听神经科学与听神经病的认识

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!

血脑屏障破坏能够造成腔隙性卒中、脑白质疏松和痴呆吗？

背景 深部小梗死（腔隙性梗死），脑白质病变（脑白质疏松或白质高信号）和进行性认知损害或痴呆之间的联系和发病机制尚存在许多争议。概要 我们假设脑小血管内皮（即血管屏障）功能障碍（血浆成分漏入血管壁和周围脑组织导致神经元损害）可以促进3种相互重叠的致残性脑血管疾病的发生；腔隙性卒中，脑白质疏松和痴呆。这一假说能够解释缺血性脑小血管病与数种临床上似乎显著不同的痴呆综合征之间的联系。腔隙性卒中和脑白质疏松的病理学、流行病学和实验研究以及血脑屏障的MRI观察结果均支持这一假说。我们推测，作为能联系血管性疾病和常见的隐匿起病的致残性脑病的一个致病步骤，血脑屏障破坏的潜在重要性一直被忽视。例如，脂质透明变性-一种起因不明的病理学表现，可能造成某些散发腔隙性梗死——可能是敌国脑屏障破坏表现的临床疾病谱的一个结局。结论 血脑屏障破坏是一这些疾病的关键，这些证据提供了一个新的治疗靶点以减轻血管性病变对脑的危害以及预防认知功能减退和痴呆。