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病例03(2024):产后溶血性尿毒综合征1例
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作者 杨红英 冯烨 +16 位作者 李东言 魏玉梅 赫英东 张广意 任志菲 常聪慧 赵静 周福德 李楠 耿妍 王文生 王茫桔 丁欢 田娜 马淑琴 孙伟杰 杨慧霞 《中华围产医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期322-327,共6页
本文报告了1例足月妊娠因重度子痫前期行剖宫产,术后出现产后溶血性尿毒综合征(postpartum hemolytic uremic syndrome,pHUS)的病例。患者孕39周因重度子痫前期在北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院行急诊剖宫产,术后即刻发生微血管病性... 本文报告了1例足月妊娠因重度子痫前期行剖宫产,术后出现产后溶血性尿毒综合征(postpartum hemolytic uremic syndrome,pHUS)的病例。患者孕39周因重度子痫前期在北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院行急诊剖宫产,术后即刻发生微血管病性溶血性贫血、血小板减少、乳酸脱氢酶升高、肝功能异常(转氨酶及胆红素升高)、肾功能异常(少尿、血尿及肌酐进行性升高)。经多学科会诊,考虑重度子痫前期并发pHUS,需行血液透析及血浆置换治疗,转诊至宁夏医科大学总医院。经血液透析及血浆置换治疗,患者病情好转出院。出院后定期肾内科随诊,肾功能术后1个月恢复正常。 展开更多
关键词 产后溶血性尿毒综合征 重度子痫前期 HELLP综合征 妊娠
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FLAG序贯马利兰/环磷酰胺预处理方案对异基因造血干细胞移植治疗难治/复发性急性髓系白血病疗效影响的临床观察 被引量:13
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作者 刘微 李渊 +12 位作者 邱志祥 尹玥 孙玉华 许蔚林 王倩 梁赜隐 董玉君 王莉红 岑溪南 王茫桔 王文生 欧晋平 任汉云 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期576-581,共6页
目的 观察采用FLAG(氟达拉滨联合大剂量阿糖胞苷及重组人粒细胞集落刺激因子)序贯马利兰/环磷酰胺(Bu/Cy)预处理方案进行异基因造血干细胞移植对于难治/复发性急性髓系白血病(AML)的疗效及安全性。方法 对2012年2月至2017年6月北... 目的 观察采用FLAG(氟达拉滨联合大剂量阿糖胞苷及重组人粒细胞集落刺激因子)序贯马利兰/环磷酰胺(Bu/Cy)预处理方案进行异基因造血干细胞移植对于难治/复发性急性髓系白血病(AML)的疗效及安全性。方法 对2012年2月至2017年6月北京大学第一医院21例应用FLAG序贯Bu/Cy预处理方案进行异基因造血干细胞移植的难治/复发性AML患者资料进行回顾性分析,观察移植相关合并症及疗效情况。结果 预处理过程中21例患者均未出现肝静脉闭塞病及Ⅲ级以上出血性膀胱炎。76.2%(16/21)患者预处理过程中出现发热,发生败血症4例,除1例因感染中毒性休克在植入前死亡外,其余患者经抗感染治疗后均好转。20例患者获得中性粒细胞植活,中性粒细胞〉0.5×109/L的中位时间是13(10~21)d;17例患者获得血小板植活,血小板计数〉20×109/L的中位时间是18(9~25)d。发生急性移植物抗宿主病8例,累积发生率为39.5%,其中3例为Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病。移植后存活超过100 d的19例患者中,4例出现局限性慢性移植物抗宿主病。21例患者的中位生存时间为15(0.5~67)个月,移植相关死亡率为28.7%。4例患者在移植后3~8个月出现复发,1年累积复发率为21.4%。1年和3年的总体生存率分别为60.7%和54.6%。Log-rank分析显示,移植前骨髓内原始细胞≥20%或存在髓外病变、血小板植入不良和Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病显著降低患者移植后的总体生存率(P〈0.05)。结论 采用FLAG序贯Bu/Cy预处理方案的异基因造血干细胞移植具有可接受的移植相关风险,能够降低难治/复发性AML患者的复发率,提高其生存率。 展开更多
关键词 移植预处理 异基因造血干细胞移植 难治/复发性急性髓系白血病 FLAG方案
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异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒再活化对急性髓系白血病复发和生存的影响 被引量:4
