一种高效星载功率调节与配电单元设计与实现

文章结合深空探测供配电分系统任务特点,提出功率调节、配电、火工控制等多功能模块轻小型一体化设计的必要性。介绍了国外功率调节与配电单元的研究现状、国产功率调节与配电单元研制的意义,功率调节与配电单元组成及功能设计,并通过多母线融合设计、多路放电均流设计、单元集成化设计等关键技术,解决了深空探测器高可靠轻小型化功率调节与配电单元设计难题。在轨飞行结果表明:功率调节与配电单元功能正常,工作可靠,性能优良。功率调节与配电单元的国产化设计实现,可为其它航天器的设计提供参考和借鉴。

基于满管输送的充填管路优化研究

满管输送可以延长充填管路的使用寿命,提高矿山充填作业效率。基于凡口铅锌矿新探明边缘矿体开采的充填需求,针对现有充填管线直径100 mm无法实现满管输送的问题,以地表管线SL1和地下管线L2-2为研究对象,开展充填管路优化研究。首先,运用理论计算,得出输送分级尾砂和细尾砂时,SL1的满管率分别为0.62和1.95,L2-2的满管率分别为0.72和2.26;其次,以最优满管率0.8为标准,通过公式推导,得出输送分级尾砂和细尾砂时SL1的理想水平管径分别为87 mm和155 mm,L2-2的理想水平管径分别为94 mm和168 mm;最后,利用CFD构建管道模型,运用Fluent软件进行变径满管流的数值模拟,通过对管道的压力及出口最大流速等进行对比分析得出,输送分级尾砂时减小管径可以增大满管率,且仍可自流输送;输送细尾砂时增大管径可以降低泵送压力。模拟结果证明此优化方案合理且具有很强的可行性。

一株高浓度印染废水总氮处理用的细菌筛选及应用

为有效提升印染企业污水总氮去除效率,从印染企业内部土壤中分离、筛选出一株高效的总氮去除细菌(TS)。在培养2~3 d内,该菌株OD_(600)达到最大,有效去氮时间为7 d。经生理生化研究,确定该菌株属于假单胞菌属。在以硫酸铵和乙酸钠为氮源和碳源的情况下,TS菌株在7 d内的总氮处理率达到79.9%。将该菌株生物强化作用于企业实际污水,总氮实际去除率提升了10%。

X射线荧光光谱法测定间苯二胺中的总氯

为有效监控间苯二胺生产过程中的杂质氯,建立一种借助X射线荧光光谱法快速、无损地测定间苯二胺中总氯的方法。在30~1 051 mg/kg区间内,氯强度值与其对应含量呈线性,相关系数大于0.999。准确度结果显示,在20、100、800 mg/kg 3种含量梯度下,各加标回收率均大于90%。精密度结果显示,相对标准偏差小于1.0%,重复性较好。最后经4批次实际间苯二胺样品测试,验证了该方法的实际可操作性。

基层区域放射质控网络平台提升医院放射科放射质控数据查询效率实证研究

目的:研究基层区域放射质控网络平台对于提高公立医院放射科放射质控数据查询效率的影响。方法:选取绍兴市人民医院管理部门以及临床科室工作人员100人作为研究对象,分析比较基层区域放射质控网络平台建设前后,部门与科室数据查询的正确率、错误率、查询有效率情况。结果:基层区域放射质控网络平台建设后,管理部门与临床科室的满意度较高,并且全院查询有效率明显较建设前更高,数据之间差异均具有统计学意义(P<0.05)。同时,数据查询正确率明显较建设前更高,组间差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:通过建立基层区域放射质控网络平台,可有效提高公立医院放射科放射质控数据查询有效率,显著提升整体查询正确率,有较高实际应用价值,值得在临床推广使用。

