异基因造血干细胞移植后耶氏肺孢子菌肺炎临床特征分析

目的:总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年7月至2023年7月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院诊断的21例allo-HSCT后PJP患者的临床表现、实验室检查、影像学表现及治疗转归。结果:在21例患者中,男女比例为2.5∶1,中位年龄为36(15-62)岁,移植后并发PJP的中位时间为225 d。临床表现缺乏特异性,主要临床症状为呼吸道症状(呼吸困难、咳嗽、咳痰等)和发热;实验室检查发现15例患者外周血淋巴细胞计数降低,19例患者的CD4+T淋巴细胞绝对值<200/μl,20例患者的C反应蛋白水平明显升高,14例患者的乳酸脱氢酶升高,14例患者的1,3-β-D葡聚糖试验水平升高;胸部CT表现分为磨玻璃型、结节型、混合型3种,其中磨玻璃型发生率最高(18/21),结节型2例、混合型1例。通过mNGS技术均检测出耶氏肺孢子菌序列数在15-57570之间,11例患者为混合感染。根据患者具体病情予以TMP-SMX、卡泊芬净、甲基强的松龙等个体化治疗,17例患者病情获得好转,4例死亡,均死于呼吸衰竭。结论:PJP是allo-HSCT后危急重症,诊断不易,早期诊断与及时治疗可取得更好的预后。mNGS诊断PJP的敏感性高,为临床提供早期精准诊断治疗可能,值得应用和推广。

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病伴妊娠诊疗并文献复习

目的探讨妊娠期伴费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的临床特征及诊治方法。方法回归性分析2020年5月苏州大学附属第一医院收治的1例妊娠中期Ph+ALL患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者青年女性,2020年5月产检时发现血象异常,至完善骨髓检查诊断为Ph+ALL,中期妊娠状态。予激素联合伊马替尼诱导化疗,至孩子顺利生产。巩固化疗治疗过程中患者出现疾病复发,予Hyper-CVAD B方案再诱导达CR,并行CART巩固治疗,患者骨髓库无全合供体,与其父亲HLA配型半相合,移植前体检排除禁忌证,行父供女单倍体造血干细胞移植。截止目前时间,患者疾病仍持续缓解中。结论妊娠期伴Ph+ALL的治疗难度高,患者容易复发,除传统化疗外,酪氨酸激酶抑制剂、CAR-T及异基因造血干细胞移植等治疗方法可能进一步提高疗效。

重组人血小板生成素对多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞移植术后血小板重建影响的研究

目的:分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法:回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh TPO分为rh TPO组80例和对照组67例,比较两组患者在PLT植入时间、血制品输注需求量、移植后+14和+100 d PLT恢复至≥50×10^(9)/L和≥100×10^(9)/L的患者比例以及出血发生率等方面的差异。结果:两组患者在性别、年龄、M蛋白类型、初诊时PLT数、APBSCT前诱导治疗中位疗程数、回输的CD34^(+)细胞数方面均无统计学差异(均P>0.05)。rh TPO组患者PLT植入中位时间为10(6-14)d,较对照组11(8-23)d显著缩短(P<0.001)。rh TPO组患者在APBSCT期间的中位PLT输注需求量为15(0-50)U,较对照组20(0-80)U更少(P=0.001)。移植后+14 d时rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为66.3%和52.2%,PLT≥100×10^(9)/L的患者比例分别为23.8%和11.9%,比较差异均无统计学意义(P>0.05)。在移植后+100 d时,rh TPO组和对照组PLT≥50×10^(9)/L的患者比例分别为96.3%和89.6%(P>0.05),但rh TPO组PLT≥100×10^(9)/L的患者比例高于对照组(75.0%vs 55.2%,P=0.012)。两组患者在PLT水平低下期间不同部位出血事件的总体发生率无差异,且rh TPO组治疗耐受性良好,肝肾功能异常和感染的发生概率与对照组类似。结论:MM患者在一线行APBSCT时,皮下注射rh TPO药物可以缩短PLT植入时间,减少血制品的需求量,耐受性良好,且在移植后有更多患者达到了PLT高水平的恢复,这对保证APBSCT和MM患者维持治疗期间的安全具有重要意义。

