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LMNB1相关常染色体显性遗传成人型脑白质营养不良家系分析
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作者 宋先红 王占军 +4 位作者 宋旸 王宪玲 李旭颖 王朝东 李存江 《北京医学》 CAS 2024年第5期374-379,共6页
目的总结一个LMNB1相关常染色体显性遗传成人型脑白质营养不良(adult-onset autosomal dominant leukodystrophy,ADLD)家系的临床、影像学特点,并进行致病性变异分析。方法选取2023年11月首都医科大学宣武医院确诊为ADLD患者1例,收集先... 目的总结一个LMNB1相关常染色体显性遗传成人型脑白质营养不良(adult-onset autosomal dominant leukodystrophy,ADLD)家系的临床、影像学特点,并进行致病性变异分析。方法选取2023年11月首都医科大学宣武医院确诊为ADLD患者1例,收集先证者及家系其他患者的临床和影像学资料,对先证者进行全外显子组测序分析及LMNB1基因的多重连接探针扩增(multiplex ligation-dependent probe amplification,MLPA)检测,并进行致病性分析和表型匹配分析。结果本例患者(先证者)男,44岁,因“大小便障碍3年,双下肢乏力2年余”就诊,基因检测示LMNB1基因1-11号外显子重复变异,评定为致病性变异,表型与ADLD匹配,先证者(Ⅲ:9)和Ⅲ:6以自主神经功能障碍起病,系ADLD典型表现,Ⅱ:11首发症状为头部震颤,与其他患者不同。结论ADLD患者的LMNB1基因1-11号外显子重复变异,符合常染色体显性遗传方式。成年患者以自主神经功能障碍起病,随后累及小脑、锥体束,MRI示广泛对称的脑白质病变、脊髓萎缩时应考虑ADLD,建议行LMNB1基因检测。 展开更多
关键词 LMNB1基因 拷贝数变异 常染色体显性遗传成人型脑白质营养不良
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以肝硬化为主要表现的红细胞生成性原卟啉病1例报告
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作者 吴振东 周国强 +3 位作者 向燕 王先令 苏剑东 刘思纯 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2024年第3期581-584,共4页
红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的遗传代谢性疾病,常累及皮肤、血液、神经系统,其中以肝功能严重损伤和急性腹痛为主要表现的EPP极为罕见。本文通过回顾1例EPP患者的临床资料及相关基因检测结果,探讨EPP的临床特点及致病基因,以... 红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的遗传代谢性疾病,常累及皮肤、血液、神经系统,其中以肝功能严重损伤和急性腹痛为主要表现的EPP极为罕见。本文通过回顾1例EPP患者的临床资料及相关基因检测结果,探讨EPP的临床特点及致病基因,以提高肝病医师对该病的认识,争取早期诊断、早治疗。 展开更多
关键词 肝硬化 原卟啉病 红细胞生成性 诊断 治疗学
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不同修复材料对口腔修复成功率及牙周组织的影响
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作者 郭培云 王现玲 吴晓华 《河南医学研究》 CAS 2024年第17期3172-3175,共4页
目的分析氧化锆与钴铬合金修复材料对口腔修复患者修复成功率及龈沟液(GCF)中炎症因子水平的影响。方法将洛阳市第三人民2019年9月至2022年9月接受口腔修复的86例患者,根据修复方案分为A组(接受氧化锆修复体治疗)、B组(接受钴铬合金修... 目的分析氧化锆与钴铬合金修复材料对口腔修复患者修复成功率及龈沟液(GCF)中炎症因子水平的影响。方法将洛阳市第三人民2019年9月至2022年9月接受口腔修复的86例患者,根据修复方案分为A组(接受氧化锆修复体治疗)、B组(接受钴铬合金修复治疗),两组各43例。比较两组修复成功率、牙周指标[牙龈出血指数(BI)、牙周探诊深度(PD)、菌斑指数(PLI)、GCF量]、GCF炎症因子[白介素-8(IL-8)、白介素-6(IL-6)、基质金属蛋白酶-2(MMP-2)]水平、骨变化相关因子[肿瘤坏死因子相关弱凋亡诱导因子(TWEAK)、破骨细胞核因子κB受体活化因子配体(RANKL)、RANKL/破骨细胞抑制因子(OPG)]水平及牙齿功能。结果A组修复成功率高于B组(P<0.05)。治疗6个月后B组BI、PD升高(P<0.05),A组BI、PD低于B组(P<0.05)。治疗后两组IL-8、IL-6、MMP-2水平均升高,且B组高于A组(P<0.05)。治疗后两组TWEAK、RANKL、RANKL/OPG均升高,且B组高于A组(P<0.05)。与B组相比,治疗后A组咀嚼功能、舒适度、牙齿美观度、语言功能评分升高幅度较明显(P<0.05)。结论氧化锆修复体对口腔修复患者牙周组织刺激较钴铬合金修复体小,且GCF中炎症因子水平较低,对牙槽骨骨质吸收程度影响较轻,牙齿功能更强,修复成功率更高。 展开更多
