Journal of Gastroenterology and Hepatology|利福平可改善持续性肝细胞分泌衰竭患者的胆汁淤积

研究纳入了2016年9月—2020年7月于上海交通大学医学院附属仁济医院住院并接受利福平治疗的PHSF患者。以利福平治疗4周后血清胆红素水平下降20%定义为治疗有效。共纳入PHSF患者16例。12例患者发病前存在药物、感染或短暂胆道梗阻的诱因。无明显诱因的4例患者经全外显子组测序检测到ATP8B1或ABCB11基因杂合突变。10例接受UGT1A1基因检测的患者中,有7例存在杂合突变。