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散发性肌萎缩侧索硬化患者骨骼肌病理改变特点及其与疾病进展的相关性 被引量:2
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作者 朱文佳 欧阳雅声 +7 位作者 邸丽 卢岩 王敏 文欣玫 朵建英 栾沁榕 李存江 笪宇威 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2021年第5期376-380,共5页
目的研究散发性肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,sALS)患者骨骼肌病理改变特点及其与疾病进展速度的相关性。方法回顾性分析2011年4月至2018年3月首都医科大学宣武医院收治的sALS患者29例,患者均行肌肉活检提示... 目的研究散发性肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,sALS)患者骨骼肌病理改变特点及其与疾病进展速度的相关性。方法回顾性分析2011年4月至2018年3月首都医科大学宣武医院收治的sALS患者29例,患者均行肌肉活检提示神经源性损害,且经随访诊断符合修订的EI Escorial临床确诊或临床很可能的ALS标准。根据活检部位肌力情况分为症状前期(肌力正常组)及症状期(肌力异常组),比较不同疾病阶段骨骼肌病理特点及Ⅰ和Ⅱ型肌纤维受累情况。根据疾病进展速率中位数,将患者分为缓慢进展组及快速进展组,比较不同疾病进展速率患者间骨骼肌病理改变特点以及神经再生支配代偿程度的差异性。结果在sALS的不同疾病阶段均可见肌纤维角形萎缩呈小组样分布及群组化现象,但两组患者出现不同类型肌纤维小组样萎缩及群组化构成无统计学差异(P>0.05)。不同疾病进展速率组间出现小组样萎缩程度、靶纤维及群组化病理改变的患者分布无统计学差异(P>0.05),但缓慢进展组神经再生支配代偿程度较快速进展组更高(P<0.05)。结论在sALS患者的不同疾病阶段Ⅰ和Ⅱ型肌纤维均存在失神经及神经再生支配的病理改变,不存在选择性肌纤维受累。缓慢进展的sALS患者神经再生支配程度较快速进展患者更高。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 小组样萎缩 靶纤维 群组化 肌萎缩
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大脑淋巴瘤病的临床病理学分析
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作者 付永娟 陈莉 +3 位作者 魏宇魁 李存江 卢德宏 朴月善 《北京医学》 CAS 2022年第5期399-402,共4页
目的 探讨大脑淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri,LC)的临床病理学特点,以期为临床诊治提供思路。方法 选取2020年1月至2022年1月首都医科大学宣武医院确诊的LC患者4例,对其临床资料、影像学及病理学特点进行回顾性分析。结果 4例患者中男3... 目的 探讨大脑淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri,LC)的临床病理学特点,以期为临床诊治提供思路。方法 选取2020年1月至2022年1月首都医科大学宣武医院确诊的LC患者4例,对其临床资料、影像学及病理学特点进行回顾性分析。结果 4例患者中男3例,女1例,年龄49~63岁,平均59岁。临床表现为进行性进展的认知功能障碍、行为改变和行走不稳等,影像学检查均表现为大脑弥漫性及多发性病变,以白质受累为主,CT呈低密度影,T1WI等或低信号,T2WI及FLAIR高信号,无明显强化。3例为立体定向穿刺活检标本,1例为开颅手术切除标本。组织学诊断均为弥漫性大B细胞淋巴瘤,结合临床及影像学表现,符合原发性中枢神经系统淋巴瘤、LC。结论 LC为累及中枢神经系统的弥漫性病变,以白质受累为主,亚急性或快速进展的认知功能障碍为其显著临床特征,涉及的鉴别诊断复杂多样,立体定向穿刺活检为获得确定诊断提供了可能性,尽早明确病理诊断是确保临床进行精准治疗的关键。 展开更多
关键词 大脑淋巴瘤病 原发性中枢神经系统淋巴瘤 神经病理 认知功能障碍 弥漫性病变
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肛门括约肌肌电图卫星电位对多系统萎缩的诊断意义 被引量:2
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作者 崔博 李存江 +6 位作者 卫华 王德泉 任宇航 林仲希 张跃馨 任付璐 赵筱玲 《北京医学》 CAS 2021年第2期99-102,共4页