关键词 口腔修复 氧化锆 钴铬合金 修复成功率 炎症因子
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基于本科生科研创新能力的探究型实验设计与实践 被引量:26
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作者 靳明 王献玲 +4 位作者 韦丽红 闰明涛 刘磊 白国义 杨瑜涛 《实验技术与管理》 CAS 北大核心 2019年第1期213-216,共4页
设计了以生活固体废弃物制备活性炭及吸附性能测定实验,实验原理简单、操作简便,适合作为本科生科研创新的尝试。实践表明,通过对活性炭的碳源选择、制备条件、形貌和吸附性能等方面的探索和实践,巩固了学生的理论知识,培养了学生的动... 设计了以生活固体废弃物制备活性炭及吸附性能测定实验,实验原理简单、操作简便,适合作为本科生科研创新的尝试。实践表明,通过对活性炭的碳源选择、制备条件、形貌和吸附性能等方面的探索和实践,巩固了学生的理论知识,培养了学生的动手能力和创新能力。由于实验对象与生活息息相关,能够激发学生的好奇心,提高学生的创新思维。 展开更多
关键词 固体废弃物 活性炭 科研创新能力 本科生
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化学实验中心大型仪器开放共享模式研究与探索 被引量:16
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作者 王献玲 靳明 +2 位作者 曹丽丽 闰明涛 徐建中 《实验技术与管理》 CAS 北大核心 2018年第8期276-279,共4页
河北大学化学实验中心作为国家级化学实验教学示范中心,通过实施大型仪器新型"三步走"教学模式;构建现代化的大型仪器信息共享平台;完善大型仪器使用管理制度;注重人才队伍建设,提高技术人员准入标准,加强培养力度等措施,研... 河北大学化学实验中心作为国家级化学实验教学示范中心,通过实施大型仪器新型"三步走"教学模式;构建现代化的大型仪器信息共享平台;完善大型仪器使用管理制度;注重人才队伍建设,提高技术人员准入标准,加强培养力度等措施,研究探索了大型仪器的开放共享模式,进一步加强了实验中心优质仪器资源的合理化配置。 展开更多
关键词 化学实验中心 大型仪器 开放共享
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雄激素不敏感综合征15例临床分析并文献复习 被引量:2
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作者 曲玉清 王先令 +6 位作者 窦京涛 吕朝晖 巴建明 杜锦 裴育 郭清华 母义明 《解放军医学院学报》 CAS 2020年第7期693-696,共4页
目的分析雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)的临床特点及治疗。方法对1993年1月-2019年12月解放军总医院第一医学中心内分泌科收治的临床确诊的15例AIS患者的临床症状、实验室检查、病理及治疗等资料进行回顾性... 目的分析雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)的临床特点及治疗。方法对1993年1月-2019年12月解放军总医院第一医学中心内分泌科收治的临床确诊的15例AIS患者的临床症状、实验室检查、病理及治疗等资料进行回顾性分析。结果完全型雄激素不敏感综合征(complete androgen insensitivity syndrome,CAIS)患者10例,社会性别均为女性,表现为女性外观,首诊原因包括原发性闭经(7例)、腹部包块(2例)和外阴幼稚(1例)。不完全型雄激素不敏感综合征(incomplete androgen insensitivity syndrome,IAIS)患者5例,表现为外生殖器发育异常,首诊原因包括两性畸形(4例)和阴茎短小和乳房发育(1例)。患者首诊年龄(18.2±5.3)岁,青春期启动年龄(14.9±2.1)岁。基线性激素水平:睾酮(30.6±16.3)nmol/L、促黄体生成素(22.5±10.3)mIU/ml、卵泡刺激素(13.6±8.3)IU/L。9例CAIS患者行性腺切除术,性腺病理均表现为发育不良的曲细精管、伴间质细胞增生;其中4例术后行雌激素替代治疗维持女性第二性征。结论AIS是一种罕见的性发育异常疾病,临床表现复杂多变。早期识别和多学科协作精准治疗有助于改善预后。 展开更多
关键词 雄激素不敏感综合征 性发育异常 隐睾 睾丸女性化 两性畸形
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学生参与化学实验室安全管理的探索与实践 被引量:4
