Williams综合征患儿鼓室图特征的病例对照研究

背景Williams综合征(WS)常见的临床表型包括:特殊面容、心血管疾病、结缔组织异常、生长发育迟缓、精神发育迟滞等,常伴有听力损失,既往关于WS患儿鼓室图的报道罕见、样本量少,且均为国外报道。目的 分析中国WS患儿的鼓室图特点,为听力随访提供临床依据。设计病例对照研究。方法 纳入2019年6月至2023年6月在浙江大学医学院附属儿童医院(我院)儿童保健科由2名WS随访医生随访的、行鼓室图检测的连续患儿为WS(基因诊断或Lowery评分临床诊断)组。对照组为与WS组同期的、由我院儿童保健科2名WS随访医生进行体检的连续健康儿童。采用丹麦国际听力Titan设备的鼓室图模块在本底噪声水平<30 dB SPL的标准隔声室中进行测试,测试员为同一名听力学本科毕业后在临床工作5年以上的听力师。以首次鼓室图进行分析,A型图和As型图判断为阴性结果,B和C型图判断为阳性结果。主要结局指标WS患儿鼓室图特征。结果 WS组83例165耳,男50例(60.2%),女33例;年龄1.0~7.8(4.3±1.8)岁。对照组99例198耳,男64例(64.6%),女35例,年龄0.6~11.8(4.0±2.2)岁。异常耳数占比WS组(48/165,29.1%)高于对照组(25/198,12.6%),差异有统计学意义,其中~5岁亚组和≥6岁亚组WS患儿和对照组异常耳数差异均有统计学意义。WS组中~5岁亚组(30/84,35.7%)和≥6岁亚组(11/32,34.4%)较<3岁亚组(7/49,14.3%)鼓室图阳性率差异有统计学意义,对照组中不同年龄亚组鼓室图阳性率差异均无统计学意义。WS组中不同年龄亚组鼓室图分型构成比差异无统计学意义。对照组不同年龄亚组A型图和As型图构成比差异有统计学意义。耳道容积和鼓室图梯度WS组均大于对照组,差异均有统计学意义,声顺和峰压WS组较对照组差异无统计学意义。WS组中~5岁亚组和≥6岁亚组峰压明显小于<3岁亚组,差异均有统计学意义。20例(40耳)WS患儿进行了复筛,21耳前后测试结果无变化,7耳由阳性结果转阴,12耳由阴性结果转阳。结论 WS患儿的鼓室图阳性率较高并可能反复发生,随年龄增长异常率上升,负压增强,不同年龄段间鼓室图构成比相对稳定,异于同龄对照水平。建议对该群体进行长期有规律的鼓室图随访。

Rationale and Pathway for New Industrialization in the Context of Chinese Modernization

The concepts of modernization and industrialization have different connotations that are specific to their historical backgrounds,and their theoretical innovation and development may benefit from China’s experiences.Industrialization is the cornerstone of modernization,and holds the key to its success.China’s experiences in blazing a new trail of industrialization are challenging the traditional Western theory of industrialization and deepening the connotations of Chinese modernization.New industrialization is a key entry point for steering China’s modernization drive and theoretical innovations.This paper offers an overview of the theory of Chinese modernization and its evolving trend along China’s socialist industrialization path,as well as the rationale and pathway for new industrialization in the context of Chinese modernization.As our findings suggest,the new industrialization concept has taken hold in every key aspect of Chinese modernization.When combined with the theory of Chinese modernization,the theoretical implications of new industrialization play a crucial role in propelling Chinese modernization forward along a new journey in the new era.

