对较低(66%).AMD中DOM的主要成分为CHO(40%~50%)、CHON(25%~30%)、CHOS(22%~36%)等化合物.DOM包含有高比例的CHOS化合物主要与AMD水体高浓度硫酸盐有关.

花期短期低氮处理对黄瓜抗坏血酸及可溶性糖含量的影响

采用营养液水培的栽培方式,以华南型黄瓜材料“9930”为研究对象,在黄瓜植株雌花开放的当天(记为0 d)对黄瓜植株分别进行3个不同供氮水平的处理(CK 12 mmol/L,T1 0 mmol/L和T2 3 mmol/L),研究在短期(7 d)低氮处理期间,黄瓜中抗坏血酸(AsA)和可溶性糖含量变化。结果表明,与对照相比,在低氮处理(T1和T2)果实中总量抗坏血酸(T-AsA)和AsA含量最高增加了69.5%和24%,叶片中T-AsA和AsA含量最高增加了22.4%和20.7%;处理果实和叶片中葡萄糖、果糖、半乳糖含量增加,其中葡萄糖、果糖含量增加显著,果实中木糖含量减少,处理第3 d果实中糖含量达到最大值,与对照相比增加了1倍。试验结果表明,短期低氮处理能够增加黄瓜中AsA和可溶性糖含量,有利于改善果实品质。

一类双层高静低动刚度隔振系统动力学特性和应用局限性研究

高静低动刚度隔振系统低频隔振性能优越,双层隔振系统对高频振动衰减迅速。将二者结合,提出基于欧拉屈曲梁负刚度调节器的一类双层高静低动刚度隔振系统,该类双层高静低动刚度隔振系统的特点是上下层的负刚度调节器安装于同一基础。对该系统进行了静力学分析,给出了此类隔振系统的负刚度适用范围;采用积极隔振模型,建立了双层高静低动刚度隔振系统的动力学方程,并使用谐波平衡法求解了系统动力学响应,根据上下层刚度之间存在的约束关系,且上下层刚度不能同时达到准零刚度等限制条件,给出了上下层线性刚度系数的有效取值范围,围绕有效取值范围的边界讨论上下层刚度系数对系统隔振性能的影响,并将其与普通的双层线性隔振系统的隔振性能进行比较。此外,还定义了双层非线性隔振系统的力传递率,研究了外激励幅值和阻尼比的大小对动力学响应和隔振性能的影响。结果表明,上下层分别使用负刚度来获取准零刚度隔振系统带来的性能迥异,上层刚度完全线性,下层为准零刚度时系统的隔振性能最好。

甘油四醚类化合物的高分辨质谱表征

类异戊二烯类甘油二烷基甘油四醚(iso-GDGTs)和支链类甘油二烷基甘油四醚(br-GDGTs)是地球化学领域研究古环境的重要生物标志物。本研究使用大气压光致电离源正离子模式(APPI-P)结合高分辨电场轨道阱质谱(Orbitrap MS)表征珠江口海底表层沉积物中GDGTs的分子组成,通过精确质量和串联质谱成功鉴定出14种GDGTs类化合物,并对古菌GDGT-0、crenarchaeol和细菌br-GDGT Ia的分子结构及质谱碎裂特征进行分析。结果表明,APPI-P Orbitrap MS是从复杂基质中直接分析GDGTs分子组成的有效方法。

水分管理对Cd-Pb-Zn污染土壤有效态及水稻根际细菌群落的影响

在镉-铅-锌污染土壤上,为了探究水稻根际细菌群落多样性及结构在不同水分条件下的动态变化,采用高通量测序技术,研究了连续淹水(CF)和干湿交替(IF)两种水分模式下,镉-铅-锌复合污染的农田土壤在水稻分蘖期和成熟期根际区细菌群落组成和多样性,以揭示水稻根际区细菌群落在两种水分调控下的响应机制。研究结果表明,水分管理对土壤中Cd、Pb、Zn、Ni有效性和有效N和P含量影响显著。在水稻分蘖期,CF处理Cd、Pb、Zn、Ni有效性显著高于IF处理;到了成熟期,其Cd、Pb、Zn含量显著低于IF土壤。有效N含量在水稻分蘖期,CF处理土壤显著高于IF处理;而在两个生长时期,IF处理的有效P含量均显著高于CF处理土壤。水分管理对细菌群落α多样性影响主要表现在水稻分蘖期,主要是不同水分条件和土壤理化性质共同作用的影响。细菌群落丰度组成在水稻两个生育时期表现均有差异。在水稻分蘖期,淹水处理下的肠杆菌科(Enterobacteriaceae)和莫拉菌科(Moraxellaceae)的相对丰度高于干湿交替处理,其丰度与土壤Zn、Ni和Pb有效量之间呈显著正相关;干湿交替处理Planococcaceae群落相对丰度高于淹水处理,其丰度与有效P之间呈正相关。到了成熟期,在淹水环境下地杆菌科(Geobacteraceae)和粘球菌(Myxococcaceae)的相对丰度高于干湿交替处理,地杆菌科(Geobacteraceae)的丰度与有效P之间呈负相关。在植稻初期,土壤重金属的有效性是影响细菌群落结构的主要因素,随着植稻时间的延长,土壤养分转而成为决定根际细菌群落变动的关键因素。

