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课堂环境下教师教学投入要素的结构关系与效应研究 被引量:2
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作者 谢林易 张妮 牟智佳 《数字教育》 2023年第1期54-61,共8页
随着信息技术与教育的融合,在线教育、混合式教育等教育形式增多,但线下课堂仍是主流的学习环境,课堂环境下的教师教学投入要素及其结构关系与效应亟待明确。文章在“主导—主体”教学结构指导下,结合已有研究和对23位中小学教师教学投... 随着信息技术与教育的融合,在线教育、混合式教育等教育形式增多,但线下课堂仍是主流的学习环境,课堂环境下的教师教学投入要素及其结构关系与效应亟待明确。文章在“主导—主体”教学结构指导下,结合已有研究和对23位中小学教师教学投入的访谈结果,确定了课堂环境下教师教学投入的五大核心要素;接着,对各核心要素所包含的子要素进行说明,构建并修正了课堂环境下教师教学投入要素的结构关系及效应模型;然后以210位中小学教师为对象,开展问卷调查,深入探讨并验证了教学投入要素的结构关系与效应,构建课堂环境下教师教学投入模式;最后,提出提高教师教学投入的可行性建议。 展开更多
关键词 教师教学投入 教学投入要素 结构关系 效应 “主导—主体”教学结构
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改进中值递推算法在流阻仪测试信号滤波中的运用
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作者 付江华 谢林易 +2 位作者 苏锦涛 陈明 李劲松 《电子测量技术》 北大核心 2023年第19期156-164,共9页
流阻测试仪器体积从大改进成小后,紧密型的布置使得电子元件相互干扰和设备内部气流波动较大,造成测试系统稳定性变差。通过对干扰原因的诊断,运用简单的滤波方法使测试失真度较大。根据上述问题,运用中值算法限阀有效值原理消除脉冲信... 流阻测试仪器体积从大改进成小后,紧密型的布置使得电子元件相互干扰和设备内部气流波动较大,造成测试系统稳定性变差。通过对干扰原因的诊断,运用简单的滤波方法使测试失真度较大。根据上述问题,运用中值算法限阀有效值原理消除脉冲信号,递推平均算法消除流阻仪进气的周期性变化和真空泵振动干扰,由平均绝对误差和均方误差定义算法最优值,降低数据输入低通滤波后的失真度。实验结果表明,运用改进中值递推算法的测试系统有更好的稳定性,但测试系统响应速度较慢。改进中值递推算法能有效消除周期性、脉冲和抖动干扰信号,适用于对测试稳定性与测试精度要求高但测试实时性要求较低的静态测试系统。 展开更多
关键词 流阻测试 改进中值递推算法 测试稳定性 静态测试
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南宁市城区医保定点药店资源配置公平性分析
3
作者 黄俊逸 黄莹莹 +1 位作者 谢琳艺 何慧敏 《现代医院》 2023年第3期329-333,共5页
目的了解南宁市城区医保定点药店资源配置空间分布特征与公平性现况,为南宁市合理规划医保定点药店资源提供参考依据。方法运用洛伦兹曲线与基尼系数以及计算各城区相对协调发展值等方法,从人口和地理两个维度分析南宁市城区医保定点药... 目的了解南宁市城区医保定点药店资源配置空间分布特征与公平性现况,为南宁市合理规划医保定点药店资源提供参考依据。方法运用洛伦兹曲线与基尼系数以及计算各城区相对协调发展值等方法,从人口和地理两个维度分析南宁市城区医保定点药店配置公平性及变化趋势。结果南宁市城区医保定点药店数量呈增长趋势,2021年比2019年新增511家,基尼系数与洛伦兹曲线呈现的公平性有所提升,按人口分布从0.22提升到0.14,按地理分布从0.44提升到0.39,但各区域间发展水平仍存在较大差距。最邻近指数均<1,医保定点药店空间分布属典型的聚集模式,核密度分析结果呈“中部多四周少”的空间分布特点。结论南宁市城区医保定点药店资源配置公平性存在区域差异,应给予薄弱地区适当的政策扶持,优化区域医保定点药店配置。 展开更多
关键词 医保定点药店 公平性 基尼系数 ARCGIS 卫生资源配置
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WC质量分数对激光熔覆Ni基涂层组织和性能的影响
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作者 王杉杉 师文庆 +5 位作者 吴腾 程才 朱志凯 陈熙淼 谢林圯 何宽芳 《激光技术》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期463-468,共6页
为了研究WC质量分数对Ni60粉末激光熔覆涂层性能的影响,采用激光熔覆技术在Q235碳素工具钢上制备了WC+Ni60的复合涂层,并进行了理论分析和实验验证,取得了熔覆层几何形貌、稀释率、显微组织及硬度方面的数据。结果表明,添加WC后,涂层外... 为了研究WC质量分数对Ni60粉末激光熔覆涂层性能的影响,采用激光熔覆技术在Q235碳素工具钢上制备了WC+Ni60的复合涂层,并进行了理论分析和实验验证,取得了熔覆层几何形貌、稀释率、显微组织及硬度方面的数据。结果表明,添加WC后,涂层外观成形良好,在涂层硬度上有明显的提升效果;稀释率随着WC质量分数的增加整体呈现先升高后降低的趋势;当WC质量分数为0.4时为合适的粉末配比,不但能保证微观组织致密、枝晶尺寸均匀,也可避免颗粒和气孔对涂层质量造成的影响,并保证了2种熔覆材料融合性和涂层整体硬度。此研究结果对激光熔覆添加WC的Ni基复合涂层制备有一定指导作用。 展开更多