益气活血通络方对脊髓型颈椎病模型大鼠miR-126a-5p及VEGF信号通路的影响

目的探讨益气活血通络方对脊髓型颈椎病模型大鼠微小RNA-126a-5p(miR-126a-5p)及血管内皮生长因子(VEGF)信号通路的影响。方法30只健康雄性SD大鼠按照随机数字表法均分为假手术组、模型组和中药组。模型组、中药组均制备脊髓型颈椎病模型。中药组给予益气活血通络方灌胃,假手术组、模型组给予生理盐水灌胃,均为12周。各组干预结束后进行大鼠行为学测试,测定机械性刺激阈值和热刺激回缩时间。处死大鼠,HE染色观察各组椎间盘软骨终板结构的差异。TUNEL染色观察大鼠椎间盘纤维环细胞变化。实时荧光定量聚合酶链式反应检测大鼠椎间盘纤维环组织miR-126a-5p和VEGF mRNA。采用Western blot法检测大鼠椎间盘纤维环组织VEGF蛋白表达。结果与假手术组比较,模型组大鼠椎间盘血管芽数目减少,大鼠椎间盘纤维环细胞破坏明显、大量凋亡且细胞密度降低;模型组和中药组机械性刺激阈值降低,热刺激回缩时间缩短,miR-126a-5p水平降低,VEGF mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05)。与模型组比较,中药组大鼠椎间盘血管芽数目增加,大鼠椎间盘纤维环细胞破坏减轻,大鼠椎间盘纤维环细胞凋亡减少且细胞密度增加,机械性刺激阈值升高,热刺激回缩时间延长,miR-126a-5p水平增加,VEGF mRNA和蛋白表达水平降低(P<0.05)。结论益气活血通络方治疗脊髓型颈椎病的机制可能与上调miR-126a-5p、下调VEGF表达有关。

HIE新生儿血清内B淋巴细胞和NLR水平与病情进展程度及预后的相关性

目的:探讨新生儿缺氧缺血性脑病血清内B淋巴细胞和NLR水平与病情进展程度及预后的相关性。方法:选取商丘市第一人民医院2020年3月至2022年3月诊断的120例新生儿缺氧缺血性脑病患儿作为疾病组,根据新生儿窒息的脑损伤情况分析,其中轻度患儿48例,中度患儿41例,重度患儿31例,另选取同期健康新生儿120例作为对照组,比较疾病组与对照组、不同严重程度以及不同预后患者的NLR、CD19^(+)、CD19^(+)CD25^(+)水平之间的差异,分析血清内B淋巴细胞和NLR水平与病情进展程度及预后的相关性。结果:疾病组患儿的NLR水平显著高于对照组,CD19^(+)、CD19^(+)CD25^(+)水平显著低于对照组(P<0.05);不同严重疾病患儿的NLR、CD19^(+)、CD19^(+)CD25^(+)水平之间的差异无统计学意义(P>0.05),经过两两比较,CD19^(+)、CD19^(+)CD25^(+)水平从高到低依次为轻度、中度以及重度,NLR水平从高到低依次为重度、中度以及轻度(P<0.05);预后不良组患儿的NLR水平显著高于预后良好组,CD19^(+)、CD19^(+)CD25^(+)水平显著低于预后良好组(P<0.05);通过相关性分析,患儿的预后不良以及疾病严重程度与NLR呈现正相关,与CD19^(+)、CD19^(+)CD25^(+)水平呈现负相关(P<0.05);针对预后不良患儿,联合诊断的灵敏度显著高于单独检测,同时,通过对ROC曲线分析,预后不良患儿的NLR、CD19^(+)、CD19^(+)CD25^(+)水平分别为3.50,16.33,0.54。结论:HIE新生儿血清内B淋巴细胞和NLR水平与病情进展程度及预后呈现显著相关性,未来可通过对患儿的B淋巴细胞和NLR水平对患儿的不良预后进行有效预测。

不同基因型烤烟对镰刀菌根腐病的抗性鉴定与评价

为明确不同基因型烤烟对烟草镰刀菌根腐病的抗性,利用10个烟草品种(系),采用粗毒素幼芽接种、带菌菌谷接种、孢子悬浮液培养等方法进行抗性鉴定。结果表明,供试品种对尖孢镰刀菌抗性表现出显著差异;对尖孢镰刀菌表现出抗的品种(系)有4个,分别是‘Y2001’、‘Y2002’、‘长脖黄’、‘664-01’;对尖孢镰刀菌表现出感的品种(系)有6个,分别是‘7710’‘、7713’‘、Y2007’‘、Y2008’‘、中烟100’、‘小黄金1025’。3种接种方法鉴定结果基本一致,共筛选出4个抗性品种(系)。