嵌合抗原受体T细胞疗法桥接造血干细胞移植治疗复发难治性淋巴瘤

目的探索CAR-T细胞疗法后桥接HSCT是否能进一步改善复发难治性淋巴瘤患者的生存。方法85例R/R淋巴瘤接受CAR-T治疗的患者,其中51例在CAR-T后获得CR或PR,12/51例患者接受CAR-T后的HSCT治疗。通过倾向评分匹配(PSM)对其余39/51例患者中的24例患者进行匹配,作为对照组。比较CAR-T和CAR-T桥接HSCT治疗R/R淋巴瘤的疗效和安全性。结果共纳入36例患者,CAR-T后桥接移植组12例,CAR-T后随访组24例。两组患者在临床、治疗以及不良反应等基线资料差异无统计学意义,CAR-T治疗缓解后桥接HSCT的患者较CAR-T治疗后随访组并没有展现出生存优势,1年OS分别为83.3%和82.9%(P=0.702),1年PFS分别为83.3%和66.7%(P=0.489)。两组患者1年CIR分别为8.3%和30.0%(P=0.417)。CAR-T桥接HSCT组1年TRM为8.3%。结论CAR-T治疗后获得CR以及PR的复发难治性淋巴瘤患者,在缓解状态下桥接HSCT作为巩固治疗,并未体现出明显的生存优势。而先前接受过CAR-T治疗的患者在后续HSCT过程中发生的毒性反应也并没有高于预期。

白消安联合环磷酰胺的预处理方案在多发性骨髓瘤自体干细胞移植中的应用

目的:评价BUCY(白消安+环磷酰胺)预处理方案应用于多发性骨髓瘤患者自体造血干细胞移植的安全性和疗效性。方法:回顾性分析2012年5月至2015年6月苏州大学附属第一人民医院血液内科72例多发性骨髓瘤移植患者的临床资料,其中36例患者接受BUCY预处理方案,36例接受HDM预处理方案,比较两组移植期间并发症、移植后造血重建和疗效。结果:两组患者基本资料,包括性别、年龄、分型分期、诱导方案、动员方案及预处理方案加用硼替佐米的比例差异均无统计学意义。BUCY组和HDM组中性粒细胞植入时间分别为10(8-17)和10(9-13)d(P=0.046),血小板植入时间分别为10(8-18)和11(9-47)d(P=0.017)。BUCY组和HDM组的移植相关死亡率均为2.7%。BUCY组和HDM组ASCT后的CR率(38.9%和50.0%)均高于ASCT前(27.8%和19.4%)。BUCY组中位随访45(0-61)个月,有15例(41.7%)患者出现疾病进展。HDM组中位随访52(0-75)个月,有22例(61.1%)患者出现疾病进展。结论:BUCY方案对于患者是安全有效的自体造血干细胞移植预处理方案。在安全性和疗效性上,BUCY方案不劣于HDM方案。BUCY方案或可取代HDM方案作为多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植的标准预处理方案。