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作者 刘微 戢莉 +14 位作者 邱志祥 李渊 梁赜隐 许蔚林 尹玥 孙玉华 董玉君 王倩 王茫桔 王莉红 欧晋平 王文生 王清云 岑溪南 任汉云 《临床血液学杂志》 CAS 2019年第2期177-181,185,共6页
目的:探讨巨细胞病毒(CMV)再活化对于完全缓解期行异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)的急性髓系白血病(AML)患者复发和生存的影响。方法:对106例于完全缓解期行allo-HSCT的成人AML患者的资料进行回顾性分析,包括移植术后CMV再活化的发... 目的:探讨巨细胞病毒(CMV)再活化对于完全缓解期行异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)的急性髓系白血病(AML)患者复发和生存的影响。方法:对106例于完全缓解期行allo-HSCT的成人AML患者的资料进行回顾性分析,包括移植术后CMV再活化的发生情况和影响因素,以及CMV再活化对于复发和生存的影响。结果:67.0%(71/106)的患者在移植后12个月内出现了CMV再活化,中位时间为移植后46(1~117)d。HLA不全相合和预处理应用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)是移植后CMV再活化的影响因素。106例患者移植后的中位随访时间为36(1~171)个月,19例患者移植后出现复发,中位复发时间为4.5(2~38)个月,3年累积复发率为17.8%。单因素分析显示,Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病和慢性移植物抗宿主病的发生可降低患者的复发率,而CMV再活化对于移植后的复发率无明显影响。106例患者的3年总生存率(OS)为77.2%,无病生存率(DFS)为76.0%。单因素分析显示,年龄>40岁和移植后CMV再活化影响患者的OS,但不影响DFS。Cox多因素回归分析显示,移植后CMV再活化是影响患者3年OS的独立危险因素。结论:HLA不全相合和预处理过程中应用ATG是导致移植后CMV再活化的危险因素,而CMV再活化对于完全缓解期AML移植后的复发并没有影响,但仍是影响此类患者生存的独立危险因素。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 急性髓系白血病 巨细胞病毒再活化 复发 危险因素
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表现为POEMS综合征的Castleman病伴肾损害一例并文献复习 被引量:1
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作者 赵酉璐 王文生 +3 位作者 岑溪南 王茫桔 孙玉华 任汉云 《中华临床医师杂志(电子版)》 CAS 2017年第17期2206-2210,共5页
患者,女,46岁,无明显诱因出现"双下肢水肿、皮肤色素沉着,伴畏寒、皮温减低、纳差、腹胀和乏力"。进一步检查显示血清单克隆Ig Aλ(+)、血管内皮生长因子(VEGF)水平升高;淋巴结肿大、脾肿大;神经病变等。左腹股沟淋巴结活检示... 患者,女,46岁,无明显诱因出现"双下肢水肿、皮肤色素沉着,伴畏寒、皮温减低、纳差、腹胀和乏力"。进一步检查显示血清单克隆Ig Aλ(+)、血管内皮生长因子(VEGF)水平升高;淋巴结肿大、脾肿大;神经病变等。左腹股沟淋巴结活检示Castleman病(浆细胞型)。Castleman病及POEMS综合征诊断明确。予RCP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺和地塞米松)联合化疗,上述症状部分缓解,肾功能维持稳定水平。本文对Castleman病引起POEMS综合征,以及Castleman病导致肾功能不全的原因进行文献复习。 展开更多
关键词 POEMS综合征 CASTLEMAN病 肾功能不全
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宏基因组测序技术监测异基因造血干细胞移植后嗜肺军团菌感染 被引量:5
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作者 袁丽莉 赵慧铮 +11 位作者 张建平 王芳 李楠楠 赵杏珍 陈雪 张阳 聂代静 曹泮翔 王茫桔 刘铭 刘明月 刘红星 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2019年第12期734-738,共5页