爬高型堰塞坝漫顶溃决机理研究

我国西南地区频发的地质构造活动和极端自然灾害诱发了大量的堰塞坝,属于堰塞坝的高发地,其形成的堰塞坝具有突然性强、危险性大的特点,严重威胁所在流域人民的生命财产安全,深入研究爬高型堰塞坝溃坝过程可为除险减灾提供科学理论支撑。为此,以土颗粒级配、背水面坡度、爬高型堰塞坝坝顶形状为影响堰塞坝漫顶溃决的主要因素,从漫顶溃决过程、溃口流量过程、溃口演变过程、溃后残留坝体及下游淤积情况等方面,分析了爬高型堰塞坝漫顶溃决演化过程。试验结果表明:随着土石料级配变宽,坝体整体稳定性增强溃决历时延长,洪峰流量减小,峰现时间较晚,残留溃口上宽小坝体体积大,距坝趾泥沙输移长度短且距坝趾1 m处泥沙厚度薄;背水坡面越陡,水流获得的动能越大,加速了整个坝体溃决过程,溃口扩展得到充足发育,洪峰流量增大,峰现时间提前,残留溃口上宽较大坝体体积小,距坝趾泥沙输移长度长且距坝趾1 m处泥沙厚度较厚;宽深比越大,则溃口相对位置越高,冲蚀阶段所具有的水头差大,加速了坝体冲刷进程,溃口扩展得到充分发育,残留溃口上宽尺度大坝体总量小,距坝趾泥沙输移距离远且距坝趾1 m处泥沙厚度较厚。

基于“分解-重组-预测-集成”模式的Heston期权定价模型

精准合理地期权定价对于改善市场流动性、优化投资者结构、稳定金融市场拥有重要意义。本文提出了一种结合“分解-重组-预测-集成”思想的Heston期权定价模型,该模型利用Heston模型进行初始定价,通过自适应噪声完全集合经验模态分解(CEEMDAN)对定价误差进行分解与重构,获得高频项、低频项及趋势项,然后使用门控循环单元(GRU)估计高频项及低频项,使用差分整合移动平均自回归(ARIMA)估计趋势项,所有估计值集成汇总得到定价误差估计值,最后使用定价误差估计值对Heston模型的初始定价结果进行修正后获得最终定价结果。使用华夏上证50ETF、华泰柏瑞沪深300ETF和嘉实沪深300ETF期权数据验证模型,实证结果显示,在模型结构更加简单的基础上,本文提出模型的精度普遍优于基准模型。

日粮添加黄芪多糖对肉牛生长性能、免疫及抗氧化功能的影响

文章旨在研究日粮添加黄芪多糖对肉牛生长性能、免疫及抗氧化功能的影响,试验将50头健康、月龄和体重相近的西门塔尔牛随机分为5组,每组10头牛,每个重复1头牛。每组依次在基础日粮中添加0、1.0、1.5、2.0、2.5 g/kg的黄芪多糖,预饲期7 d,正试期30 d。结果显示:在日粮中添加黄芪多糖对肉牛生长性能影响不显著(P>0.05);试验3、4和5组添加的黄芪多糖可显著提升肉牛的免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白G(IgG)和白细胞介素-2(IL-2)含量和过氧化氢酶(CAT)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)活性及总抗氧能力(T-AOC)的活性(P<0.05),而丙二醛(MDA)含量显著降低(P<0.05);试验4和5组之间的IgA、IgM、IgG、IL-2的含量和CAT、SOD、GSH-Px及T-AOC的活性差异均不显著(P>0.05)。综上所述,日粮添加黄芪多糖可有效提高肉牛的免疫性能和抗氧化功能,以添加2.0 g/kg的黄芪多糖为宜。