去甲基化药物联合Venetoclax与半量预激类方案治疗老年初诊急性髓系白血病的疗效比较

目的:比较去甲基化药物(HMA)联合Venetoclax(VEN)方案与HMA联合半量预激类(CAG-like)方案治疗不适合接受强化疗的老年初诊急性髓系白血病患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院2019年4月至2020年10月43例初诊不适合接受强化疗的老年急性髓系白血病患者的临床资料,16例接受HMA-VEN方案治疗,27例接受HMA-CAG-like方案治疗。比较两组患者的缓解率、早期死亡率及生存情况,并根据HCT-CI评分分组,比较不同分组中两种不同方案对患者疗效及生存的影响,进一步对患者预后进行分析。结果:治疗1个疗程后,HMA-VEN组和HMA-CAG-like组的总缓解率分别为81.3%(13/16)和51.9%(14/27),比较差异具有统计学意义(χ^(2)=4.650,P=0.045)。HMA-VEN组的中位生存时间尚未达到,HMA-CAG-like组中位生存时间为11.2个月,HMA-VEN组老年急性髓系白血病患者有较长的总生存期(OS)(P=0.055)。两组患者均无肿瘤溶解综合征发生,其主要不良反应为消化道反应、骨髓抑制和感染。HMA-VEN组粒细胞缺乏性感染、肺部感染、血小板输注量显著低于HMA-CAG-like组(P<0.05),而两组粒细胞缺乏时间、红细胞输注量相当(P>0.05)。HMA-VEN组早期死亡1例,HMA-CAG-like组因肺部感染、呼吸衰竭、脑出血、肺泡出血等早期死亡8例,死亡率显著高于HMA-VEN组(P=0.043)。在全部患者中,HCT评分0-2分组和≥3分组的OS比较有显著性统计学差异(P=0.033)。将HMA-CAG-like组患者以HCT评分分组,评分≥3分组有着更差的预后(P=0.01),而HMA-VEN组以HCT评分分组的两组间预后比较无统计学差异(P=0.681)。在0-2分组中,接受HMA-VEN方案的患者9例、HMA-CAG-like方案的患者22例,两者OS比较无统计学意义(P=0.281);而在≥3分组中,接受HMA-VEN方案的患者7例、HMA-CAG-like方案的患者5例,接受HMA-VEN方案的患者有着更长的OS(P=0.015)。结论:Venetoclax联合HMA能够获得更高的治疗反应率、更低的早期死亡率以及更长的总生存期,尤其是在患者合并症多、耐受性差的情况之下。

基于OBE理念的通信工程专业人才培养模式建构

文章根据当前通信工程专业学生的特点,在进行人才培养的时候,需要综合当前时代发展的情况以及社会的人才需要特点等,确定人才培养的目标和模式,以不断完善通信工程专业的人才培养模式。在OBE理念的基础上进行通信工程专业人才培养,其相关研究成果能够在各个院校和相关专业的人才培养中起到重要的示范作用,有很大的推广价值。

11例新冠肺炎发热门诊临床特征分析

目的 分析苏州大学附属第一医院发热门诊筛查确诊的新型冠状病毒肺炎患者的临床特征和辅助检查结果.方法 纳入2020年1月24日—3月1日在苏州大学附属第一医院发热门诊筛查并确诊的新型冠状病毒肺炎患者,分析患者的临床特征、影像学特点和血液学检查指标,收集同期供者健康体检的血液学检查结果作为对照参考.结果 发热门诊确诊11例新冠肺炎患者,以输入性病例为主,大部分临床表现为发热和咳嗽,其中普通型8例,重症型3例.发病到确诊的中位时间为(4.8±3.6)d.所有患者胸部CT均有磨玻璃密度样改变,血清降钙素原阴性,8例C反应蛋白水平升高,白细胞计数、中性粒细胞计数、血小板计数和血红蛋白水平均正常,4例患者有淋巴细胞减少,中性粒细胞淋巴细胞比值(NLR)为(2.67±1.68),血小板淋巴细胞计数比值(PLR)为(164.2±61.2),淋巴细胞单核细胞计数比值(LMR)为(2.37±0.74).根据健康供者资料所确定的参考值范围,11例新冠肺炎患者中NLR升高3例(2例重症),PLR升高3例(2例重症),LMR降低8例(3例重症均降低).其中LMR降低明显.凝血指标方面PT、APTT均正常,6例纤维蛋白原升高,且有2例D-二聚体升高,为重症确诊病例.结论 新冠肺炎患者初诊时CRP升高、LMR降低和纤溶指标异常常见,外周血的血细胞比值(NLR、PLR、LMR)在重症病例中表现明显.NLR、PLR和LMR结合C反应蛋白、凝血指标可能是辅助诊断和判定疾病严重程度的简便指标.