关键词 激光技术 激光熔覆 WC质量分数 微观组织 硬度
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听神经病患者噪声下言语测听临床应用与分析 被引量:7
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作者 兰兰 李清溪 +3 位作者 谢林怡 熊芬 韩冰 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期9-16,共8页
目的对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较。方法测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联... 目的对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较。方法测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联结计算机输出言语声,受试者佩戴头戴式耳机TDH-39、B71骨导振动器测试纯音。言语识别测试材料采用解放军总医院郗昕编制的《普通话言语测听—单音节识别测试》词表,在安静和噪声环境下,分别测试听神经病患者10例、感音神经性聋患者11例、听神经瘤患者11例和听力正常受试者10例患者在平均听阈、阈上10dB、20dB、30dB处的言语识别率以及信噪比为-0、-5、-10、-15dB的言语识别率得分。结果听神经病患者在噪声下言语识别能力明显低于听神经瘤组、感音神经性听力损失组以及正常听力组(P<0.05);具有相似听力阈值及听力曲线的AN患者,给予安静及不同噪声强度测试,可呈现较差及较好二级分化的SRS曲线;正常组在信噪比为-0、-5、-10、-15dB的环境下,信噪比为10dB时对比自身安静环境言语识别得分无显著性差异(P>0.05),而听神经病组、听神经瘤组和感音神经性听力损失组在-10 SNR处均有显著性差异(P<0.05)。听神经病患者在安静环境下随刺激声强度的升高会出现"回跌"现象。听神经病患者总体水平在安静与噪声环境下纯音听阈与言语识别得分均与无相关性(R2=0.07),其他三组呈现负的弱相关或强相关。结论安静环境下言语识别能力较好的听神经病患者在噪声环境中下降程度更为显著,相对于安静环境言语识别测试更加敏感;采用平均阈上30dB及-10dB信噪比测试,所得言语识别得分可作为临床评价言语功能的敏感指标,且对于听神经病诊断和病变定位及程度分析更具有现实意义,能够更全面评估听神经病患者的言语交流能力。 展开更多
关键词 听神经病 听神经病谱系障碍 言语识别评估 感音神经性听力损失 信噪比
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EMG修正对颈部及眼部前庭诱发肌源性电位的影响 被引量:11
6
作者 于澜 赵苗苗 +10 位作者 李清溪 刘兴健 谌国会 熊芬 谢林怡 兰兰 王大勇 吴子明 冀飞 赵立东 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第2期147-152,共6页
目的研究肌电图(electromyogram,EMG)修正对前庭诱发肌源性电位(Vestibular-evoked myogenic po-tentials,VEMPs)结果产生的影响,并建立修正后的cervical Vestibular-evoked myogenic potential(c VEMP)及ocularVestibular Evoked Myoge... 目的研究肌电图(electromyogram,EMG)修正对前庭诱发肌源性电位(Vestibular-evoked myogenic po-tentials,VEMPs)结果产生的影响,并建立修正后的cervical Vestibular-evoked myogenic potential(c VEMP)及ocularVestibular Evoked Myogenic Potential(o VEMP)正常值范围,为临床上准确评估前庭感受器功能提供更可靠的参考依据。方法采用500Hz tone-burst刺激声对20名(40耳)听力正常且无耳蜗及前庭系统疾病的正常青年人进行c VEMP及o VEMP测试。受试者年龄为20-30岁,平均年龄(23.76±2.81)岁。测试强度为100d B n HL,通过ER-3A标准插入式耳机给声,测试时体位采取坐姿。结果所有受试者均能引出清晰可重复的c VEMP及o VEMP波形。Tone-burst c VEMP的P1潜伏期为14.13±1.97(ms),N1潜伏期为21.54±2.23(ms),幅值为1.63±0.60(μV)。Tone-burst o VEMP的N1潜伏期为10.15±0.72(ms),P1潜伏期为15.79±1.01(ms),幅值为1.38±1.02(μV)。cVEMP修正前后的振幅有显著性差异(*P<0.05),修正前后比值达到40~50倍。结论 EMG修正对振幅标准化有重要意义,其中对c VEMP的测试结果影响较大,建立一组EMG修正后VEMPs的正常参考值范围能够更准确评估双侧不对称性。Tone-burst c VEMP及o VEMP引出率高,可作为临床上评估椭圆囊和球囊功能的常规检测方法。 展开更多