环境规制对我国出口国内附加值率的影响研究

在“双碳”目标和经济高质量发展的要求下,我国出口面临着更大的环境压力,如何利用合理的环境规制政策来实现贸易高质量发展值得关注。本文从理论和实证两个层面阐述并检验了环境规制对我国出口国内附加值率的影响及其机制。结果显示,环境规制和我国出口国内附加值率呈现非线性的“U”型关系,即:环境规制政策实施初期,在成本效应的影响下,环境规制对出口国内附加值率具有明显的负外部性,而随着政策效应的延续,环境规制政策可以倒逼企业开展创新活动、改善能源结构和资源配置,对出口国内附加值率又会呈现明显的正外部性。为此,国家层面,政府应把握好环境规制强度,加强环境规制政策的顶层设计;行业层面,政府应依据行业特点制定差异化政策,积极发挥行业协会在环境规制中的作用;企业层面,企业应积极利用环境规制政策的正外部性,融入全球绿色技术创新网络。

不同饲料添加剂对马山黑山羊生产性能、乳成分及甲烷排放的影响

文章旨在研究不同饲料添加剂对马山黑山羊生产性能、乳成分及甲烷排放的影响。试验选择健康且体重一致的泌乳期马山黑山羊40只,随机分为4组,每组10只,每重复1只。对照组饲喂基础日粮,试验组在基础日粮中分别添加0.1%的复合有机酸、复合中草药和复合益生菌,预饲期10 d,正试期45 d。结果表明:在生产性能方面,与对照组相比,有机酸、中草药和益生菌组产奶量显著提高(P<0.05),益生菌组料奶比显著降低(P<0.05);乳成分方面,与对照组相比,中草药和益生菌组乳脂率和乳蛋白均显著提高(P<0.05);在甲烷排放方面,与对照组相比,3个试验组甲烷的排放量均显著降低(P<0.05)。综合比较,复合益生菌组对马山黑山羊生产性能、乳成分改变及减少甲烷排放的影响最显著。

复合益生菌对肉牛生长性能、肉质及免疫性能的影响

文章旨在研究复合益生菌对肉牛生长性能、肉质及免疫性能的影响,试验采用单因素随机试验设计,将45头健康月龄和体重相近的比利时白蓝牛随机分为3组,每组5个重复,每个重复3头牛。试验1组为对照组,饲喂基础日粮,试验2、3组分别在基础日粮中添加200和400 mg/kg的复合益生菌,预饲验10 d,正试期60 d。结果表明,试验3组肉牛的生长性能、肉质及免疫性能显著提升(P<0.05);试验2组对肉牛生长性能、肉质及免疫性能均有一定的提高,但差异不显著(P>0.05)。综上所述,添加不同水平的复合益生菌可有效提高肉牛生长性能、肉质、免疫性能。建议在肉牛饲养过程中添加乳酸粪肠球菌、产朊假丝酵母菌、枯草芽孢杆菌(2∶2∶1),总活菌数≥1.3×10^(11)CFU/g的400 mg/kg的复合益生菌为宜。

科学技术交叉视角下高校图书馆精准学科信息服务研究

通过对文献研究背景和发展现状的梳理,分析了高校用户的基础需求、核心需求和迫切需求,并强调了高校图书馆精准学科信息服务范式创新性、服务内容跨学科性、技术工具智能化、结果呈现交互性等特征;结合具体的服务类型和内容,探讨了高校图书馆精准学科信息服务的实现路径,并对山西医科大学的科学技术创新能力关联性进行了案例研究。研究发现,从科学技术交叉视角进行研究能够推动学科信息的深度开发与高效利用,对提升图书馆学科信息服务质量和效率具有重要意义。

尾泥微粉-粉煤灰-水泥复合胶凝体系性能研究

为了探究尾泥微粉在水泥基材料中应用的可行性,提高提锂尾渣资源利用率,利用提锂过程中产生的尾泥微粉与粉煤灰复掺后部分替代水泥,对尾泥微粉-粉煤灰-水泥复合胶凝体系的性能进行研究。结果表明:复掺适量提锂尾泥微粉与粉煤灰对复合胶凝体系流动性能有一定改善作用;复掺提锂尾泥微粉与适量粉煤灰部分替代水泥使得复合胶凝体系早期抗压强度略有降低,后期强度有明显增长。复掺5%(质量分数)提锂尾泥微粉与10%(质量分数)粉煤灰试验组的90 d抗压强度达到55.15 MPa,相比对照组提高了9.75%;复掺提锂尾泥微粉与粉煤灰在水化后期能够有效发挥复合活性效应与填充效应,促进水化产物生成并使其填充到大孔中,增加水泥浆体中毛细微孔(<10 nm)的比例,从而细化水泥浆体孔隙结构,提高体系致密度,宏观上表现为抗压强度增大。

