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MYOIE基因突变和儿童家族性局灶性节段性肾小球硬化
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作者 mele c Latropoulos P +2 位作者 Donadelli R 王文静(编译) 毛建华(编译) 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期353-353,共1页
背景和目的:局灶节段性。肾小球硬化是一种临床表现为肾病综合征的肾脏疾病,常表现为激素抵抗,50%~70%的患者可能进展为终末期肾脏疾病。足细胞是肾小球滤过屏障的主要组成成分,基因研究表明家族性局灶性节段性肾小球硬化是一种... 背景和目的:局灶节段性。肾小球硬化是一种临床表现为肾病综合征的肾脏疾病,常表现为激素抵抗,50%~70%的患者可能进展为终末期肾脏疾病。足细胞是肾小球滤过屏障的主要组成成分,基因研究表明家族性局灶性节段性肾小球硬化是一种足细胞病。然而,超过一半以上的原发性局灶性节段性。肾小球硬化的分子发病机制尚不明确,且缺乏有效的治疗措施。 展开更多
关键词 局灶性节段性肾小球硬化 基因突变 家族性 终末期肾脏疾病 肾小球滤过屏障 儿童 分子发病机制 局灶节段性
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