当前肺动脉高压管理中的门静脉性肺动脉高压

【据《J Hepatol》2020年7月报道】题:当前肺动脉高压管理中的门静脉性肺动脉高压(作者Savale L等)在当前的肺动脉高压管理中,门静脉性肺动脉高压(PoPH)长期结局的研究较少。在大批当代PoPH患者的队列中,来自巴黎萨克雷大学的Savale等分析了靶向肺动脉高压治疗的效果、生存率和预测死亡的因素。收集2007年-2017年在法国肺动脉高压注册中心连续登记的PoPH患者数据,分析初始治疗策略对NYHA心功能分级、运动能力和心肺血流动力学的影响,同时研究生存率及其与肺动脉高压和肝脏相关特征的关系。

肺动脉高压启动治疗后血流动力学指标的预后价值

血流动力学指标，如心脏指数和右心房压力（right atrial pressure，RAP）与患者确诊肺动脉高压时的生存率持续相关。近期研究表明，肺动脉顺应性（pulmon aryarterial compliance，Pea）也可能预测肺动脉高压的预后。而在治疗开始之后测定的血流动力学指标对预后的价值还未确定。

镰状细胞病患者肺高压的血流动力学研究

肺动脉高压以存在毛细血管前肺高压,无左侧心脏疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞疾病为特征。在组织病理学方面,肺动脉高压则以肺小动脉内层平滑肌细胞和内皮细胞增殖为特征。肺动脉高压可以是原发性、遗传性或与其他疾病相关,如结缔组织疾病和先天性心脏病等。以往的研究发现,肺高压特别是肺动脉高压是镰状细胞病较常见的并发症[1]。