孕早期增塑剂DEHP亚急性暴露影响蜕膜反应并增加流产风险

目的:探究邻苯二甲酸酯类增塑剂邻苯二甲酸二(2-乙基)己酯(DEHP)亚急性暴露对小鼠子宫内膜蜕膜反应和流产风险的影响。方法:分别选取300、1000、3000 mg·kg^(-1)·d^(-1)三个浓度梯度的DEHP对CD1小鼠进行经口亚急性暴露28 d。建立DEHP亚急性暴露小鼠早期自然妊娠模型和人工诱导假孕小鼠蜕膜反应模型,分别取自然妊娠第7天子宫组织和人工诱导蜕膜反应小鼠妊娠第8天诱导侧子宫组织,通过苏木精-伊红染色(HE染色)、Masson染色、TUNEL检测、蛋白质印迹法检测DEHP亚急性暴露对小鼠蜕膜反应的影响。构建300 mg·kg^(-1)·d^(-1) DEHP亚急性暴露小鼠自然流产模型,观察妊娠第10天的妊娠结局,探究蜕膜反应受损对小鼠妊娠的影响。结果:与空白对照组比较,DEHP大剂量组受孕率显著性降低(P<0.05);HE染色显示DEHP小剂量组和中剂量组蜕膜基质细胞排列杂乱、细胞核形态不规则、胞浆染色不均、多核细胞数显著降低;Masson染色显示DEHP小剂量组和中剂量组蜕膜组织的胶原纤维分布更多、数量增多、排列杂乱;TUNEL检测显示暴露组蜕膜组织细胞凋亡增加;蛋白质印迹法检测显示暴露组子宫内膜蜕膜反应标志分子BMP2蛋白表达水平显著降低(P<0.05或P<0.01);在米非司酮流产刺激下DEHP小剂量组小鼠流产率、胚胎吸收率显著升高,胚胎数、子宫湿重、子宫面积、胎盘湿重显著减少(P<0.05或P<0.01)。结论:DEHP亚急性暴露导致小鼠子宫内膜蜕膜反应受损加重小鼠妊娠流产风险。

腮腺透明细胞型嗜酸细胞腺瘤1例

腮腺嗜酸细胞腺瘤是一种涎腺良性肿瘤,其发病率低,既往文献少有报道,而以透明细胞为主型的嗜酸细胞腺瘤病例报道更为少见。该肿瘤临床表现及影像学检查无特异性,在诊疗中与涎腺其他肿瘤如嗜酸细胞癌以及转移性肾透明细胞癌鉴别困难,易导致误诊误治。为探讨涎腺透明细胞为主型嗜酸细胞腺瘤的诊断和治疗,提高对该肿瘤的临床病理组织学特征的认识,现报告1例腮腺透明细胞为主型嗜酸细胞腺瘤病例,并对以往相关文献进行回顾复习。

济南市商河县2011—2020年土地利用时空分异特征及其成因

本文以济南市商河县为例,系统研究了近10年商河县土地利用时空分析特征并定性分析了土地利用变化的主要驱动力。认为社会经济发展和相关政策实施是土地利用变化的主要驱动力。研究结果可为商河县研究人地关系、合理利用土地资源和优化土地利用格局提供理论参考。

