伴机化/吻合状特征的血栓性血管瘤:一组好发于下腹部皮肤且扩大GNA突变血管瘤谱系的独特血管瘤

伴机化/吻合状特征的血栓性血管瘤表现为大量血栓形成及机化改变,血管内皮细胞增殖旺盛。实验显示26例患者无性别差异,男女各13例。年龄17~89岁,中位年龄51岁。除1例肿瘤发生于颈部软组织外,其余均位于皮肤。大部分肿瘤(18/26)发生于下腹部或腹股沟区。组织学上,伴机化/吻合状特征的血栓性血管瘤边界清楚、由大小不一且充血的薄壁血管构成,最显著的特征为大量血栓形成并机化,血管内皮细胞增殖旺盛。增生的内皮细胞呈流水样伴局灶交织、吻合状排列形成吻合状血管瘤轮廓。间质硬化或玻璃样变,亦可水肿、黏液样变。