目的分析3例严重维生素D缺乏继发甲状旁腺功能亢进症患者的临床特点及治疗策略。方法收集确诊为维生素D缺乏继发甲状旁腺功能亢进患者3例,对其进行详细的病史采集和体格检查,生物化学指标测定及影像学检查。结果患者1、2起病隐匿,临床...目的分析3例严重维生素D缺乏继发甲状旁腺功能亢进症患者的临床特点及治疗策略。方法收集确诊为维生素D缺乏继发甲状旁腺功能亢进患者3例,对其进行详细的病史采集和体格检查,生物化学指标测定及影像学检查。结果患者1、2起病隐匿,临床症状不典型;患者3有长期双下肢乏力,全身疼痛,进行性加重的活动障碍及身高变矮。实验室检查结果:血25羟维生素D (25 hydroxyvitamin D,25OHD)低于检测值下限(<8. 0μg/L),甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)水平升高,碱性磷酸酶(alkaline phosohatase,ALP)及Ⅰ型胶原C端肽(C-terminal telopeptide of type 1 collagen,β-CTX)升高。双能X线吸收检测仪(dual energy X-ray absorptiometry,DXA)检测骨密度,提示骨密度显著降低。给予维生素D联合钙剂治疗3个月后,患者临床症状好转,随着25OHD水平升高,血PTH及骨转换标志物水平均下降,骨密度检查可见骨量增加。结论维生素D缺乏在人群中普遍存在,由于早期缺乏临床症状易被忽视,但当其引起继发性甲状旁腺功能亢进时,会对骨骼产生严重影响,导致骨转换增加,骨量流失加快,摔倒及骨折风险增加等。因此,应重视维生素D缺乏的早期防治,避免发生继发性甲状旁腺功能亢进。展开更多
目的本研究旨在了解双膦酸盐类(bisphosphonates,BPs)药物治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)患儿,X线检查见长骨两端出现致密条带的性质。方法选取2012-2017年在北京协和医院诊断的OI患儿60例,按照2∶1随机分配,分别予静脉输...目的本研究旨在了解双膦酸盐类(bisphosphonates,BPs)药物治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)患儿,X线检查见长骨两端出现致密条带的性质。方法选取2012-2017年在北京协和医院诊断的OI患儿60例,按照2∶1随机分配,分别予静脉输注唑来膦酸(zoledronic acid,ZOL)5 mg/年或口服阿仑膦酸钠(alendronate,ALN)70 mg/周治疗。测量治疗期间生长速度的变化,检测骨转换生化指标,采用双能X线吸收检测仪测量腰椎及髋部骨密度(bone mineral density,BMD),分析X线片所见长骨两端致密条带的特点及其相关因素。结果两组患者基线年龄、身高、骨密度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。ZOL组患者治疗12、24个月后长骨两端分别出现一条和两条致密线,口服ALN组治疗期间患者骨骼未出现致密线。治疗24个月后,ZOL和ALN组腰椎骨密度分别增加66.8%±39.5%和67.8%±34.4%,股骨颈骨密度增加51.8%±36.6%和53.0%±33.6%(与基线相比,均P<0.01)。ZOL和ALN组血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)分别下降28.0%±28.2%和24.2%±24.8%,血清β交联Ⅰ型胶原羧基末端肽(βcross-linked carboxy-terminal telopeptide of type I collagen,β-CTX)水平则下降37.5%±24.6%和31.8%±30.0%(与基线比较,均P<0.05)。两组身高较基线明显增加,生长速度与正常儿童相似,提示ZOL不影响患儿生长速度,长骨两端致密线为静脉BPs引起骨骼矿化短期增加而致的特殊斑马线,并非生长障碍线。结论本研究首次在中国OI儿童患者中发现静脉唑来膦酸治疗导致长骨两端出现特异性斑马线,条带数目与静脉双膦酸盐治疗次数相同,患者生长速度正常,其并非生长障碍线。展开更多
文摘目的分析3例严重维生素D缺乏继发甲状旁腺功能亢进症患者的临床特点及治疗策略。方法收集确诊为维生素D缺乏继发甲状旁腺功能亢进患者3例,对其进行详细的病史采集和体格检查,生物化学指标测定及影像学检查。结果患者1、2起病隐匿,临床症状不典型;患者3有长期双下肢乏力,全身疼痛,进行性加重的活动障碍及身高变矮。实验室检查结果:血25羟维生素D (25 hydroxyvitamin D,25OHD)低于检测值下限(<8. 0μg/L),甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)水平升高,碱性磷酸酶(alkaline phosohatase,ALP)及Ⅰ型胶原C端肽(C-terminal telopeptide of type 1 collagen,β-CTX)升高。双能X线吸收检测仪(dual energy X-ray absorptiometry,DXA)检测骨密度,提示骨密度显著降低。给予维生素D联合钙剂治疗3个月后,患者临床症状好转,随着25OHD水平升高,血PTH及骨转换标志物水平均下降,骨密度检查可见骨量增加。结论维生素D缺乏在人群中普遍存在,由于早期缺乏临床症状易被忽视,但当其引起继发性甲状旁腺功能亢进时,会对骨骼产生严重影响,导致骨转换增加,骨量流失加快,摔倒及骨折风险增加等。因此,应重视维生素D缺乏的早期防治,避免发生继发性甲状旁腺功能亢进。
文摘目的本研究旨在了解双膦酸盐类(bisphosphonates,BPs)药物治疗成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)患儿,X线检查见长骨两端出现致密条带的性质。方法选取2012-2017年在北京协和医院诊断的OI患儿60例,按照2∶1随机分配,分别予静脉输注唑来膦酸(zoledronic acid,ZOL)5 mg/年或口服阿仑膦酸钠(alendronate,ALN)70 mg/周治疗。测量治疗期间生长速度的变化,检测骨转换生化指标,采用双能X线吸收检测仪测量腰椎及髋部骨密度(bone mineral density,BMD),分析X线片所见长骨两端致密条带的特点及其相关因素。结果两组患者基线年龄、身高、骨密度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。ZOL组患者治疗12、24个月后长骨两端分别出现一条和两条致密线,口服ALN组治疗期间患者骨骼未出现致密线。治疗24个月后,ZOL和ALN组腰椎骨密度分别增加66.8%±39.5%和67.8%±34.4%,股骨颈骨密度增加51.8%±36.6%和53.0%±33.6%(与基线相比,均P<0.01)。ZOL和ALN组血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)分别下降28.0%±28.2%和24.2%±24.8%,血清β交联Ⅰ型胶原羧基末端肽(βcross-linked carboxy-terminal telopeptide of type I collagen,β-CTX)水平则下降37.5%±24.6%和31.8%±30.0%(与基线比较,均P<0.05)。两组身高较基线明显增加,生长速度与正常儿童相似,提示ZOL不影响患儿生长速度,长骨两端致密线为静脉BPs引起骨骼矿化短期增加而致的特殊斑马线,并非生长障碍线。结论本研究首次在中国OI儿童患者中发现静脉唑来膦酸治疗导致长骨两端出现特异性斑马线,条带数目与静脉双膦酸盐治疗次数相同,患者生长速度正常,其并非生长障碍线。