基于文献分析和德尔菲法的《痰湿质干预效果评价量表》条目筛选研究

[目的]初步筛选并确定痰湿质干预效果评价量表的条目。[方法]基于文献研究分析,构建痰湿质干预效果评价量表条目池,根据条目出现的频数、小组讨论及临床经验,确定初步条目并形成专家咨询问卷;采用德尔菲法,遴选19名相关研究且经验丰富的专家进行专家咨询,统计学分析并筛选条目。[结果]两轮咨询专家积极系数均为100%,专家权威系数(Cr)为0.935。经过第1轮专家咨询,11项条目修改1项,增加1项,共12项条目进行第2轮咨询;经过第2轮专家咨询,12项条目均值(MV)>3.5,满分比(FSR)>0.2。[结论]联合应用文献调研与德尔菲法筛选出痰湿质干预效果评价量表条目12项,均具有良好的代表性与可靠性,可作为评价痰湿质干预效果的条目。

鼻部朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等多系统受累。

三氯卡班对大鼠免疫毒性的初步研究

【目的】研究三氯卡班(triclocarban,TCC)对大鼠免疫功能及脾脏Toll样受体4(TLR4)/髓样分化因子88(MyD88)/核因子κB(NF-κB)信号通路相关因子表达的影响。【方法】试验选取96只5周龄雄性SD大鼠随机分为4组,分别为玉米油对照组(C组)以及0.1、20、100 mg/kg TCC组(TL、TM和TH组),每组24只。将不同剂量TCC与玉米油充分混匀,每日灌胃给药1次,C组灌胃等量不含TCC的玉米油,连续60 d。试验结束后,采集大鼠血液和脾脏组织,并检测大鼠血清生化指标、脾淋巴细胞增殖能力、巨噬细胞吞噬指数、血清溶血素水平以及脾脏自然杀伤细胞(natural killer cell,NK)活性。同时通过ELISA法检测大鼠血清免疫球蛋白含量;利用流式细胞术检测大鼠外周血淋巴细胞亚群水平;采用实时荧光定量PCR和Western blotting分别检测TLR4/MyD88/NF-κB通路标志基因以及下游因子的mRNA和蛋白表达水平。【结果】与C组相比,TH组大鼠血清中葡萄糖(Glu)水平显著降低(P<0.05),TM组大鼠血清肌酐(CREA)水平显著升高(P<0.05);TM组大鼠脾淋巴细胞增殖能力和血清溶血素水平均显著降低(P<0.05)。ELISA检测结果显示,TH组大鼠血清中免疫球蛋白A(IgA)、IgM、IgG水平及TM组大鼠血清中IgG水平与C组相比均极显著降低(P<0.01)。流式细胞检测结果显示,不同剂量TCC组大鼠外周血CD3^(+)、CD4^(+)T细胞占比和CD4^(+)/CD8^(+)比值与C组相比均无显著差异(P>0.05)。实时荧光定量PCR结果显示,与C组相比,不同剂量TCC组大鼠脾脏中TLR4、MyD88、IL-1β的mRNA相对表达量均显著或极显著升高(P<0.05;P<0.01)。Western blotting结果显示,与C组相比,TM组大鼠脾脏中TLR4、MyD88和NF-κB蛋白表达量均极显著升高(P<0.01)。【结论】TCC对大鼠的细胞免疫和体液免疫能够产生一定的毒性作用,能显著激活大鼠脾脏TLR4/MyD88/NF-κB信号通路,且可能通过靶向该信号通路来损伤大鼠的免疫系统,诱发大鼠的免疫毒性。

髋、膝关节置换术患者医联体向下转诊护理交接指标的设置

目的:设置髋、膝关节置换术患者医联体向下转诊护理交接指标,确保医联体转诊护理交接内容的全面性和科学性,优化护理转诊交接流程。方法:以身份、背景、现状、评估和建议沟通模式为指导,通过文献研究法、德尔菲法及层次分析法,确定髋、膝关节置换术患者医联体向下转诊护理交接指标体系及各指标权重。结果:2轮专家函询的有效问卷回收率分别为96.7%、92.3%,专家判断系数为0.98,专家熟悉程度为0.86,专家权威程度为0.92,构建的髋、膝关节置换术患者医联体向下转诊护理交接指标体系包括5个一级指标、17个二级指标和59个三级指标。结论:本研究构建的髋、膝关节置换术患者医联体向下转诊护理交接指标体系可为临床护理人员提供科学、全面的向下转诊护理交接指标,为构建医联体护理转诊平台提供理论依据。