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作者 王献玲 刘磊 +2 位作者 杜建龙 闰明涛 马海云 《实验室科学》 2023年第4期213-216,共4页
化学实验室安全管理是高校安全管理工作的重点,随着实验室规模扩大,与实验室安全相关的管理制度、管理队伍、管理模式等诸多问题逐渐暴露出来。学生作为实验课程的实施主体,在实验室安全管理中一直缺乏足够的参与感和发言权。客观分析... 化学实验室安全管理是高校安全管理工作的重点,随着实验室规模扩大,与实验室安全相关的管理制度、管理队伍、管理模式等诸多问题逐渐暴露出来。学生作为实验课程的实施主体,在实验室安全管理中一直缺乏足够的参与感和发言权。客观分析了学生在安全管理中的几点优势,通过分析学生参与实验室安全管理的可行性,提出对学生开展全方位的安全教育,提升学生安全素养;启用智能化管理平台,实现化学药品、“三废”、气瓶、大型仪器的科学化管理;精细布防学生工作,实行精准化管理模式等措施。通过在学生中积极开展安全文化建设并制定积极的激励政策,促进学生参与实验室安全管理模式的健康发展。 展开更多
关键词 化学实验室安全 学生参与 安全教育 智能平台 精准模式
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综合化学实验中ZnWO4蓝色荧光粉制备实验条件探讨
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作者 翟永清 王献玲 +4 位作者 王振光 王静 马海云 贾光 吴智磊 《实验技术与管理》 CAS 北大核心 2020年第2期37-40,共4页
以Na2WO4·2H2O和Zn(NO3)2·6H2O为原料,采用微波水热法快速合成Zn WO4蓝色荧光粉。通过探讨反应体系p H值、水热反应温度时间等对产物物相结构、结晶度以及发光性能的影响,综合比较判断确定了Zn WO4制备实验的最佳条件:p H值为... 以Na2WO4·2H2O和Zn(NO3)2·6H2O为原料,采用微波水热法快速合成Zn WO4蓝色荧光粉。通过探讨反应体系p H值、水热反应温度时间等对产物物相结构、结晶度以及发光性能的影响,综合比较判断确定了Zn WO4制备实验的最佳条件:p H值为8、水热反应温度为180℃、水热反应时间为2 h。在此条件下,所得样品的相纯度高、结晶度高,发光强度大,而且实验可操作性强,成功率为100%,Zn WO4的产率均在90%以上。该实验有利于提升学生的实验技能,培养学生的创新思维。 展开更多
关键词 综合化学实验 ZnWO4的制备 微波水热法 最佳条件
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红细胞分布宽度/血清钙离子对急性胰腺炎严重程度的早期诊断价值 被引量:23
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作者 王先令 朱丽叶 +4 位作者 陶坤林 闭彩莹 黄杰安 梁志海 刘诗权 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2020年第5期650-654,共5页
目的探讨红细胞分布宽度(RDW)与血清钙离子(SC)比值(RDW/SC)对急性胰腺炎(AP严重程度的早期诊断价值。方法回顾分析广西医科大学第二附属医院和广西医科大学第一附属医院自2013年1月1日至2018年12月31日住院的AP患者228例,其中轻症急性... 目的探讨红细胞分布宽度(RDW)与血清钙离子(SC)比值(RDW/SC)对急性胰腺炎(AP严重程度的早期诊断价值。方法回顾分析广西医科大学第二附属医院和广西医科大学第一附属医院自2013年1月1日至2018年12月31日住院的AP患者228例,其中轻症急性胰腺炎组(MAP)169例,重症急性胰腺炎组(SAP)59例。比较两组患者的一般资料、生化指标以及多种AP预测评分系统之间的差异,应用ROC曲线评估早期AP患者中RDW/SC与RDW、SC以及多种AP预测评分系统之间的敏感性和特异度。结果SAP组患者中RDW/SC明显高于MAP组患者[(7.8±1.6)vs(6.0±0.6),P<0.001]。ROC曲线分析显示,RDW/SC的敏感性为79.3%,特异度为89.2%,ROC曲线下面积(AUROC)为0.913(95%CI:0.869~0.946),优于RDW(AUROC 0.753,95%CI:0.692~0.808,P<0.001)和SC(AUROC 0.870,95%CI:0.819~0.910,P<0.001)。另外,通过AUROC比较,RDW/SC与Ranson评分、BISAP评分、MCTSI评分系统之间无统计学差异(P>0.05)。结论RDW/SC有较高的敏感性和特异度,对SAP的早期识别价值更高,具有较好的临床应用前景。 展开更多
关键词 红细胞分布宽度 血清钙离子 急性胰腺炎 严重程度
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分泌雄激素的卵巢性索间质瘤10例临床分析并文献复习 被引量:4