关键词 颈部前庭诱发肌源性电位 眼部前庭诱发肌源性电位 振幅标准化 肌电图修正
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听神经病和梅尼埃病患者耳蜗电图振幅比与面积比差异分析 被引量:10
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作者 兰兰 汪明敏 +6 位作者 韩冰 李兴启 谢林怡 熊芬 于黎明 王秋菊 WANG Hongyang 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第6期868-876,共9页
目的分析听神经病(Auditory Neuropathy/Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, AN/ANSD)与梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)患者交替短声诱发的耳蜗电图各项参数差异与特征。方法对正常听力对照组10人(20耳)及听神经病19人(38耳)、... 目的分析听神经病(Auditory Neuropathy/Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, AN/ANSD)与梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)患者交替短声诱发的耳蜗电图各项参数差异与特征。方法对正常听力对照组10人(20耳)及听神经病19人(38耳)、梅尼埃病16人(单侧14例,双侧2例)行耳蜗电图检查,刺激声为交替短声100dBnH。对照组较AN和MD多做2组强度分别为80、90dBnHL。统计分析应用SPSS(版本25.0),MD组症状耳与非症状耳采取配对t检验;正常对照组、MD组、AN三组对比采取方差分析。数据非正态分布或方差不齐时行非参数检验。结果 MD症状耳与非症状耳、正常对照组与AN、MD的平均听阈均存在统计学差异;正常对照组不同强度100dBnHL与80dBnHL在SP和AP振幅与潜伏期之间有显著性差异;正常对照组、梅尼埃症状耳组、AN三组SP、AP同时引出率分别为100%、100%、87%。MD组14耳症状耳与非症状耳仅SP振幅与SP/AP振幅比有显著性差异;正常对照组、AN组、MD三组比较,除外SP振幅,其余参数均有显著统计学差异(P <0.05)。以正常对照组SP/AP振幅比95%置信区间上限0.31,SP/AP面积比上限1.47,MD症状耳阳性率振幅比、面积比均为83.33%,非症状耳振幅比及面积比阳性率分别为35.71%及57.14%;AN振幅比及面积比阳性率均为100%。结论 AN与MD患者振幅比和面积比的比值均增高,其差异源于AN患者AP振幅异常降低或消失;MD患者在高强度刺激时AP振幅随听力损失降低但SP振幅不变或增高。ECochG辅助诊断单侧MD自身对照更有意义;SP/AP振幅比、面积比是辅助诊断梅尼埃病和听神经病的有效手段。 展开更多
关键词 耳蜗电图 听神经病 梅尼埃病
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伴耳鸣听神经病患者的随访研究 被引量:4
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作者 谢林怡 关静 +3 位作者 熊芬 兰兰 王大勇 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期28-34,共7页
目的分析伴耳鸣听神经病患者(auditory neuropathy, AN)的耳鸣及听力学特征,总结伴耳鸣AN患者的临床听力学转归情况并分析其耳鸣特征。方法对2001年9月至2015年11月间确诊为AN并伴有耳鸣的19例(37耳)患者,随访期1-14年。对比首诊及复诊... 目的分析伴耳鸣听神经病患者(auditory neuropathy, AN)的耳鸣及听力学特征,总结伴耳鸣AN患者的临床听力学转归情况并分析其耳鸣特征。方法对2001年9月至2015年11月间确诊为AN并伴有耳鸣的19例(37耳)患者,随访期1-14年。对比首诊及复诊的听力学特征,并分析患者的耳鸣特征。检测项目包括:声导抗测试、纯音测听、言语识别率测试(SDS)、听性脑干反应测试(ABR)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE)、耳鸣问卷、耳鸣评估。结果伴耳鸣AN患者耳鸣及听力学特点:①纯音测听平均听阈复诊与首诊相比0.5-4kHz平均听阈未见明显变化(P>0.05),首诊为40.45±16.21dB HL,复诊为42.43±17.52 dB HL。低频0.25-1kHz平均听阈复诊较首诊未见明显变化(P>0.05),首诊为44.58±16.35dB HL,复诊为46.88±16.59 dB HL。4、8kHz此2个频率纯音阈值复诊较首诊升高(P<0.05);②镫骨肌反射引出率首诊与复诊均为5.4%;③言语识别率复诊与首诊相比未见明显变化(P>0.05),首诊为39.00±23.76%,复诊为37.20±21.67%。