白杨素苯并咪唑衍生物合成及其体外抗肿瘤活性的研究

目的合成一系列白杨素苯并咪唑衍生物并研究其体外抗肿瘤活性。方法以白杨素为起始原料,通过醚化反应引入苯并咪唑衍生物,合成9个白杨素苯并咪唑衍生物3~11。采用MTT法检测化合物3~11对人源性胃癌细胞MGC-803,乳腺癌细胞MCF-7、肝癌细胞Hep G-2和鼠源性胃癌细胞MFC的体外抗增殖活性。流式细胞仪检测化合物10作用24 h后细胞的凋亡和周期情况。结果合成的白杨素苯并咪唑衍生物均用1H NMR,MS确证。相比于乳腺癌细胞MCF-7和肝癌细胞Hep G-2,化合物3~11对胃癌细胞MGC-803的抗增殖活性更好。化合物4、6、7、9、10、11对胃癌细胞MGC-803的抗增殖活性优于白杨素,化合物7、10、11对胃癌细胞MGC-803和胃癌细胞MFC的抗增殖活性优于阳性对照药5-氟尿嘧啶,其中化合物10对鼠源性胃癌细胞MFC的IC 50值为(25.72±3.95)μM。用不同浓度的化合物10处理后细胞凋亡率明显增加,G0/G1期细胞逐渐增多,而S期和G2/M期细胞逐渐减少。结论化合物10抗肿瘤细胞增殖活性最强,能以剂量依赖方式诱导MFC细胞凋亡,并使细胞停滞于G0/G1期。化合物10可作为抗肿瘤候选药物进一步优化和评价。

城市排水管网污水溢流模拟与控制方法研究

由于当前方法没有考虑到降雨强度对污水溢流产生的影响,得到的模拟结果误差较大,导致控制结果不理想。为了有效解决上述问题,提出一种城市排水管网污水溢流模拟与控制方法。通过暴雨洪水管理模型(SWMM)模拟降雨强度对污水溢流产生的影响。结合城市排水管网污水溢流模拟结果,组建排水管网系统动力学模型,通过模型参数的变化获取对应城市排水管网污水溢流控制方案。仿真实验结果表明,所提方法能够有效控制城市排水管网污水溢流。

深空探测器小天体探测电源系统设计综述

文章以深空探测器小天体探测电源系统为研究背景,分析小天体探测任务的特点,并以此研究探测器电源控制器的性能需求,通过对比国内外深空探测器电源系统架构和特点,得出小天体探测器电源系统设计的建议和启示。研究表明,小天体探测具有任务形式更复杂、探测距离更远、能源需求更高、环境差异更大的特点。因此,其电源系统需具备对温度和光强宽变化范围的适应性,满足高效率和高功率密度,采用新型电源系统控制技术。

二维TE波的CPML边界条件推导及模拟验证

利用时域有限差分(FDTD)方法对麦克斯韦方程进行展开,对二维TE波的卷积完美匹配层(CPML)条件进行了详细的阐述,在基于完美匹配层(PML)的基础上完整推导了二维TE波的CPML公式,该方法相对传统的完美匹配层(PML)具有更加良好的吸收效应,并且在计算中具有条件简洁、操作方便的优势,在数值模拟中CPML方法将会带来极大的便捷,并在试验中验证了CPML的良好吸收效果,所以对于CPML方法的研究具有十分重要的意义。

室内设计与建筑设计互动协调性之初探

审美需要是建立在人们基本生活需要被满足的前提之下的,正如中国建筑行业的发展一样。传统的住宅建筑的基本功能是满足人们生存需求,但随着人们审美能力的不断提升,传统的建筑已逐渐不能满足人们的发展需求。因而越来越多的人关注到住宅的建筑设计与室内设计的关系。文章从室内设计与建筑设计互动协调性的重要性入手,分析探讨了目前室内设计与建筑设计不协调的发展现状,并提出了提出了相应的解决办法。

浅谈学生综合思维能力的培养——以Favorskii重排为例

通过对Favorskii重排反应机理中三元环的形成过程的详细讨论,旨在串联起贯穿有机化学课程的核心知识点,梳理知识结构,并利用有机化学反应机理的多样性培养学生综合思考、敢于批判和勇于创新的综合思维能力,达到使学生知识和思维双重发展的教育目的。