目的评价肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)卫星电位(satellite poten-tial,SP)对于多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)诊断的意义。方法选取2017年6月至2018年6月首都医科大学宣武医院收治的... 目的评价肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)卫星电位(satellite poten-tial,SP)对于多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)诊断的意义。方法选取2017年6月至2018年6月首都医科大学宣武医院收治的MSA患者进行EAS-EMG检查,对同期就诊的帕金森病(Parkinson’s disease,PD)患者及招募的健康受试者(healthy control,HC)均进行该检查,获得运动电位(motor unit potential,MUP)各项参数并分析SP形态学参数。结果分别入组30例MSA患者、15例PD患者及20例HC,MSA组的MUP平均时限为(11.8±1.5)ms,比PD组的(10.0±0.6)ms和HC组的(10.1±0.9)ms显著延长,差异有统计学意义(P<0.001)。以SP与主波间距≥1 ms等电位线为标准,MSA组SP出现率为(9.2±7.9)%,显著高于PD的(1.4±2.9)%及HC组的(2.2±2.7)%,差异有统计学意义(P<0.001)。结论SP出现率是MSA电生理诊断的重要参数,但其敏感性与特异性仍有待进一步研究。 展开更多
关键词 肛门括约肌肌电图 卫星电位 多系统萎缩
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肌萎缩侧索硬化认知功能的神经心理学研究 被引量:1
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作者 崔博 李存江 +4 位作者 卫华 丁岩 沈东超 褚敏 武力勇 《脑与神经疾病杂志》 2020年第12期743-746,共4页
目的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者可因额叶功能受累合并认知障碍,突出表现为执行功能下降,部分患者甚至满足额颞叶变性(FTLD)诊断标准,为明确中国ALS患者认知障碍的神经心理学特征而进行本研究。方法于2016年9月至2018年9月招募76例散发型AL... 目的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者可因额叶功能受累合并认知障碍,突出表现为执行功能下降,部分患者甚至满足额颞叶变性(FTLD)诊断标准,为明确中国ALS患者认知障碍的神经心理学特征而进行本研究。方法于2016年9月至2018年9月招募76例散发型ALS及年龄、性别及受教育水平相匹配的健康社区居民纳入本研究,进行覆盖多个认知领域的系统认知评估,并参照健康对照认知测验结果对两组受试者进行认知诊断。结果ALS患者在语义流畅性、倒背数字广度、画钟测验、情景记忆测验、符号-数字转化测验等量表中分数低于健康对照,差异具有显著性。以低于同年龄同文化健康对照2个标准差(SD)为划界值,诊断为执行功能障碍(ECI)患者比例在ALS组高于健康对照(14.5%vs2.6%,P=0.009),差异具有显著性,非执行功能障碍患(NECI)者比例在两组间未见显著性差异(5.3%vs1.3%,P=0.172)。结论中国散发型ALS患者中,约有19.7%合并认知功能异常,其中执行功能障碍是主要类型。语义流畅性、倒背数字广度、画钟测验、情景记忆测验及符号-数字转化测验可能是中国ALS患者认知障碍的敏感性测验。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 额颞叶变性 认知功能 神经心理学
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神经源性直立性低血压的药物治疗 被引量:3
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作者 丁岩 崔博 +2 位作者 卫华 李存江 王玉平 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期653-656,共4页
神经源性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,NOH)患者在非药物治疗的基础上仍不能达到满意效果时,可以给予药物治疗,包括拟交感神经药物,如米多君(midodrine)、屈昔多巴(droxidopa)和溴吡斯的明(pyridostigmine)等增加... 神经源性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,NOH)患者在非药物治疗的基础上仍不能达到满意效果时,可以给予药物治疗,包括拟交感神经药物,如米多君(midodrine)、屈昔多巴(droxidopa)和溴吡斯的明(pyridostigmine)等增加周围血管阻力;以及使用氟氢可的松(fludrocortisone)等增加中心血容量。药物的选择取决于每个患者的具体情况和需要,以及周围的交感神经神经失神经支配的程度。治疗的同时要密切监测药物的不良反应。 展开更多
关键词 低血压 直立性 治疗学
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神经源性直立性低血压的非药物治疗 被引量:1
