体外培养Wilson病患者肝细胞铜转运研究

【目的】探讨铜转运P型ATP酶在离体肝细胞铜代谢及Wilson病 (WD)发病机制中的作用。【方法】WD患者和对照者离体培养肝细胞模型 ,经单用铜 (15mg/L)及铜加P型ATP酶阻滞剂矾酸钠 (18 39mg/L)、铜加P型ATP酶激动剂长春新碱 (0 5mg/L)孵育 ,差速离心分离肝细胞胞浆、溶酶体、线粒体和微粒体 ,在不同孵育条件下WD患者及对照组各亚细胞组分的铜含量分别对照分析。【结果】WD患者肝细胞各组分的铜含量均显著高于对照组 ,P型ATP酶阻滞剂与激动剂对WD患者肝细胞微粒体、质膜铜转运的作用均出现异常。【结论】WD患者肝细胞亚组分的铜转运P型ATP酶的功能障碍 ,在WD的发病机制中有重要作用。