18例先天性内耳发育不良继发脑脊液耳漏诊疗总结（英文）

目的:介绍先天性内耳发育不良继发耳源性脑脊液渗漏的临床表现、诊断、手术方法及预后。创新点:总结了先天性内耳发育不良所致的脑脊液耳漏儿童与成人的畸形特点,为先天性内耳畸形导致的脑脊液耳漏提供诊疗参考。方法:回顾性分析2007～2017年我组18例内耳发育不良继发耳源性脑脊液渗漏患者,随访至少4个月,平均随访时间为3年。介绍所有患者的临床表现特点,包括自述症状、影像学表现、手术方法及修复方法、术中渗漏位置、术后病程、手术成功率等。结论:在先天性内耳发育不良所致的脑脊液耳漏中,儿童的内耳畸形情况较成人更为严重。最常见的症状是脑膜炎、听力障碍和脑脊液耳漏或鼻漏。高分辨率CT(HRCT)对本病具有较高的诊断准确率。最常见的瘘口位于椭圆窗周围,包括镫骨足板和环形韧带。