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作者 丁岩 崔博 +2 位作者 卫华 李存江 王玉平 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期563-565,共3页
神经源性直立性低血压(NOH)的患者在确诊后就可以给予非药物治疗,包括患者教育、补水治疗、补钠治疗、快速饮水、紧身衣物、阻力运动、饮食调整、温度调整、体育锻炼、睡眠姿势调整以及调整药物等,还要指导患者监测和记录平时的血压和... 神经源性直立性低血压(NOH)的患者在确诊后就可以给予非药物治疗,包括患者教育、补水治疗、补钠治疗、快速饮水、紧身衣物、阻力运动、饮食调整、温度调整、体育锻炼、睡眠姿势调整以及调整药物等,还要指导患者监测和记录平时的血压和心率等情况。这些方法在临床应用中相对安全,可以在一定程度上减轻患者的临床症状,提高生活质量,但也需要根据患者的自身情况酌情选择,并监测不良反应的发生。 展开更多
关键词 低血压 直立性 治疗学
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第30届肌萎缩侧索硬化-运动神经元病国际会议简介
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作者 姚晓黎 商慧芳 +12 位作者 李晓光 陈嬿 张旻 牛琦 邹漳钰 杨洵哲 王俊岭 李存江 卢德宏 卢家红 黄旭升 樊东升 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期855-860,共6页
第30届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病会议于2019年12月4—6日在澳大利亚珀斯召开。本文主要介绍本次会议的临床研究,包括流行病学、非运动症状、辅助检查与生物标志物等,而基础研究包括基因组学与遗传学、蛋白质代谢异常、神经免疫... 第30届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病会议于2019年12月4—6日在澳大利亚珀斯召开。本文主要介绍本次会议的临床研究,包括流行病学、非运动症状、辅助检查与生物标志物等,而基础研究包括基因组学与遗传学、蛋白质代谢异常、神经免疫与炎症、突触病理和临床前治疗策略等内容。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 运动神经元病 会议
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颅内多发结核瘤1例
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作者 张丽丽 卫华 +3 位作者 丁岩 付永娟 李存江 殷卓琳 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期1126-1128,共3页
中枢神经系统结核是肺外结核病的一种少见形式,具有较高的病死率,包括结核性脑膜炎、颅内结核瘤和结核性蛛网膜炎。颅内结核瘤是结核病危害最大的一种类型,它的临床及影像学表现多样,极易误诊,早期正确诊断对于疾病的治疗和预后有非常... 中枢神经系统结核是肺外结核病的一种少见形式,具有较高的病死率,包括结核性脑膜炎、颅内结核瘤和结核性蛛网膜炎。颅内结核瘤是结核病危害最大的一种类型,它的临床及影像学表现多样,极易误诊,早期正确诊断对于疾病的治疗和预后有非常重要的意义。本文报道了一例青年男性结核瘤患者的诊治过程,其临床表现及实验室检查等结果不典型,最终通过脑组织活检确诊,为临床对该类疾病的诊断带来一定的启示。 展开更多
关键词 中枢神经系统 结核瘤 诊断
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单向式理念在单孔胸腔镜肺叶切除术中的应用 被引量:3
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作者 赵田 张淼 +7 位作者 武文斌 刘冬 潘雪峰 李存江 李敏 杨敦鹏 张辉 胡正群 《中华腔镜外科杂志(电子版)》 2018年第5期295-299,共5页
目的探索单向式单孔胸腔镜(single-direction uniportal video-assisted thoracoscopic surgery,SU-VATS)肺癌切除术的近期疗效和学习曲线。方法回顾性分析2016年1月至2018年2月由同一术者以单向式程序连续开展的肺叶切除并纵隔淋巴结... 目的探索单向式单孔胸腔镜(single-direction uniportal video-assisted thoracoscopic surgery,SU-VATS)肺癌切除术的近期疗效和学习曲线。方法回顾性分析2016年1月至2018年2月由同一术者以单向式程序连续开展的肺叶切除并纵隔淋巴结清扫术的病例资料;在此期间术者已熟练掌握单向式3孔VATS(single-direction multiple-port VATS,SM-VATS)与常规单孔胸腔镜(uniportal VATS,U-VATS)肺叶切除技术。