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作者 王美荣 王先令 +8 位作者 郭清华 陈予龙 王敏 窦京涛 巴建明 谷伟军 吕朝晖 陆菊明 母义明 《解放军医学院学报》 CAS 2020年第7期679-682,共4页
目的对分泌雄激素的卵巢性索间质瘤(sex cord stromal tumor,SCST)患者的诊治资料进行分析,总结其临床特征。方法回顾性分析近年来解放军总医院第一医学中心收治的10例经病理证实为分泌雄激素的SCST患者的临床资料。结果1)一般资料:10... 目的对分泌雄激素的卵巢性索间质瘤(sex cord stromal tumor,SCST)患者的诊治资料进行分析,总结其临床特征。方法回顾性分析近年来解放军总医院第一医学中心收治的10例经病理证实为分泌雄激素的SCST患者的临床资料。结果1)一般资料:10例女性患者,年龄13~69岁,病程1~6年。2)首诊情况及临床表现:5例首诊于内分泌科,5例首诊于妇科;7例青春期及育龄期女性因月经稀发或继发闭经首诊,3例绝经后女性因男性化表现首诊。临床表现:10例女性患者中,8例多毛,3例痤疮,5例嗓音改变,5例阴蒂肥大,2例脱发。3)睾酮水平:术前睾酮3.90~44.07 nmol/L,术后第2天复查睾酮0~6.51 nmol/L,较前明显下降。4)影像学表现:10例患者,其中8例通过妇科超声发现卵巢占位,2例无影像学证据,最终经手术探查确诊。5)病理:10例均为单侧卵巢肿物,直径为0.7~8.0 cm。病理结果均支持卵巢性索间质瘤,其中2例为Leydig细胞瘤,3例为黄体瘤,2例为非特异性类固醇细胞瘤,2例为支持-间质细胞瘤,1例为粒层细胞瘤。结论对于存在显著高雄激素血症的女性患者,需注意卵巢性索间质瘤可能,手术切除肿瘤可消除高雄激素临床表现。 展开更多
关键词 卵巢 性索间质瘤 高雄激素血症 女性男性化 继发性闭经
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探讨外周DDAVP刺激试验联合HDDST在库欣病与异位ACTH综合征鉴别诊断中的价值 被引量:2
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作者 杨彩彩 郭清华 +7 位作者 窦京涛 杜锦 王先令 吕朝晖 谷伟军 程愈 巴建明 母义明 《解放军医学院学报》 CAS 北大核心 2021年第10期1009-1014,共6页
背景促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病(Cushing’s disease,CD)和异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),岩下窦静脉分段采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,... 背景促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病(Cushing’s disease,CD)和异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),岩下窦静脉分段采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)是鉴别两者的金标准,但因其有创性和技术要求高难以临床广泛开展,而大剂量地塞米松抑制试验(highdose dexamethasone suppression test,HDDST)及外周血1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(desmopressin,DDAVP)刺激试验操作较为简单,可广泛开展。目的探讨外周血DDAVP刺激试验联合HDDST鉴别诊断库欣病和异位ACTH综合征的价值。方法回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科经术后病理、临床指标、BIPSS确诊的ACTH依赖性库欣综合征病例的临床资料,分析患者血ACTH-皮质醇节律、24 h尿游离皮质醇(24 h urinary free cortisol,24 h UFC)、外周DDAVP刺激试验后血ACTH及血皮质醇变化和HDDST后血、尿皮质醇变化,探讨外周DDAVP刺激试验和(或)经典HDDST不同切点鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性。结果 119例ACTH依赖性库欣综合征患者中,CD 105例,男性10例,女性95例,平均年龄(38.20±12.52)岁;EAS 14例,男性8例,女性6例,平均年龄(44.86±17.17)岁。以外周DDAVP刺激试验后血ACTH升高幅度≥35%为切点,鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性分别为97.9%和55.6%;以经典HDDST血和尿皮质醇抑制率均度≥50%为切点,鉴别CD与EAS的敏感度和特异性分别为62.0%和90.0%;联合外周DDAVP刺激试验血ACTH升高≥35%和HDDST试验血皮质醇(或尿游离皮质醇)抑制率≥50%为切点,鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感度和特异性分别为73.3%和87.5%。结论以外周DDAVP刺激试验作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较高,但特异性较低;以HDDST作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较低,但特异性较高;两个试验联合诊断,可提高鉴别库欣病和异位ACTH综合征的诊断效能。 展开更多