G及GM试验在急性白血病合并侵袭性真菌病中的诊断价值

目的:分析G及GM试验在急性白血病患者合并侵袭性真菌病中的诊断效能,及其与CT在侵袭性真菌病早期诊断中的应用。方法:本院血液科2016年下半年急性白血病患者怀疑侵袭性真菌病(IFD)行G及GM试验检测的病人共493例。根据IFD的诊断标准,将患者分为:IFD确定组(包括确诊及临床诊断IFD,62例),IFD未确定组(包括拟诊及非IFD,431例)。分析2组患者G及GM试验结果,并评价二者单独及联合诊断的诊断效能。此外,从病例中筛选入院时肺部CT结果阴性,在住院过程中CT显示肺部有改变及血清学检测结果显示阳性的患者26例,比较血清学检测阳性结果与CT显示肺部改变的时间差异。结果:G试验在IFD确定组和IFD未确定组中的阳性率分别是56.5%和10.4%;GM试验在2组中的阳性率分别是41.9%和9.0%。G试验的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别是56%、90%、44%、92%;GM试验分别是42%、91%、40%、93%,并且二者联合诊断的灵敏度和特异度可分别提高到69%和98%。血清学检测(G/GM试验)阳性结果比肺部CT改变早出现大约5 d。结论:G及GM试验有较高的灵敏度和特异度,且两者联合使用能提高诊断效能,更准确地指导临床抗真菌治疗用药。在早期临床诊断IFD上,血清学检测阳性结果比CT显示肺部改变出现较早。

急性白血病患者化疗期间营养状况变化的观察研究

目的:针对接受诱导及巩固化疗的急性白血病患者进行包含营养风险筛查、膳食评价、血生化指标监测、人体成分分析的综合营养评估,分析化疗期间营养状况变化。方法:纳入2018年6月至2019年8月于苏州大学附属第一医院就诊的169例急性白血病患者,化疗前后分别进行NRS-2002及PG-SGA量表评估,评估化疗过程中膳食摄入量,测定患者血常规、血生化指标,监测人体成分,从多个维度比较化疗前后营养状况的变化。结果:化疗后患者NRS-2002评分、PG-SGA评分较化疗前明显升高(P<0.001);化疗期间许多患者存在营养摄入不足情况,初治化疗患者膳食摄入评分明显低于巩固化疗患者(P=0.043);多因素分析结果显示,初治诱导化疗为患者PG-SGA评分升高、膳食摄入减少的独立危险因素(均P<0.05);患者接受化疗后,白细胞计数、血红蛋白、血小板计数较化疗前明显下降(P<0.001),前白蛋白明显升高(P<0.001),血糖升高(P=0.04),白蛋白水平改变不明显;患者化疗后体重、身体质量指数、去脂体重、骨骼肌质量、细胞内水分均明显下降(P<0.001),内脏脂肪面积明显升高(P<0.05)。这一变化在初治急性淋系白血病患者中更明显。结论:急性白血病患者化疗后营养状况发生了明显变化,单一指标对营养状态评估意义有限,多种工具综合评估营养状况值得在临床中推广应用。

Tfh细胞和B细胞在人慢性移植物抗宿主病中的作用及机制

目的:探寻循环滤泡辅助性T细胞(cTfh)、滤泡外辅助性T细胞和B细胞及其亚群在移植后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)中的作用。方法:采集2016-2019年苏州大学附属第一医院64例行异基因造血干细胞移植(al^(lo)-HSCT)合并发生慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的外周血。采用流式细胞术检测滤泡辅助性T细胞、滤泡外辅助性T细胞和B细胞及其亚群的比例。采用健康供体作为对照。利用Students’T检验法比较两组间各细胞亚群的百分比。结果:与健康供体相比,cGVHD患者外周血中循环滤泡辅助性T细胞(cTfh,CD4^(+)CXCR5^(+))百分比显著降低(0.53%±0.10%vs3.91%±0.60%,P<0.001)。在cGVHD患者和健康供体外周血中均检测到的滤泡外辅助性T细胞(CD44^(hi)CD62L^(lo)PSGL-1^(lo)CD4^(+)),且该细胞在cGVHD患者中表达明显升高(8.86%±0.45%vs 5.38%±0.79%),差异具有统计学意义(P=0.003)。cGVHD患者的B细胞亚群发现显著性改变,两种经历抗原刺激的CD27^(+)B细胞;pre-GC B细胞(CD19^(+)IgD^(+)CD38^(hi)CD27^(+))和浆母细胞/浆细胞(PB/PC,CD19^(+)IgD-CD38^(hi)CD27^(+))的百分比分别为20.91%±2.70%和41.05%±5.00%,较健康供体显著升高(P=0.005,P=0.014)。cGVHD患者未受到抗原刺激的CD27-B细胞则明显降低,其中以初始B细胞(CD19^(+)IgD^(+)CD38^(lo)CD27-)百分比(12.59%±2.63%)降低显著(P=0.025)。cGVHD患者滤泡外辅助性T细胞百分比与PB/PC百分比呈正相关(r=0.43)。结论:较正常人相比,移植后发生cGVHD患者的外周血中cTfh细胞、滤泡外辅助性T细胞和B细胞亚群发生不同程度的变化。