基于Notch信号筛选调控心肌纤维化的miRNA

目的筛选调控心肌纤维化的Notch信号相关miRNA。方法分离和培养SD大鼠原代心脏成纤维细胞(CFs),采用转化生长因子-β1(TGF-β1)建立心肌纤维化模型,γ-分泌酶抑制剂(γ-secretase inhibitor,DAPT)抑制Notch信号通路,miRNAs快速检测试剂盒检测miRNA的表达,筛选处理前后差异表达的miRNA。miR-21、miR-23b、miR-140反向序列抑制剂抑制部分差异表达的miRNA,利用细胞计数试剂盒-8(CCK-8)检测CFs增殖,实时荧光定量PCR检测波形蛋白(Vimentin)、α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)表达。结果通过抑制Notch信号通路筛选出14个可能调控心肌纤维化的Notch信号相关miRNA,其中上调2个,下调12个。miR-21、miR-23b抑制剂可明显抑制CFs增殖(P<0.05),提高Vimentin表达(RQ=2.52、1.86,均P<0.001),降低α-SMA表达(RQ=0.50、0.74,均P<0.001)。结论miR-21和miR-23b能够特异性促进心肌纤维化。

1株蔬菜源mcr-1阳性多重耐药大肠杆菌特征分析

目的对蔬菜源mcr-1阳性多重耐药大肠杆菌的菌株特征进行分析。方法 2019年从扬州2个超市采集251份零售蔬菜样品,通过麦康凯平板和含2 mg/L头孢噻肟的麦康凯板进行肠杆菌的分离,PCR和测序检测黏菌素耐药基因mcr-1的携带情况,利用16S rRNA基因扩增和测序对mcr-1阳性肠杆菌进行菌种鉴定,采用微量稀释法测定其对常见16种抗菌药物的敏感性,并通过全基因组测序分析该菌株的特征。结果共分离得到189株肠杆菌,其中仅在1株分离自生菜的大肠杆菌中检测到mcr-1。该菌株对黏菌素最小抑菌浓度为8 mg/L,多序列位点分型结果为ST359,携带bla_(TEM-1b)、bla_(CTX-M-14)、fosA3、oqxAB、tet(A)、strAB、floR、sul2、dfrA12等多种耐药基因,染色体GyrA在第83位(S83L)和第87位(D87N)氨基酸发生突变,ParC在第80位氨基酸(S80I)发生突变。该菌对氨苄西林、头孢唑啉、头孢噻肟、链霉素、四环素、氯霉素、氟苯尼考、奈啶酸、环丙沙星、磷霉素和复方新诺明耐药。mcr-1基因位于IncI2质粒上,与国内外报道的携带mcr-1的IncI2质粒高度相似。结论已在蔬菜沾染细菌中发现mcr-1基因,且mcr-1基因位于全球流行的IncI2质粒上,应加强对蔬菜中耐药菌的监测。

STEM理念下的翻转课堂模式在化学教学中的应用

根据中学化学教学现状,针对课程特点及学生的实际学习情况,本研究建立了一种新的教学模式,即基于STEM理念的翻转课堂教学模式,应用到现实教学中。通过对比分析实验组和对照组关于酸碱指示剂这一内容的上课情况,发现该教学模式在培养学生自主学习能力、团队合作能力及科学素养方面更有效。测验结果证明了该模式可以应用于实际教学中。

3D打印成型工艺及PLA材料在打印中的应用最新进展

着重分析了熔融沉积成型、选择性激光烧结、立体光固化、分层实体制造等3D打印成型工艺基本原理及其各自的优缺点;综述了在不同的3D打印成型过程中对PLA材料的改性要求;系统论述了3D打印PLA材料在生物医学、机械制造、铸造加工、日常生活等领域的应用现状及最新进展,并对未来3D打印PLA材料及相关技术进行了展望。