关键词 外周DDAVP刺激试验 大剂量地塞米松抑制试验 促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征 库欣病 异位ACTH综合征
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DYNC1H1基因突变导致以下肢受累为主的脊髓性肌萎缩症家系分析 被引量:3
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作者 王占军 王宪玲 +4 位作者 宋旸 常红 李旭颖 王朝东 李存江 《北京医学》 CAS 2021年第5期388-392,共5页
目的总结1个以下肢受累为主的脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy with lower extremity predominant,SMALED)家系的临床、电生理及影像特点,并对该家系进行致病突变分析。方法收集2020年8月首都医科大学宣武医院确诊为常染色体显... 目的总结1个以下肢受累为主的脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy with lower extremity predominant,SMALED)家系的临床、电生理及影像特点,并对该家系进行致病突变分析。方法收集2020年8月首都医科大学宣武医院确诊为常染色体显性遗传的1例SMALED患者的家系资料。采集先证者及其女儿的临床资料,进行血常规、肝功能、肌酸激酶等检验,肌电图和神经传导检查,脊髓、头颅、双下肢MRI检查,表型匹配分析,对先证者进行SMN1基因拷贝数检测和全外显子组测序分析。按照美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Ge-nomics,ACMG)和美国分子病理学会(Association for Molecular Pathology,AMP)基因变异解读标准和指南进行致病性分析,对先证者及其女儿进行Sanger验证。结果家系调查发现,先证者及其女儿表型与SMALED表型匹配。两人均存在DYNC1H1基因(c.1792C>T;p.R598C)杂合突变,根据ACMG和AMP指南考虑为强致病性突变。结论在2例患者中鉴定出DYNC1H1基因p.R598C的致病性突变,符合常染色体显性遗传方式,提示对中国人群SMALED的研究需进行DYNC1H1基因检测。 展开更多
关键词 DYNC1H1基因 常染色体显性遗传 突变 脊髓性肌萎缩症
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甲状旁腺功能减退症误诊为癫痫22例临床资料分析 被引量:1
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作者 蔡文娟 李律秋 +11 位作者 王先令 陈康 杜锦 臧丽 巴建明 闫文华 裴育 郭清华 谷伟军 窦京涛 吕朝晖 母义明 《解放军医学院学报》 CAS 北大核心 2022年第1期26-30,50,共6页
背景甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)患者因低血钙导致神经肌肉兴奋性增高,临床表现为手足反复搐搦发作等,容易被误诊为原发性癫痫而接受抗癫痫药物治疗。目的回顾分析HP误诊为癫痫的临床病例资料,为降低误诊误治率总结经验... 背景甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)患者因低血钙导致神经肌肉兴奋性增高,临床表现为手足反复搐搦发作等,容易被误诊为原发性癫痫而接受抗癫痫药物治疗。目的回顾分析HP误诊为癫痫的临床病例资料,为降低误诊误治率总结经验及教训。方法收集2008年1月1日-2021年7月1日于解放军总医院第一医学中心住院的160例HP患者的临床资料,对确诊HP患者与首诊误诊为癫痫患者的临床资料进行比较分析。结果160例HP患者中,22例(男性12例,女性10例)在外院首诊误诊为癫痫,误诊率13.75%,误诊中位时间8.0(2.0~14.8)年。误诊癫痫的22例患者临床表现主要包括肢体搐搦(81.8%,18/22)、意识障碍(27.3%,6/22)、肢体麻木(13.6%,3/22)、肢体无力(27.3%,6/22)、精神行为异常(9.1%,2/22)和记忆力减退(13.6%,3/22)。9例行脑电图检查,以慢波、棘-慢复合波为主3例,θ和δ频段背景减慢2例,余4例正常。15例行头颅CT检查,其中13例存在颅内钙化。院外均应用抗癫痫药物,其中17例应用了两种药物。入院确诊后,经补充钙剂、骨化三醇治疗后,17例抗癫痫药物逐渐减量停用;5例合并继发性癫痫,抗癫痫药物种类减至1种且病情较前易于控制。结论HP患者临床表现复杂多变,其中癫痫样发作容易被误诊为原发性癫痫,应重视血钙、磷及甲状旁腺激素检测,避免延误诊治。 展开更多