异基因造血干细胞移植患者血清铁蛋白水平在移植后血小板减少中的临床意义

目的:探讨血清铁蛋白水平(SF)在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后血小板减少中的临床意义。方法:回顾性分析本院35例移植后血小板减少患者临床资料及移植情况,并从血小板计数正常的424例患者中按照年龄及性别匹配方式选取35名同时期移植患者作为对照,参照移植前SF水平,通过卡方检验和Fisher精确检验,以及单因素、多因素Logistic回归分析分析危险因素。采用Kaplan-Meier模型估算生存曲线以探讨其临床意义,并应用ROC曲线验证SF的预测效能。结果:移植后血小板减少组与对照组相比,移植前SF水平显著增高(P=0.001)。多因素分析结果显示,移植前SF水平为移植后血小板减少的危险因素。ROC曲线分析表明,SF水平可作为移植后血小板减少的预测指标。SF≥1 000 ng/ml的移植后血小板减少患者有较高的死亡风险(P=0.014)。结论:移植前的SF水平与移植后患者血小板减少的发生与预后相关,检测SF水平可以为移植后血小板减少的干预提供指导。

全身DWI在多发性骨髓瘤骨病评估中的作用

目的:探讨初诊症状性多发性骨髓瘤(MM)患者DWI检查的ADC值变化特征及其与R-ISS分期的相关性。方法:回顾性分析2016年6月至2019年6月于苏州大学附属第一医院接受全身DWI检查的初诊症状性MM患者148例的资料,另选取年龄匹配的健康人30例作为对照,比较正常对照、DWI-和DWI+组3组人群的ADC值差异,并进一步研究MM患者的ADC值与R-ISS分期的相关性。结果 :DWI+组患者的浆细胞百分比高于DWI-组。DWI+组患者的椎骨、胸骨、肋骨、上肢带骨、下肢带骨ADC值高于DWI-和正常对照组,DWI-组各部位ADC值均高于正常对照组。临床R-ISSⅢ期患者的胸骨、肋骨、上肢带骨ADC值高于临床R-ISSⅠ和Ⅱ期患者的ADC值,而R-ISSⅠ期和Ⅱ期患者组之间无统计学差异。R-ISS分期Ⅰ-Ⅲ期患者的其他骨部位如椎骨、下肢带骨ADC值均无明显统计学差异。结论:MM患者DWI+和高肿瘤浸润有关。DWI+组ADC值高于DWI-组,DWI-患者骨质ADC值仍高于正常者,且ADC值与R-ISS分期存在一定的相关性。