目的探讨宏基因组高通量测序(mNGS)技术在少见及难培养病原菌中的应用价值。方法1例行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗的急性淋巴细胞白血病患者于移植后出现感染症状,应用微生物培养、聚合酶链反应(PCR)及mNGS结合生物信息分析等... 目的探讨宏基因组高通量测序(mNGS)技术在少见及难培养病原菌中的应用价值。方法1例行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗的急性淋巴细胞白血病患者于移植后出现感染症状,应用微生物培养、聚合酶链反应(PCR)及mNGS结合生物信息分析等方法检测患者血浆和脑脊液等标本中的致病原,根据检测结果调整抗感染治疗方案及评估疗效。结果患者出现感染症状后多次送检脑脊液、外周血进行微生物培养及PCR检测常见致病原,均未检测到可疑病原。移植后第23天送检脑脊液mNGS分析,发现嗜肺军团菌基因序列(序列数19655),结合临床表现考虑为致病菌。根据患者临床表现和检测结果调整抗感染药物的使用,并用mNGS方法监测嗜肺军团菌基因序列数。确定为嗜肺军团菌感染后采用阿奇霉素、替加环素、左氧氟沙星等针对性抗生素治疗。患者在5个月间共进行15次mNGS分析,脑脊液中嗜肺军团菌序列数最高2226,最低253,并最终转阴。其临床感染症状及治疗转归与mNGS监测结果相符。结论mNGS技术在少见及难培养病原菌监测中具有积极的临床应用价值,是微生物鉴定和PCR方法的有益补充。 展开更多
关键词 高通量核苷酸测序 宏基因组 造血干细胞移植 军团病杆菌 嗜肺
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急性混合细胞白血病患者FLT3基因突变特征及酪氨酸激酶抑制剂的临床疗效 被引量:1
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作者 张羽 张阳 +9 位作者 王芳 王明宇 刘洪 曹泮翔 马小丽 陈雪 滕文 张弦 王茫桔 刘红星 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2020年第1期37-40,共4页
目的 分析急性混合细胞白血病(MPAL)患者FLT3基因突变的发生率、突变特征及酪氨酸激酶抑制剂治疗的临床疗效。方法 回顾性分析2015年6月至2018年2月就诊于河北燕达陆道培医院的48例MPAL患者临床资料,采用靶向扩增子高通量测序方法检测... 目的 分析急性混合细胞白血病(MPAL)患者FLT3基因突变的发生率、突变特征及酪氨酸激酶抑制剂治疗的临床疗效。方法 回顾性分析2015年6月至2018年2月就诊于河北燕达陆道培医院的48例MPAL患者临床资料,采用靶向扩增子高通量测序方法检测血液系统肿瘤中常见突变的58种基因,其中对FLT3基因检测内部串联重复(ITD)和点突变发生的热点区域第14、15和20号外显子。采用多重聚合酶链反应检测血液肿瘤中常见的35种融合基因。结果 48例MPAL患者中FLT3突变7例,均为ITD突变。FLT3-ITD的中位插入片段长度为48 bp,1例患者同时携带2种不同长度的插入片段,中位变异等位基因频率(VAF)为40.5%(7.9%~84.7%)。FLT3突变阳性和阴性的初诊患者临床和遗传学特征差异均无统计学意义(均P>0.05)。7例FLT3突变阳性患者中4例伴随RUNX1突变。共4例FLT3-ITD阳性患者接受了索拉非尼或舒尼替尼联合化疗治疗,其中3例获得完全缓解。结论 MPAL患者中FLT3突变以ITD突变为主。FLT3-ITD阳性的MPAL患者常伴随RUNX1突变,可获益于FLT3激酶抑制剂靶向治疗。 展开更多
关键词 白血病 双表型 急性 突变 酪氨酸激酶抑制剂
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Immunophenotypic analysis of abnormal plasma cell clones in bone marrow of primary systemic light chain amyloidosis patients 被引量:3
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作者 Hu Yang wang mangju +6 位作者 Chen Yan Chen Xue Fang Fang Liu Shiqin Zhang Ying Wu Xueqiang Zhu Ping 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2014年第15期2765-2770,共6页
Background Primary systemic light chain amyloidosis (AL) is a rare plasma cell disease,our purpose was to analyze the immunophenotypic characteristics of the plasma cells in bone marrow in AL patients,and explore wh... Background Primary systemic light chain amyloidosis (AL) is a rare plasma cell disease,our purpose was to analyze the immunophenotypic characteristics of the plasma cells in bone marrow in AL patients,and explore whether the detection of abnormal plasma cell clones in bone