关键词 甲状旁腺功能减退症 癫痫样发作 误诊 低钙血症 临床表现
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脑组织铁沉积病的临床、影像学及遗传学特征分析 被引量:1
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作者 司良皓 王占军 +3 位作者 宋旸 王宪玲 李旭颖 王朝东 《北京医学》 CAS 2022年第5期385-389,共5页
目的 探讨脑组织铁沉积病的临床、影像学、遗传学特征及其关联性。方法 选取2018年4月至2022年3月首都医科大学宣武医院收治的脑组织铁沉积病患者62例。收集患者的临床、影像学和遗传学资料,分析认知障碍、帕金森综合征和共济失调与铁... 目的 探讨脑组织铁沉积病的临床、影像学、遗传学特征及其关联性。方法 选取2018年4月至2022年3月首都医科大学宣武医院收治的脑组织铁沉积病患者62例。收集患者的临床、影像学和遗传学资料,分析认知障碍、帕金森综合征和共济失调与铁沉积部位和脑代谢异常的关联性。采用全外显子测序或三核苷酸重复序列检测部分遗传性疾病的基因突变。结果 62例患者的常见临床表现依次为认知障碍39例(62.9%),锥体束征37例(59.7%),帕金森综合征36例(58.1%)和共济失调34例(54.8%)。25例完成正电子发射断层成像/CT(positron emission tomography/computed tomography, PET/CT)检查的认知障碍者中,21例(84.0%)显示皮质代谢减低。36例帕金森综合征中,壳核铁沉积16例(44.4%),齿状核铁沉积24例(66.7%),显著高于无帕金森综合征患者壳核铁沉积(5/26,19.2%)与齿状核铁沉积(10/26,38.5%)的比例,差异有统计学意义(P<0.05)。PET/CT显示壳核代谢无异常的11例患者中,有9例对多巴丝肼效果敏感(81.8%),高于PET/CT显示壳核代谢减低者的敏感比例(2/7,28.6%),差异有统计学意义(P<0.05)。有15例患者携带致病基因突变,携带突变患者的发病年龄小于未携带突变患者[(30.0±10.9)岁比(48.6±15.9)岁],差异有统计学意义(P<0.001)。结论 脑组织铁沉积病的病因复杂多样,对于早期出现认知障碍、帕金森综合征等症状的患者,除常规临床和影像学评价,还应完善基因检测、磁敏感加权成像和PET/CT扫描,以完整地评价其病因和病理学机制。 展开更多
关键词 脑组织铁沉积病 临床特征 影像学特点 遗传学特征
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劳动力市场城乡融合提升新市民就业质量 被引量:2
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作者 张程皓 王献玲 《学术前沿》 CSSCI 北大核心 2022年第18期106-108,共3页
新市民就业质量提升是其融入城市的重要步骤,是现阶段城镇化高质量发展的重要环节,也是抑制城市内部劳动力市场分割的重要途径。我国劳动力市场从城乡二元、双重二元、城乡三元向隐性分割转变。通过Wilcoxon秩和检验与Pearson卡方检验分... 新市民就业质量提升是其融入城市的重要步骤,是现阶段城镇化高质量发展的重要环节,也是抑制城市内部劳动力市场分割的重要途径。我国劳动力市场从城乡二元、双重二元、城乡三元向隐性分割转变。通过Wilcoxon秩和检验与Pearson卡方检验分析CFPS数据发现,市民就业质量整体提升,新市民劳动强度增大使新老市民就业质量差异扩大;新市民工作满意度提升,新老市民报酬差异消失,验证了劳动力市场中显性壁垒的弱化。劳动力市场城乡融合加深,为新市民就业质量的提升提供了更多可能性,应继续加强政策支持,促进新老市民融合。 展开更多
关键词 劳动力市场分割 新市民 新型城镇化 就业质量
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秦巴山地建筑外窗遮阳与自然通风耦合作用对夏季室内热环境影响分析 被引量:2
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作者 王仙玲 朱轶韵 《西安理工大学学报》 CAS 北大核心 2020年第2期170-175,共6页