言语识别率与平均听阈之间无显著相关性(P>0.05),与250Hz、500Hz、1000Hz频率处的听阈呈显著相关(P<0.05),与余频率无显著相关性;④首诊患者的ABR有1耳引出反应,阈值异常升高。复诊所有患者均未引出反应;⑤首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊全频引出率降低;⑥听力损失程度与耳鸣严重程度无明显相关性;⑦患者耳鸣程度多集中在轻中度,耳鸣频率以中低频为主。结论随着病情发展:①伴耳鸣AN患者4、8kHz频率处纯音阈值升高,DPOAE引出率降低,ABR引出率降低。患者应定期复诊了解听力变化,以便及时采取干预措施;②单侧AN患者可能发展成为双侧AN,单侧AN患者应关注健耳听力发展情况;③患者耳鸣程度多集中在轻中度,对生活影响较小,但感冒、疲劳、环境噪音等会使其耳鸣加重。 展开更多
关键词 听神经病 耳鸣 随访研究
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互联网听力自测APP在听力健康监测中的应用与分析 被引量:3
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作者 刘宸箐 王晓东 +8 位作者 刘晨 丁大雄 王博 杨风波 于澜 谢林怡 翟所强 杨仕明 于宁 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期412-415,共4页
目的总结移动听力自测APP软件听力宝在2016~2017年的应用效果。方法分析2016~2017年全年测听软件的用户信息,通过听力软件后台的整合处理,分析注册用户的使用信息,主要包括:数量的统计,用户的年龄和地理分布特点,听力损失的比例及听力... 目的总结移动听力自测APP软件听力宝在2016~2017年的应用效果。方法分析2016~2017年全年测听软件的用户信息,通过听力软件后台的整合处理,分析注册用户的使用信息,主要包括:数量的统计,用户的年龄和地理分布特点,听力损失的比例及听力损失程度分类等内容。结果 2016~2017年约450万人次完成在线听力检测。听力检测用户年龄主要分布在20-40岁;用户主要北京、广东、山东等工业商业发达地区;在所有测试用户中,听力正常人数约占22%;听力损失人数约占78%;其中轻度听力损失占26%,中度听力损失占31%,中重度听力损失占20%,重度听力损失占22%,极重度听力损失占1%。结论测听软件首次将移动设备软件的模式应用于听力检测并取得了良好的效果,这种新的测听模式,在未来人群听力健康监测中有重要的应用价值。 展开更多
关键词 听力自测软件 听力健康 早期发现
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半透明玻璃管束吸热芯聚集太阳光传输特性分析 被引量:2
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作者 戴贵龙 夏雨婷 +1 位作者 谢林毅 张慈枝 《太阳能学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2020年第7期222-226,共5页
为研究石英玻璃管束吸热芯对聚集太阳光的传输穿透性能,建立石英玻璃管束吸热芯多表面界面反射、折射和介质吸收光路传播模型。采用动态包覆面蒙特卡洛射线踪迹法(MCRTM)加速算法,模拟分析聚集太阳光束在石英玻璃管束吸热芯的传输过程,... 为研究石英玻璃管束吸热芯对聚集太阳光的传输穿透性能,建立石英玻璃管束吸热芯多表面界面反射、折射和介质吸收光路传播模型。采用动态包覆面蒙特卡洛射线踪迹法(MCRTM)加速算法,模拟分析聚集太阳光束在石英玻璃管束吸热芯的传输过程,考虑玻璃光束倾斜角度、结构参数和聚集太阳光集中度等因素对聚集太阳光辐射传输性质的影响。结果表明石英玻璃管束吸热芯(长度5 cm,壁厚0.4 mm)对聚集太阳光的吸收比低于5%,是一种较为理想的低吸收换热芯材料,此结论为半透明玻璃管束吸热芯的创新发展提供了参考依据。 展开更多
关键词 太阳辐射能 吸热器 光学透过比 吸收比 数值模拟
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年龄对突发性耳聋的预后影响 被引量:24
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作者 冰丹 兰兰 +4 位作者 关静 王大勇 赵立东 谢林怡 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期312-318,共7页