单倍体相合造血干细胞移植治疗中危NPM1wt/non-CEBPAdm/FLT3-ITD^neg急性髓系白血病的疗效分析

目的:探讨三阴性(NPM1wt/non-CEBPAdm/FLT3-ITD^neg)中危急性髓系白血病患者(acute myeloid leukemia, AML)诱导化疗达首次缓解(complet remission,CR1)后不同治疗方式的疗效。方法:回顾性分析了2009年10月至2016年5月苏州大学附属第一医院血液科收治的268名中危NPM1wt/non-CEBPAdm/FLT3-ITD^neg急性髓系白血病患者的临床资料,对移植疗效及预后相关因素进行统计学分析。结果:化疗组、同胞全相合造血干细胞移植组及单倍体相合造血干细胞移植组的2年总体生存(OS)率分别为63.7%、71.7%和75.5%(P<0.05);2年无复发生存(RFS)率分别为52.8%、67.1%和71. 3%(P<0.001);累积复发率(CIR)分别为24.7%、16.9%和14.4%(P<0.05);非复发死亡率(NRM)分别为26.2%、17.3%、14.4%(P>0.05)。移植相关不良事件分析显示,MSD-HSCT组与haploidentical-HSCT组Ⅱ-Ⅳ度aGVHD分别为48.9%和45.6%(P>0.05);广泛c GVHD分别为21.6%和8.8%(P<0.05)。结论:中危NPM1wt/non-CEBPAdm/FLT3-ITD^neg急性髓系白血病患者首次缓解后行同胞全相合或单倍体相合造血干细胞移植的效果优于单纯巩固化疗。单倍体相合造血干细胞移植与同胞全相合造血干细胞移植在巩固治疗效果和移植相关死亡率上均无明显差异。

西达苯胺联合抗骨髓瘤药物对骨髓瘤细胞的增殖及凋亡的影响

目的:探讨西达苯胺联合抗骨髓瘤药物对骨髓瘤细胞的增殖及凋亡的影响。方法:用CCK-8法检测细胞的增殖抑制,流式细胞术检测细胞的凋亡变化。结果:西达苯胺以时间、剂量依赖性方式抑制骨髓瘤细胞的增殖(NCI-H929,r=0.720;MM.1s,r=0.636),同时促进原代骨髓瘤浆细胞的凋亡。在NCI-H929细胞系上,西达苯胺联合低剂量硼替佐米、来那度胺具有协同作用,联合地塞米松、泊马度胺具有相加作用;在MM.1s细胞系上,西达苯胺联合硼替佐米、地塞米松、来那度胺、泊马度胺均具有协同作用。结论:西达苯胺以时间、剂量依赖方式抑制骨髓瘤细胞的增殖,促进原代骨髓瘤浆细胞的凋亡,并增强抗骨髓瘤药物的抑制作用。

纤维蛋白原对DIC患者疾病诊断及预后的价值

目的评价纤维蛋白原水平对弥散性血管内凝血(DIC)疾病诊断的影响,探究纤维蛋白原输注对DIC疾病预后的意义.方法通过回顾性分析的方法,对2014年5月—2018年5月就诊于苏州大学附属第一医院的110例DIC病人的临床资料进行分析,随机选择同期不具有DIC的110例相同基础疾病的病人作为对照,分析纤维蛋白原水平与DIC病人疾病的诊断、诱因、进展与生存的关系.结果采用2017年中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)进行DIC诊断,110例DIC病人中男58例,女52例,中位年龄42(13~77)岁,其中恶性血液病65例(59.0%),感染13例(11.8%),实体肿瘤13例(11.8%),病理产科8例(7.3%),手术外伤6例(5.5%),其它疾病5例(4.5%).多因素分析显示APTT延长、PT延长、初始纤维蛋白原较高及最低纤维蛋白原较低均是DIC发生的独立危险因素.DIC病人死亡率40.9%,多因素分析显示DIC病人的年龄、APTT延长、初始纤维蛋白原水平均是28 d内死亡的独立危险因素.经调整后,纤维蛋白原制品输注有效提高了DIC患者纤维蛋白原水平的恢复速度(中位时间分别为9 d和16 d).ROC曲线显示患者的纤维蛋白原水平用于诊断DIC差异有统计学意义,其最佳界值为1.575 g/L.结论纤维蛋白原水平对于DIC患者具有一定诊断意义和预后预测的价值,输注纤维蛋白原制品有助于加速纤维蛋白原水平恢复.