提高建筑室内热舒适度和降低建筑能耗是实现建筑可持续发展的主要途径。针对秦巴山区传统建筑夏季室内湿热现象,为改善室内热环境,提出对窗口加设遮阳构件,考虑遮阳与自然通风对室内热环境的耦合作用,对遮阳构件进行优化设计。首先利用E... 提高建筑室内热舒适度和降低建筑能耗是实现建筑可持续发展的主要途径。针对秦巴山区传统建筑夏季室内湿热现象,为改善室内热环境,提出对窗口加设遮阳构件,考虑遮阳与自然通风对室内热环境的耦合作用,对遮阳构件进行优化设计。首先利用Ecotect软件,模拟分析了常见遮阳构件、不同参数下的遮阳百叶对南向窗口太阳辐射的影响,得出百叶构件对综合辐射的遮挡效果最好。其次,利用三维有限元软件ANSYS CFX分析了不同叶宽及倾角下百叶构件对自然通风的影响,得出当采用叶片宽度为200 mm,倾角为30°的遮阳百叶时,建筑自然通风潜力最大。最后,综合考虑百叶构件与辐射得热量及自然通风的耦合关系,建议选用百叶宽度为200mm,倾角为30°的遮阳构件,遮阳系数达0.3,可有效遮挡南向窗口70%的太阳辐射得热量,同时通风潜力大幅提升。 展开更多
关键词 秦巴山地建筑 遮阳构件 自然通风 数值模拟
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重度牙周炎对阿尔茨海默病模型大鼠学习记忆能力及脑组织炎症因子表达的影响 被引量:2
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作者 王现玲 杨雅 +2 位作者 任起辉 郭培云 孙吏聪 《临床心身疾病杂志》 CAS 2022年第1期8-13,共6页
目的探讨重度牙周炎对阿尔茨海默病模型大鼠学习记忆能力及脑组织炎症因子表达的影响。方法将48只健康SD大鼠按照随机数字表法分为空白对照组、牙周炎组、阿尔茨海默病模型组和阿尔茨海默病+牙周炎组,每组12只。空白对照组不进行处理,... 目的探讨重度牙周炎对阿尔茨海默病模型大鼠学习记忆能力及脑组织炎症因子表达的影响。方法将48只健康SD大鼠按照随机数字表法分为空白对照组、牙周炎组、阿尔茨海默病模型组和阿尔茨海默病+牙周炎组,每组12只。空白对照组不进行处理,牙周炎组建立重度牙周炎模型,阿尔茨海默病模型组建立阿尔茨海默病模型,阿尔茨海默病+牙周炎组建立阿尔茨海默病及牙周炎模型。造模前及造模2周末检测4组大鼠学习记忆能力。造模8周末观察4组大鼠脑组织的组织形态,并采用免疫组化法检测4组大鼠脑组织海马区转化生长因子-β、白细胞介素的相对表达量。结果造模2周末4组大鼠躲避电刺激错误次数比较差异有统计学意义(P<0.01),阿尔茨海默病模型组及阿尔茨海默病+牙周炎组大鼠躲避电刺激错误次数均显著高于空白对照组及牙周炎组(P<0.01),空白对照组与牙周炎组比较差异无统计学意义(P>0.05),阿尔茨海默病模型组与阿尔茨海默病+牙周炎组比较差异无统计学意义(P>0.05)。空白对照组和牙周炎组大鼠海马区椎体细胞层排列完整、形态好,阿尔茨海默病模型组和阿尔茨海默病+牙周炎组大鼠海马区锥体细胞层不完整、排列紊乱、形态差。4组大鼠海马区脑细胞白细胞介素、转化生长因子-β相对表达量比较差异有统计学意义(P<0.01),阿尔茨海默病模型组及阿尔茨海默病+牙周炎组均显著高于空白对照组及牙周炎组(P<0.01),阿尔茨海默病+牙周炎组显著高于阿尔茨海默病模型组(P<0.01),空白对照组与牙周炎组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论重度牙周炎大鼠脑组织白细胞介素、转化生长因子-β水平升高,重度牙周炎对阿尔茨海默病大鼠学习能力的影响尚未体现,后续研究需注意。 展开更多
关键词 牙周炎 阿尔茨海默病 大鼠 白细胞介素1Β 转化生长因子-Β 学习记忆能力
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基于微通道平板热管的新型光伏光热墙体/热泵系统-性能实验研究 被引量:1
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作者 罗亮 王仙玲 +2 位作者 刘光明 胡梦龙 王璋元 《西安理工大学学报》 CAS 北大核心 2022年第1期13-19,共7页
本文提出一种基于微通道平板热管的新型光伏光热墙体/热泵(MFHP-WIPV/T-HP)系统,该系统将太阳能光伏光热建筑一体化系统进行拓展,与太阳能热泵技术和微通道平板热管相结合,用以减少冬季供暖、供热水能耗。在广州冬季典型阴天、晴天气候... 本文提出一种基于微通道平板热管的新型光伏光热墙体/热泵(MFHP-WIPV/T-HP)系统,该系统将太阳能光伏光热建筑一体化系统进行拓展,与太阳能热泵技术和微通道平板热管相结合,用以减少冬季供暖、供热水能耗。在广州冬季典型阴天、晴天气候条件下对该系统进行测试研究,分析不同环境参数对系统的光电转化效率、平均集热效率和制热效率的影响规律。研究结果表明:在阴天气候条件下,系统平均集热效率达40.36%,光电转化效率达8.98%,制热效率达15.96%;而在晴天气候条件下,系统平均集热效率达46.69%,光电转化效率达10.08%,制热效率达16.04%;水箱水温温升阴天下可达14.1℃,晴天下可达25.2℃,能有效满足室内供热和生活热水需求。 展开更多
关键词 光伏光热墙体 光电转化效率 集热效率 制热效率 微通道平板热管
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非经典型21-羟化酶缺乏症16例临床特点总结及文献复习