目的本研究旨在探索年龄对突发性耳聋预后是否具有独立影响作用,阐释是否存在明确的年龄转折点(即阈值效应)使得预后发生方向性的改变,为未来进行突发性耳聋预后研究时提供科学合理的年龄分组依据。方法本研究对2008年8月至2015年12月... 目的本研究旨在探索年龄对突发性耳聋预后是否具有独立影响作用,阐释是否存在明确的年龄转折点(即阈值效应)使得预后发生方向性的改变,为未来进行突发性耳聋预后研究时提供科学合理的年龄分组依据。方法本研究对2008年8月至2015年12月连续入住解放军总医院耳内科病房进行治疗的突聋患者进行回顾性分析,按年龄分组以方差分析、Kruskal-Wallis检验和卡方检验比较组间差异,年龄与预后(治疗后听阈值及治疗后听力增益)的相关性由线性回归模型评估并进行曲线拟合以及阈值效应分析。结果在调整了可能的混杂因素后,年龄与治疗后听阈、治疗后听力增益呈现非线性相关性,两个关键的年龄转折点分别为15岁和67岁。当年龄<15岁时,年龄每增加一岁,治疗后听阈降低1.2 dB(95%置信区间:-2.2^-0.2,P=0.020),听力增益提高1.2 dB(95%置信区间:0.2~2.2,P=0.019);年龄介于15-67岁的患者,年龄与突聋患者的听力结局无显著相关性,治疗后听阈和听力增益的回归系数均为0(P值分别为0.448与0.418);年龄>67岁时,年龄每增加1岁,治疗后听阈升高0.5dB(95%置信区间:0.0~1.0,P=0.033),听力增益减少0.5dB(95%置信区间:-1.0~0.0,P=0.033)。如不采用分段线性模型,用一条直线拟合数据,则得出治疗后听阈和听力增益的回归系数分别为0.1(95%置信区间:0.0~0.1,P=0.128)和-0.1(95%置信区间:-0.1~0.0,P=0.118),,并未恰当反映出年龄与突聋患者听力预后的关系。结论对小于15岁的突发性耳聋患者,年龄的增加是一个预后有利因素;对年长于67岁者,年龄与预后呈显著性负相关;对介于15至67岁的患者,年龄对预后的影响无统计学意义。 展开更多
关键词 突发性耳聋 年龄 预后
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耳硬化症和中耳畸形患者的宽频声导抗研究 被引量:8
12
作者 陈露静 兰兰 +5 位作者 黄鑫 丁海娜 谢林怡 熊芬 韩维举 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第1期57-62,共6页
目的探讨宽频声导抗测试对耳硬化症和中耳畸形辅助诊断中的应用价值。方法收集耳硬化症组45耳,先天性中耳畸形组13耳,另有正常组76耳作为对照,所有受试者均行宽频声导抗测试,对各组峰压下的声能吸收率进行分析比较。结果峰压下,耳硬化... 目的探讨宽频声导抗测试对耳硬化症和中耳畸形辅助诊断中的应用价值。方法收集耳硬化症组45耳,先天性中耳畸形组13耳,另有正常组76耳作为对照,所有受试者均行宽频声导抗测试,对各组峰压下的声能吸收率进行分析比较。结果峰压下,耳硬化症组的声能吸收率在917/972~1029/1091~1297/1456/1731/2059~3462/4000~5339Hz比正常组的显著减小(P<0.05)。耳硬化症患者在1kHz以下较正常组无异常切迹。峰压下,先天性中耳畸形组的声能吸收率在408~749/7336~7772Hz比正常组的显著增大(P<0.05),在1059~1224/1297/1414~1456/4000~4490Hz比正常组的显著减小(P<0.05)。69%(9/13)的先天性中耳畸形患者在1kHz以下有一切迹。结论声能吸收率鼓室图在1kHz以下出现切迹提示患者存在镫骨畸形合并锤骨和/或砧骨畸形。仅镫骨固定患者1kHz以下无切迹。宽频声导抗对于术前评估耳硬化症和中耳畸形患者中耳听骨链情况具有现实意义,可作为辅助耳硬化症和中耳畸形诊断的听力学检查之一。 展开更多
关键词 宽频声导抗 声能吸收率 耳硬化症 中耳畸形 听骨链
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PAX3基因突变相关Waardenburg综合征家系及散发患者基因型与表型特征分析 被引量:7
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作者 李进 关静 +4 位作者 张静 谢林怡 熊芬 兰兰 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第2期232-236,共5页
目的对PAX3基因突变相关Waardenburg综合征家系及散发患者进行分子病因学研究,分析其基因型与表型特征。方法对2017-2018年于我院门诊就诊的12例疑似Waardenburg综合征患者及家属留取血样及临床资料,通过新一代测序方法进行基因分析,并... 目的对PAX3基因突变相关Waardenburg综合征家系及散发患者进行分子病因学研究,分析其基因型与表型特征。方法对2017-2018年于我院门诊就诊的12例疑似Waardenburg综合征患者及家属留取血样及临床资料,通过新一代测序方法进行基因分析,并对先证者及亲属进行候选变异位点的Sanger验证;选择PAX3基因突变导致Waardenburg综合征的家系及散发患者进行基因型与表型的分析。结果发现4个PAX3基因突变相关Waardenburg综合征显性遗传家系及1例疑似新生突变患者,临床表型具有异质性;4例显性遗传家系包括1例剪切位点变异及3例截短突变,分别为c.958+75A>G,c.790C>A(p.Gln264Ter)及c.664C>T(p.Arg222Ter);1例疑似新生突变为错义突变c.141C>A(p.Asn47Lys);c.958+75A>G为本研究新发现变异。结论PAX3基因是导致Waardenburg综合征的常见基因之一,以显性遗传为主,亦存在新生变异可能;家族内具有高风险性,且临床表型具有异质性,因此对就诊家系应扩大样本采集,进行详细问诊及遗传学验证,对散发患者应注意其父母的验证,以明确潜在携带及再传递风险。 展开更多
关键词 PAX3基因 WAARDENBURG综合征 基因型 表型
