原发性肺静脉狭窄

原发性肺静脉狭窄（PVS）是一种死亡率极高的罕见疾病。对其预后预测因素或合适的干预时间尚所知甚少。在儿童心脏护理协会数据库（n=98126）中搜索1982-2002年间因PVS或闭锁而行心导管治疗或外科手术的患者。排除具有完全或部分肺静脉回流异常、三房心、心房转位术史或肺移植史的患者。通过发送问卷至儿童心脏护理协会各机构来获取附加数据。总共31例患者被确认为原发性PVS。除外肺移植，31例中有16例接受干预以减轻PVS。