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作者 廖虹 孙雨光 +8 位作者 王先令 郭清华 陈予龙 窦京涛 巴建明 谷伟军 吕朝晖 陆菊明 母义明 《解放军医学院学报》 CAS 2020年第8期773-777,共5页
目的探讨非经典型21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency,21-OHD)的临床特点及诊治经验,提高该病的诊疗水平。方法回顾性分析我中心近年收治的16例非经典21-OHD患者的临床资料并结合文献进行总结。结果16例患者中,男性6例,女性10例... 目的探讨非经典型21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency,21-OHD)的临床特点及诊治经验,提高该病的诊疗水平。方法回顾性分析我中心近年收治的16例非经典21-OHD患者的临床资料并结合文献进行总结。结果16例患者中,男性6例,女性10例,就诊年龄15~70岁。10例女性表现为月经稀发(5/10)、多毛/痤疮(7/10)、原发不孕(5/10);6例男性表现为皮肤色素沉着(2/6)、性早熟(4/6)、不育(1/6)、无症状(1/6)。促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平(20.91±8.01)pmol/L;17-羟孕酮(17-hydoxy progesterone,17-OHP)水平:女性(16.49±12.17)ng/ml,男性(16.25±5.31)ng/ml;中剂量地塞米松抑制试验17-OHP抑制率>50%(15/15);ACTH兴奋试验60 min 17-OHP>15 ng/ml(4/4)。肾上腺CT表现为肾上腺双侧增生(7/16)、双侧结节(5/16)、单侧腺瘤(2/16)及未见异常(2/16)。15例应用糖皮质激素替代治疗。随访中9例女性患者坚持治疗,月经均恢复正常。结论对于女性高雄激素血症及男性儿童期性早熟和成年后不育患者,应行非21-OHD的筛查和甄别,糖皮质激素补充替代治疗能够改善预后。 展开更多
关键词 非经典21-羟化酶缺乏 高雄激素血症 性早熟 女性男性化 肾上腺增生
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伏诺拉生联合阿莫西林、克拉霉素三联七日疗法根除幽门螺杆菌的临床研究 被引量:19
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作者 王先令 周国强 +3 位作者 林琳 金成范 苏剑东 刘思纯 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2022年第10期1271-1275,共5页
目的探讨伏诺拉生联合阿莫西林、克拉霉素三联七日疗法根除幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)的临床效果和安全性。方法选取东莞松山湖东华医院自2021年6月至2021年12月诊断Hp感染患者200例,随机分为研究组100例和对照组100例,研究组... 目的探讨伏诺拉生联合阿莫西林、克拉霉素三联七日疗法根除幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)的临床效果和安全性。方法选取东莞松山湖东华医院自2021年6月至2021年12月诊断Hp感染患者200例,随机分为研究组100例和对照组100例,研究组接受伏诺拉生联合阿莫西林、克拉霉素三联七日疗法,对照组接受标准四联两周疗法,所有患者均在停药至少4周后再次接受13C尿素呼气试验检查,比较两组患者的一般资料、不良反应、Hp根除率和费用情况。结果研究组和对照组因失访和中途退出研究例数分别为18例和17例,最终得到研究组样本82例,对照组样本83例。两组患者在年龄和性别一般资料方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。不良反应方面,研究组总体发生率为7.3%,与对照组的12.0%比较,差异无统计学意义(χ2=1.054,P=0.305)。研究组中,意向性治疗(intention to treat,ITT)分析Hp根除率为74.0%(74/100)、符合方案集(per protocol,PP)分析Hp根除率为90.2%(74/82)。对照组中,ITT分析Hp根除率为72.0%(72/100)、PP分析Hp根除率为86.7%(72/83)。两组间ITT分析Hp根除率(χ2=0.101,P=0.750)和PP分析Hp根除率(χ2=0.495,P=0.482)比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论伏诺拉生联合阿莫西林、克拉霉素三联七日疗法根除Hp效果确切、安全,值得临床推广。 展开更多
关键词 伏诺拉生 质子泵抑制剂 幽门螺杆菌
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