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听神经病患者听力转归与病程的相关性研究 被引量:7
14
作者 冰丹 王洪阳 +5 位作者 谢林怡 关静 兰兰 韩冰 王大勇 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期23-27,共5页
目的本研究旨在探索听神经病患者听力转归与病程的相关性,为临床咨询提供理论依据。方法本研究对1995年7月至2017年12月之间连续就诊的听神经病患者进行回顾性分析。纯音听阈变化与病程的相关性由线性回归模型评估并进行曲线拟合。结果... 目的本研究旨在探索听神经病患者听力转归与病程的相关性,为临床咨询提供理论依据。方法本研究对1995年7月至2017年12月之间连续就诊的听神经病患者进行回顾性分析。纯音听阈变化与病程的相关性由线性回归模型评估并进行曲线拟合。结果听神经病患者性别差异不显著,男性占50.9%(198/389)。起病年龄0-40岁,以3岁以内和青春期前后发病最为常见。92.5%(360/389)为双侧AN。初次测听结果以上升型听力曲线最常见,占50.6%(379/749),其次为不规则型(24.3%),全聋型和平坦型占比接近(分别为10.9%和8.8%),下降型仅为4.8%,尚有0.5%为正常听力。轻度及以下听力损失最多(39.3%),其次为中度听损(32.7%),重度和极重度听损各占13.9%和14.2%。经过随访,患者的听力转归呈现较大差异,56.0%(51/94)出现听力恶化,23.1%(23/94)听力保持稳定,20.9%(20/94)得到改善。进行曲线拟合后发现,病程与AN患者听阈并非简单的直线相关性,转折点出现在病程3-4年时,在此之前AN患者听阈维持相对稳定,在此之后则表现为逐渐变差的整体趋势。结论听神经病患者可以表现为各种不同的听力曲线和听力损失程度,纯音听阈的转归有较大个体差异。随着病程延长,整体趋向于听力逐渐恶化。 展开更多
关键词 听神经病 病程 听力转归
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伴周围神经病变听神经病患者的临床特征分析 被引量:4
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作者 宋蒙涛 王洪阳 +5 位作者 兰兰 谢林怡 熊芬 王大勇 关静 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期46-53,共8页
目的分析一组伴周围神经病变听神经病患者的临床症状特点和听力学特征,总结综合征型听神经病的遗传学和表型特征。方法对课题组2003年至2018年间收集的听神经病患者采用统一问卷调查,记录发病年龄和临床症状特点,并进行标准化的听力学评... 目的分析一组伴周围神经病变听神经病患者的临床症状特点和听力学特征,总结综合征型听神经病的遗传学和表型特征。方法对课题组2003年至2018年间收集的听神经病患者采用统一问卷调查,记录发病年龄和临床症状特点,并进行标准化的听力学评估:包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)、声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、耳蜗电图(ECochG)、言语识别率测试。结果 2003-2018年共收集听神经病患者531例,伴周围神经病变者69例,占12.99%;其中男性32例,女性37例,男女比例为1:1.16;发病年龄在0-26岁,平均14.85±5.23岁,其中婴幼儿期(≤3岁)发病4例,占5.79%;儿童期(3-12岁)发病10例,占14.49%;青少年期(12-18岁)发病36例,占52.17%;成人(≥18岁)发病19例,占27.54%。44例(63.77%)患者首发为听神经病,另25例(36.23%)首发为视力下降、四肢麻木、走路不稳等周围神经病变的表现;54例(78.26%)伴有耳鸣,7例(10.14%)伴有眩晕或前庭功能障碍。纯音听力图以低频上升型听力曲线为主,占66.92%;听力损失程度主要表现为轻、中度听力损失,占68.46%。结论听神经病可伴发多种神经系统疾病,多表现为周围神经病变,如四肢麻木、肌张力低下、共济失调、视力下降等。综合征型听神经病患者的首发症状可以是听神经病,也可以是其他神经系统疾病,其听力学评估结果符合听神经病的听力学特征。 展开更多
关键词 听神经病 周围神经病 综合征型 临床特征
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NLRP3基因变异致听力损失的临床特征及研究进展 被引量:3
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作者 吴侃 王浩然 +7 位作者 吴玉森 兰兰 熊芬 谢林怡 王洪阳 关静 王大勇 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第2期242-248,共7页
