肺动脉高压中,骨形态发生蛋白受体2减少可通过高迁移率族蛋白A1及其靶目标因子促进上皮间充质转化

先前有研究报道,高通量RNA测序分析结果发现,特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者肺动脉内皮细胞（pulmonary arterial endothelial cells,PAEC）中的染色质结构因子——高迁移率族蛋白A1（high mobility group protein A1,HMGA1）较对照组人群表达增加。由于HMGA1可促进癌症上皮间质转化,研究人员假设HMGA1增加可诱导PAEC转化为平滑肌样间充质表型,可能与PAEC功能失调,以及参与闭塞性血管重塑的相关细胞调节异常有关,促进IPAH进展。

细胞内氯化物通道4异常表达可导致肺动脉高压患者内皮功能紊乱

细胞内氯化物通道4（chloride intracellular chan-nel4，CLIC4）在肺动脉高压（pulmonaryarterialhy-pertension，PAH）患者重塑的肺血管内皮和丛状病灶中高度表达。CLIC4通过形成内皮管腔调节血管生成，其异常表达可导致PAH患者肺血管病理性改变。方法和结果：CLIC4蛋白在特发性PAH（idiopathicPAH，IPAH）患者血浆和从血液中分离的内皮细胞，