特发性肺纤维化的抗纤维化治疗

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性纤维化性间质性肺炎，其特点是对治疗的反应性差和预后不良，从前，IPF的纤维化过程被认为是由慢性炎症过程引起，这一过程导致肺损害和不可逆性的肺纤维化。在这一观点的指导下，治疗重点被放在了应用激素和免疫抑制剂的抗炎症治疗上，但是，大量研究表明这些治疗很少或根本不起作用，反而可能带来一些负面影响，一些对附加治疗的研究已经把重点放在抑制成纤维细胞的增生和胶原的沉积，但一些诸如秋水仙碱和D－青霉胺这样在预临床实验中有希望的药物，在IPF患者中并发无疗效。近来，一个开放性研究（open-label study)显示吡非尼酮（pirfenidone)似乎对稳定肺功能和IPF患者的生存有好处，当然这需要进一步研究来研究，干扰素-γ可以提高或稳定激素耐受性IPF的肺功能，并在大量临床实验中得到肯定的疗效。此外，一项干扰素－β的二期临床实验证明其疗效是确定的，其他临床广泛应用的药物也可能成为临床治疗IPF的一种方法，例如：血管紧张素相关酶抑制剂开拓通也许可以保护肺泡上皮，而洛伐他汀（lovastatin)－－一种降胆固醇药物，可以诱导成纤维细胞的凋亡，基于这些对创伤，修复，纤维化调控机制的认识，新的治疗方法将不断被研发。