目的通过新一代测序技术明确特殊临床表现的双侧听力损失患者的致病原因,并寻求治疗方法。方法回顾病例临床资料和听力学检查结果,计算听力阈值变化速率,绘制遗传学图谱,分析全外显子组测序结果,进行家系内Sanger验证,依据ACMG指南确定... 目的通过新一代测序技术明确特殊临床表现的双侧听力损失患者的致病原因,并寻求治疗方法。方法回顾病例临床资料和听力学检查结果,计算听力阈值变化速率,绘制遗传学图谱,分析全外显子组测序结果,进行家系内Sanger验证,依据ACMG指南确定变异致病性。结果3例具有特殊临床表现的患者中,病例1表现为慢性婴儿神经系统皮肤和关节综合征,伴混合性耳聋。病例2和病例3表现为非综合征型感音神经性耳聋。病例2的听力阈值变化速率为左耳2.25dB/year,右耳4.25dB/year,病例3为左耳5.75dB/year,右耳3dB/year。病例1~3分别携带NL RP3变异:p.D303N、p.R918Q和p.M521T,其中p.D303N、p.R918Q为已知致病变异,是这两个家庭中的新发变异;p.M521T新发现的为疑似致病变异,在家系中符合常染色体显性遗传,且在家系其他成员中共分离。结论NLRP3基因变异可引起不同类型的双侧迟发型听力损失,部分病例伴有全身炎症反应等特殊的临床表现,听力下降速度快,不同致病变异表型异质性大,新发变异多见,增加了遗传学诊断的难度,抗IL-1治疗是有效的药物治疗方案。 展开更多
关键词 NLRP3 CINCA DFNA34 感音神经性听力损失 遗传性听力损失
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USH2A基因变异耳聋患者临床特征分析 被引量:2
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作者 吴玉森 关静 +5 位作者 谢琳怡 熊芬 赵翠 兰兰 王大勇 王秋菊 《解放军医学院学报》 CAS 2019年第9期880-886,891,共8页
目的本研究对临床常见的USH2A基因变异耳聋患者的基因型及表型进行分析,为实施精准的遗传咨询和干预指导提供参考。方法对2015-2018年于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的547例感音神经性耳聋患者进行基因检测,筛选出USH2A基因变异耳... 目的本研究对临床常见的USH2A基因变异耳聋患者的基因型及表型进行分析,为实施精准的遗传咨询和干预指导提供参考。方法对2015-2018年于解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的547例感音神经性耳聋患者进行基因检测,筛选出USH2A基因变异耳聋患者,对USH2A基因变异位点致病性及常见的USH2A基因变异图谱及特点进行分析。并对患者进行耳科学及听力学检查,分析听力损失程度和听力图类型,以及年龄与听力损失程度的相关性。结果共收集到10例USH2A基因变异耳聋患者,USH2A基因变异耳聋患者发现听力下降的中位年龄为6岁(7个月~13岁)。听力损失程度结果统计,轻度听力损失1例,中度听力损失1例,中重度听力损失6例,重度听力损失1例,极重度听力损失1例。部分患者听力损失程度随年龄进一步增加。听力损失表型结果:渐降型2例,平坦型3例,低频(125~500 Hz或125~1000 Hz)陡降,中高频(500~8000 Hz)平坦型5例。10例USH2A基因变异耳聋患者中共有22处变异,20个不同的USH2A基因变异位点,其中有10个位点为未曾被报道过的变异。其变异种类包括:3个剪切位点变异,c.5572+1G>A、c.14969-2A>G、c.15297+1G>A;3个移码突变,c.5548delT、c.62926296ATAAG>TA、c.7863delA;4个错义突变,c.T3364G、c.11279G>C、c.13876C>G、c.14225C>T。另外10个为报道过的变异,已知明确致病位点6个,分别为c.99100insT、c.187C>T、c.2797C>T、c.8559-2A>G、c.11156G>A、c.1510415105del。10例患者中2例携带USH2A c.99100insT位点,余变异位点均为1例。22处USH2A变异位点中,有3个位点位于2号外显子。结论本研究发现了中国耳聋患者较为常见的USH2A基因变异位点c.99100insT,较常见的USH2A基因变异耳聋患者听力损失程度为中重度,较常见的听力损失类型为低频陡降、中高频平坦型,为USH2A基因变异耳聋患者早期诊断及早期干预、精准的遗传咨询提供了临床证据。 展开更多
关键词 USH2A基因 听力学 基因型-表型特征
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听神经病患者扩展高频听力学特点分析 被引量:1
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作者 徐玉芹 谢林怡 +7 位作者 陆玲 熊芬 王茂华 兰兰 杨烨 张思思 赵宁 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第5期753-758,共6页
目的探讨低频下降且高频正常的听神经病患者其扩展高频听力的特点。方法对13例(18耳)低频下降且高频正常的听神经病患者行常频纯音测听及扩展高频测听,骨导频率范围0.25~4kHz,气导频率范围0.125~20kHz,并与15例(30耳)健康对照组比较。... 目的探讨低频下降且高频正常的听神经病患者其扩展高频听力的特点。方法对13例(18耳)低频下降且高频正常的听神经病患者行常频纯音测听及扩展高频测听,骨导频率范围0.25~4kHz,气导频率范围0.125~20kHz,并与15例(30耳)健康对照组比较。结果在4~8kHz,正常组阈值低于AN组且P值均小于0.01,具有显著性差异;在9~20kHz,正常组的扩展高频听阈均低于AN组,并且在9~14kHz以及18kHz,P值均小于0.05,具有显著性差异。正常组检出率在18kHz开始下降,AN组检出率在16kHz开始下降,两组均没有统计学意义。结论对于低频下降但高频正常的听神经病患者扩展高频听力存在隐形听力损失,建议扩展高频检测作为一项辅助诊断的检查方式。 展开更多