二次单倍体造血干细胞移植治疗初次移植后新生DSA致原发性植入失败1例报道并文献复习

目的结合文献总结单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后因新生供体特异性抗体(DSA)产生导致原发植入失败,再次行二次移植并获得成功的罕见病例的诊疗经验。方法回顾性分析1例难治性急性髓系白血病,行两次子供母haplo-HSCT的临床资料,并复习相关文献。结果患者接受第一次子供母haplo-HSCT,因移植后产生DSA,导致原发性植入失败,给予血浆置换、抗CD20单抗等清除抗体治疗,待DSA滴度下降后行同一供体的二次移植,术后患者血象恢复正常,至今无病存活。结论造血干细胞移植后新生DSA,是导致haplo-HSCT后原发性植入失败的原因之一,移植前后多次进行DSA的监测和处理是预防和治疗植入失败的有效途径。

干预ERRα的表达对体外培养的多发性骨髓瘤细胞MM.1S的凋亡诱导作用

目的:探讨两种不同的干预ERRα基因的表达和活性策略对人多发性骨髓瘤细胞株MM.1S凋亡的影响。方法:第一种策略是设计并构建靶向人ERRα基因的sh RNA慢病毒载体,利用293T细胞包装慢病毒后感染骨髓瘤细胞株MM.1S,经嘌呤霉素筛选得到敲低ERRα的稳转细胞株。另一种策略是使用ERRα的特异性反向激动剂XCT790处理细胞。流式细胞术分析敲低ERRα对MM.1S细胞凋亡的影响,Western blot检测敲低ERRα后凋亡相关蛋白的表达情况。结果:成功构建敲低ERRα的sh RNA表达载体,获得ERRα敲低的稳转细胞株;靶向ERRα的sh RNA病毒感染和特异性反向激动剂均能显著下调ERRα在骨髓瘤细胞MM.1S中的表达水平;敲低ERRα能诱导MM.1S细胞发生显著凋亡并且使凋亡相关蛋白cleaved PARP表达水平升高;ERRα的特异性反向激动剂XCT790处理骨髓瘤细胞MM.1S与敲低ERRα导致的效应一致。结论:通过sh RNA靶向敲低ERRα或使用特异性反向激动剂XCT790抑制ERRα的表达均能诱导MM.1S细胞发生显著凋亡,提示ERRα对骨髓瘤细胞的生存有重要影响。

超细支气管镜检查在2例异基因造血干细胞移植后BOS的临床应用价值

目的:探讨超细支气管镜检查在异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)中的诊断和治疗作用。方法:回顾性分析2例移植术后3月诊断为BOS患者的临床资料,分析BOS的诊断和治疗特点。结果:我院2例患者从Allo-HSCT到诊断为BOS时间均为移植后3月内,临床表现活动后胸闷气促,肺功能呈混合性通气功能障碍,超细支气管镜检查直视下,观察到左右多部位6级及以上细支气管管腔口薄膜样增生物阻塞管腔,使用活检钳机械扩张或冷冻等方式可以打通闭塞气道,术中、后未发生检查相关并发症,经治疗后患者症状较前明显改善,其中1例患者后续随访其气管镜镜下见原闭塞细支气管管腔治疗后呈持续开放状态。结论:超细支气管镜检查可有效诊断Allo-HSCT后发生BOS,还可通过呼吸介入治疗打开细支气管达到短期肺功能改善。

PI3K抑制剂联合阿扎胞苷治疗复发/难治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤5例研究

目的探索PI3K抑制剂联合阿扎胞苷治疗复发/难治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(r/r AITL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2023年3月至2023年11月就诊于苏州大学附属第一医院血液科的5例r/r AITL患者采用PI3K抑制剂联合阿扎胞苷挽救性治疗的疗效及安全性。结果5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄58(50~86)岁。Ann Arbor分期均为Ⅲ~Ⅳ期,其中3例骨髓累及,2例自体造血干细胞移植后复发,3例合并EB病毒感染。4例患者高通量测序(NGS)检测出RHOA、TET2、IDH2、DNMT3A等1个或多个突变。中位随访时间286(153~397)d。5例患者均获得缓解,其中2例完全缓解(CR),3例部分缓解(PR);中位无进展生存时间(PFS)和总生存时间(OS)均未达到。相关不良反应以1~2级为主,没有患者发生严重的致死性不良反应。结论r/r AITL患者缺乏有效的拯救治疗方案,预后差。PI3K抑制剂联合阿扎胞苷方案成功拯救5例r/r AITL,且不良反应少、耐受性好,值得进一步推广应用。