marrow by flow cytometry (FCM) could be used as an important indicator of AL diagnosis.Methods Fresh bone marrow samples were collected from 51 AL,21 multiple myeloma (MM),and 5 Waldenstr(o)m's macroglobulinemia (WM) patients.The immunophenotype of bone marrow cells were analyzed and compared by FCM using a panel of antibodies including CD45,CD38,CD138,CD117,CD56,and CD19.Results In AL,light chain restriction could be identified in 31 cases (60.9%),in which the λ light chain restriction was found in 24 cases (77.4%).In MM,κ light chain restriction was found in 13 cases (61.9%),and λ light chain restriction in eight cases.CD45 on abnormal plasma cells was negative to weakly positive in both AL and MM,but was positive to strongly positive in WM.In the bone marrow plasma cells of the 51 AL,78.4% were CD56+,68.6% were CD117+,and 88.2% were CD19-.While in the 21 MM cases,66.7% were CD56+,38.1% were CD117+,and 90.4% were CD19-.The plasmacytoid lymphocytes in the five WM patients were CD19+ and CD56-,CD117-.Conclusion Detection of abnormal plasma cell clones in bone marrow by FCM is valuable for the diagnosis of AL. 展开更多
关键词 primary systemic light chain amyloidosis plasma cell clone light chain restriction IMMUNOPHENOTYPE flow cytometry
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宏基因组高通量测序揭示血液病患者异基因造血干细胞移植后感染谱 被引量:4
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作者 袁丽莉 王芳 +12 位作者 陈雪 张阳 马小丽 聂代静 曹泮翔 周晓苏 谭印成 吴祁生 刘铭 刘明月 张建平 王茫桔 刘红星 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2020年第6期326-330,共5页
目的探讨宏基因组高通量测序(mNGS)所揭示的感染谱特征,为异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后感染诊断提供参考。方法选取2018年1月至11月河北燕达陆道培医院行allo-HSCT后出现全身或局部感染症状的血液病患者64例。用mNGS方法检测血液... 目的探讨宏基因组高通量测序(mNGS)所揭示的感染谱特征,为异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后感染诊断提供参考。方法选取2018年1月至11月河北燕达陆道培医院行allo-HSCT后出现全身或局部感染症状的血液病患者64例。用mNGS方法检测血液、脑脊液、肺泡灌洗液等标本中存在的所有病原微生物基因序列,并结合患者的临床表现确定致病或疑似致病的病原体。结果共对64例allo-HSCT患者进行了97份样本的mNGS检测。革兰阳性菌中最常见为溶血葡萄球菌(19例次)和人葡萄球菌(14例次),革兰阴性菌中最常见为鲍曼不动杆菌(8例次);病毒中最常见的为巨细胞病毒、EB病毒和细环病毒(分别为35、22和23例次);真菌中最常见的为球形马拉色菌(14例次)和近平滑念珠菌(8例次)。3例检测到结核分枝杆菌复合群,均见于急性髓系白血病移植后患者。1例患者痰液中检测到口腔支原体,寄生虫未见。结论mNGS可全面揭示血液病allo-HSCT后的感染谱,尤其对于少见和难培养病原微生物检测具有显著优势,可有效帮助临床感染病原体的诊断。 展开更多
关键词 高通量核苷酸测序 宏基因组 造血干细胞移植 血液病 感染
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