依据术式不同患者分为SU-VATS组(91例)与SM-VATS组(50例);其中SU-VATS组依治疗顺序分为SU-A组(30例)、SU-B组(30例)和SU-C组(31例)。比较其手术时间、术中出血量、淋巴结清扫站数及数目、中转开胸率、术后胸腔置管时间、并发症发生率、术区疼痛程度和住院时间的差异。结果所有患者无手术死亡;气管切缘均阴性。SU-A组有1例因变异血管误伤中转SM-VATS。与SM-VATS组比较,SU-VATS组从SU-A组到SU-C组呈现出手术时间逐渐缩短、出血量逐渐减少的趋势。其中SU-A组手术时间较SU-B组、SU-C组及SM-VATS组显著延长[(128. 8±30. 0) min vs (101. 7±19. 3) min vs (100. 3±23. 3) min vs (103. 2±25. 2) min,P <0. 001];术中出血量比SU-B组、SU-C组及SM-VATS组显著增多[(185. 0±78. 9) ml vs (148. 3±60. 9) ml vs(150. 0±54. 8) ml vs (146. 0±71. 3) ml,P <0. 05]。结论 SU-VATS肺癌切除术的近期疗效不劣于SM-VATS;有单向式肺叶切除及单孔胸腔镜技术基础的术者,其学习曲线约30例。 展开更多
关键词 单向式 单孔 胸腔镜 肺叶切除术
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单向式单孔胸腔镜肺叶切除术的临床疗效和特点 被引量:2
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作者 赵田 张淼 +7 位作者 武文斌 刘冬 潘雪峰 李存江 张辉 胡正群 杨敦鹏 李敏 《中华胸部外科电子杂志》 2018年第4期201-207,共7页
目的探索单向式单孔电视胸腔镜外科手术(SU-VATS)肺叶切除术治疗肺癌的可行性和临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2017年12月徐州市中心医院胸外科收治的非小细胞肺癌患者的临床资料,所有患者由同一术者连续开展肺叶切除并淋巴结清... 目的探索单向式单孔电视胸腔镜外科手术(SU-VATS)肺叶切除术治疗肺癌的可行性和临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2017年12月徐州市中心医院胸外科收治的非小细胞肺癌患者的临床资料,所有患者由同一术者连续开展肺叶切除并淋巴结清扫术。对符合纳入标准的病例,依据术式不同分为SU-VATS组、单孔电视胸腔镜外科手术组(U-VATS)与多孔电视胸腔镜外科手术组(M-VATS),每组60例。比较三组患者的手术时间、术中出血量、淋巴结清扫站数和个数、术后胸腔引流时间、手术相关并发症和术后住院时间的差异。结果三组患者的年龄、合并症、肿瘤直径与分布等均无统计学差异(P>0.05)。所有患者无中转开胸,无手术死亡;手术切缘均阴性。SU-VATS组平均手术时间较U-VATS组和M-VATS组均显著缩短[(100.6±20.3)min vs(123.8±27.4)min vs(119.5±26.4)min,P<0.05]。SU-VATS组胸腔置管时间较U-VATS组显著缩短[(3.1±1.5)d vs(4.0±2.1)d,P=0.02]。SU-VATS组胸腔引流量较U-VATS组显著减少[(485.8±180.9)ml vs(582.5±291.4)ml,P=0.02],SU-VATS组术后住院时间较U-VATS组显著缩短[(6.0±1.6)d vs(6.9±2.0)d,P=0.01];但SU-VATS组与M-VATS组胸腔引流量和术后住院时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。此外,SU-VATS组术后第1天疼痛评分显著低于U-VATS组和M-VATS组[(4.6±1.1)分vs(5.9±1.1)分vs(5.4±1.0)分,P<0.05]。SU-VATS组术后第3天疼痛评分显著低于U-VATS组[(4.0±1.0)分vs (4.6±1.1)分,P=0.003],但与M-VATS组无统计学差异(P=0.15)。SU-VATS组术后第5天疼痛评分仍显著低于U-VATS组[(3.2±1.0)分vs (3.8±1.2)分,P=0.007],而与M-VATS组(4.3±1.1)无统计学差异(P=0.15)。各组纵隔淋巴结清扫站数和个数、手术并发症均无统计学差异(P>0.05)。结论 SU-VATS肺叶切除术治疗肺癌是可靠的,较U-VATS与M-VATS有一定的优势。 展开更多
关键词 单向式 单孔 电视胸腔镜外科手术 肺叶切除术
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父源性中间突变致新发亨廷顿病1例并文献复习
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作者 黄安琪 梅珊珊 +6 位作者 韩妍 杨西西 崔黎黎 王锁彬 董会卿 李存江 林华 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期992-1000,共9页