关键词 听神经病 纯音听阈 扩展高频 气导
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不同发病年龄听神经病患者的听力学转归与随访方案优化 被引量:1
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作者 谢林怡 王秋菊 +1 位作者 熊芬 刘志成 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第2期193-198,共6页
目的 分析青少年和成人发病听神经病患者(Auditory Neuropathy, AN)的听力学特征,总结不同发病年龄AN患者的听力转归情况,并对随访方案进行优化。方法 门诊确诊为AN的30例(60耳)成人患者和54例(108耳)青少年患者,分析其首诊及复诊的听... 目的 分析青少年和成人发病听神经病患者(Auditory Neuropathy, AN)的听力学特征,总结不同发病年龄AN患者的听力转归情况,并对随访方案进行优化。方法 门诊确诊为AN的30例(60耳)成人患者和54例(108耳)青少年患者,分析其首诊及复诊的听力学特征。检测项目包括:纯音测听、言语识别率、声导抗、听性脑干反应(Auditory Brainstem Response,ABR)、畸变产物耳声发射(Distortion Product Otoacoustic Emission, DPOAE)。结果 不同发病年龄AN听力学特征转归情况:(1)纯音听阈:首诊和复诊中成人组的纯音听阈均比青少年组更低;青少年组患者复诊与首诊相比,除250、1000 Hz外,其他频率复诊较首诊升高;成人组患者复诊与首诊相比,除250、2000、4000 Hz外,其他频率复诊较首诊升高;(2)镫骨肌反射引出率:青少年组首诊有9耳(8.3%)部分频率引出,复诊有3耳(2.8%)部分频率引出;成人组镫骨肌反射测试首诊有5耳(8.3%)部分频率引出,复诊有4耳(6.7%)部分频率引出;(3)言语识别率:青少年组复诊相比首诊下降,成人组首复诊无显著差异;(4)ABR:青少年组首诊中有4耳引出反应,成人组首诊中有5耳引出反应,两组患者复诊ABR引出率均下降;(5)DPOAE:两组患者复诊全频引出率降低。结论成人组在首诊和随访中的纯音听阈均比青少年组低,且言语识别率在随访中下降较明显。青少年患者发现听力下降或言语识别不清应及时就诊,以便及时采取干预措施。优化后的随访方案对AN患者的复诊有所帮助,提高了患者的复诊效率以及复诊意愿。 展开更多
关键词 青少年 成人 听神经病 听力学特征 随访方案
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前庭试验组合在听神经病患者前庭功能评估中的应用
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作者 熊芬 谢林怡 +3 位作者 药蓉 兰兰 王秋菊 刘志成 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第2期199-204,共6页
目的 本研究旨在探究是否可以通过使用多种前庭检测项目的组合来确定听神经病(AN)患者前庭受累情况。方法 本研究收集了30名听神经病患者(AN研究组)和30名健康受试者(对照组)。30名AN患者均接受了颈肌前庭诱发肌源性电位(cVEMP)和眼肌... 目的 本研究旨在探究是否可以通过使用多种前庭检测项目的组合来确定听神经病(AN)患者前庭受累情况。方法 本研究收集了30名听神经病患者(AN研究组)和30名健康受试者(对照组)。30名AN患者均接受了颈肌前庭诱发肌源性电位(cVEMP)和眼肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP)测试;30名中的20名患者接受了双温试验(CT)测试和视频头脉冲试验(vHIT)检查。对照组均接受了cVEMP和oVEMP测试;30名中的20名健康受试者接受了CT测试;30名中的15名健康受试者接受了vHIT检查。结果 (1)AN患者的VEMPs异常率与对照组存在显著差异,oVEMP和cVEMP异常率之间没有发现显著差异。AN患者cVEMP和oVEMP的引出率较低(33.3%和41.7%),部分AN患者VEMPs引出但存在振幅、潜伏期、不对称比的异常。(2)90%AN患者的双温试验结果正常;(3)AN患者vHIT中6个半规管的异常率均显著高于正常对照组;(4)cVEMP、vHIT异常率与听力损失程度无显著相关性。结论 多数AN患者在表现出听力下降、言语识别率低的同时存在前庭损伤,耳石器-前庭神经传导通路和各半规管均可受累,球囊-前庭下成分与椭圆囊-前庭上成分累及概率相当,半规管高频功能受累概率大于低频。前庭试验组合可以用来反映AN患者前庭受累的状态和程度。 展开更多
关键词 听神经病 前庭肌源诱发电位 前庭损伤
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