目的报道1例父代中间突变导致子代新发亨廷顿病患者的临床表现和基因特点。方法回顾性分析1例2022年9月20日就诊于首都医科大学宣武医院的以行走不稳为主诉的无家族史中青年女性患者的临床特征、影像学特点,并按照知情、自愿原则对患者... 目的报道1例父代中间突变导致子代新发亨廷顿病患者的临床表现和基因特点。方法回顾性分析1例2022年9月20日就诊于首都医科大学宣武医院的以行走不稳为主诉的无家族史中青年女性患者的临床特征、影像学特点,并按照知情、自愿原则对患者及其父母进行外周血HTT基因检测,并进行相关文献复习。结果患者为38岁女性,症状逐渐进展,主要表现为共济失调、四肢末端的舞蹈样动作、肌张力障碍及认知减退。影像学检查提示双侧尾状核萎缩,双侧尾状核、壳核、局部皮质葡萄糖代谢减低。基因检测结果为HTT基因中存在胞嘧啶-腺瞟呤-鸟嘌呤三核苷酸(CAG)重复序列异常扩增,最终确诊为亨廷顿病。患者及其父亲(67岁)、母亲(62岁)的HTT基因CAG重复次数分别为17/47(致病)、17/35(中间突变)、17/17(正常)。结论父系中间突变异常扩增可导致家族内首发亨廷顿病,因此对临床怀疑亨廷顿病,即使无家族史,均应对患者及其父母进行HTT基因检测,防止临床漏诊及误诊。 展开更多
关键词 亨廷顿病 三核苷酸重复扩增 中间突变 不自主运动 HTT基因
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移植后中枢神经系统淋巴组织增殖性疾病1例
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作者 崔博 王丹丹 +2 位作者 朴月善 李存江 樊春秋 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期549-552,共4页
移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)是与实体器官或造血干细胞移植相关的一组综合征,中枢神经系统PTLD(CNS-PTLD)非常罕见。文中报道1例肾移植术后24年的CNS-PTLD患者,病理学证实为弥漫大B细胞淋巴瘤,脑脊液病原学二代测序及病理学检查结... 移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)是与实体器官或造血干细胞移植相关的一组综合征,中枢神经系统PTLD(CNS-PTLD)非常罕见。文中报道1例肾移植术后24年的CNS-PTLD患者,病理学证实为弥漫大B细胞淋巴瘤,脑脊液病原学二代测序及病理学检查结果均支持Epstein-Barr病毒感染可能与之发生相关。 展开更多
关键词 移植后淋巴组织增殖性疾病 中枢神经系统 弥漫大B细胞淋巴瘤 EPSTEIN-BARR病毒
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A novel KIAA0196(SPG8) mutation in a Chinese family with spastic paraplegia 被引量:1
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作者 Wang Xianling Yang Yanhui +2 位作者 Wang Xiangbo li cunjiang Jia Jianping 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2014年第10期1987-1989,共3页
Hereditary spastic paraplegia (HSP) is one of the most.heterogeneous genetic neurodegenerative diseases,caused by mutations in more than 50 different genes.The eighth HSP locus,SPG8,is on chromosome 8p24.13.SPG8 is ... Hereditary spastic paraplegia (HSP) is one of the most.heterogeneous genetic neurodegenerative diseases,caused by mutations in more than 50 different genes.The eighth HSP locus,SPG8,is on chromosome 8p24.13.SPG8 is a rare autosomal dominant-HSP (AD-HSP) caused by mutations in the KIAA0196 gene,with only seven SPG8families described to date.1 Here,we described the clinical characteristics of AD-HSP caused by a novel mutation in the KIAA0196 gene in a Chinese family. 展开更多
关键词 KIAA0196 spastic paraplegia
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