骨髓红系比例≥50%的骨髓增生异常综合征患者临床特征及预后分析

目的分析骨髓红系比例≥50%的骨髓增生异常综合征(MDS-E)患者临床和实验室特征及预后。方法收集2014年5月至2023年6月于中国医学科学院血液病医院确诊的1 436例MDS初治患者病例资料, 回顾性分析MDS-E患者临床特征、分子学等实验室特征以及总生存(OS)情况。结果①MDS-E患者共337例(23.5%), 与骨髓红系比例<50%的MDS(MDS-NE)患者相比, 发病年龄、ANC、PLT更低(P值均<0.05)。MDS-E中诊断伴环状铁粒幼红细胞增多的MDS(MDS-RS)患者比例更高, 多打击TP53基因突变检出率更高(P值均<0.05)。②在MDS-RS患者中, 与MDS-NE相比, MDS-E组复杂染色体核型比例显著减低(0对11.9%, P=0.048), TP53基因突变检出率更低(2.4%对15.1%, P=0.053)。③在TP53突变的MDS患者中, MDS-E患者复杂染色体核型比例(87.5%对63.3%, P=0.002)及多打击TP53突变检出率(84.0%对53.4%, P<0.001)均显著高于MDS-NE患者。④在MDS-RS患者中, MDS-E组的中位OS时间较MDS-NE组更长[未达到对63(95%CI 53~73)个月, P=0.029]。在TP53突变且原始细胞增多的MDS患者中, MDS-E组中位OS时间较MDS-NE组更短[6(95%CI 2~10)个月对12(95%CI 9~15)个月, P=0.022]。⑤多因素分析示, 年龄≥65岁(HR=2.47, 95%CI 1.43~4.26, P=0.001)、MCV≤100 fl(HR=2.62, 95%CI 1.54~4.47, P<0.001)、TP53突变(HR=2.31, 95%CI 1.29~4.12, P=0.005)是MDS-E患者独立于修订的国际预后积分系统(IPSS-R)预后分层的不良预后因素。结论 MDS-RS患者中, MDS-E与更低的复杂染色体核型占比及TP53突变检出率相关, MDS-E组OS时间显著延长。TP53突变的MDS患者中, MDS-E与更高的复杂染色体核型占比和多打击TP53突变检出率相关, 原始细胞增多伴TP53突变的患者中, MDS-E组OS时间显著缩短。年龄≥65岁、MCV≤100 fl及TP53突变是影响MDS-E患者生存的独立不良预后因素。

真实世界维奈克拉联合去甲基化药物治疗较高危骨髓增生异常综合征疗效及安全性分析

目的探讨维奈克拉(VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗较高危[修订后国际预后评分系统(IPSS-R)评分>3.5分]的骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性。方法纳入2021年3月至2022年12月于中国医学科学院血液病医院连续收治的共计45例应用VEN联合HMA方案治疗的较高危MDS患者,回顾性收集并分析临床资料,主要包括性别、年龄、MDS亚型、IPSS-R评分、治疗方案及疗效等,采用Kaplan-Meier法和Cox回归模型进行生存预后的单因素及多因素分析。结果①共计45例MDS患者,其中91%患者为IPSS-R评分高危或极高危患者。按照国际工作组(IWG)2023版修订评价标准:总缓解率(ORR)为62.2%(28/45),完全缓解(CR)率为33.3%(15/45)。25例初治患者ORR为68%(17/25),CR率为32%(8/25)。20例非初治MDS患者ORR为55%(11/20),CR率为35%(7/20)。患者达最佳疗效中位周期数为1(1~4)个。②中位随访时间189 d,中位总生存(OS)期为499(95%CI 287~711)d,患者死亡多因本病进展。VEN应答者中位OS期明显长于无应答者(499 d对228 d,P<0.001)。③多因素分析显示IPSS-R评分、对治疗反应为影响OS的独立预后因素;存在SETBP1基因突变可能延长患者住院时间(51.5 d对27 d,P=0.017)。结论VEN联合HMA治疗较高危MDS患者存在临床获益,但需警惕治疗过程中发生严重血细胞减低等不良反应。

芦可替尼治疗骨髓纤维化:不良反应及治疗失败对策研究

骨髓纤维化(MF)是一种骨髓增殖性肿瘤,目前针对该病的有效治疗方法很少。随着JAK2V617F基因突变的发现及非受体酪氨酸激酶Janus激酶(JAK)抑制剂的问世,为MF患者提供新的治疗选择。芦可替尼(ruxolitinib)是首个被美国食品与药品监督管理局(FDA)批准上市的选择性JAK1/2抑制剂,适用于国际预后积分系统(IPSS)中危-2组及高危组MF患者,可有效改善患者体质性症状,缩小脾脏体积,延长患者生存期。但是,该药物在临床应用中,也存在药物相关不良反应,如血细胞减少、感染、继发第2肿瘤等,以及对部分患者治疗失败等问题。笔者拟主要从芦可替尼治疗MF患者的药物相关不良反应,芦可替尼对MF治疗失败的定义、原因、高危因素及预后,以及治疗失败后的挽救性治疗的最新研究进展进行综述。

芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗骨髓纤维化的探索性研究

目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果7例MF患者纳入研究,其中原发性骨髓纤维化(PMF)6例,原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例;JAK2V617F突变4例,CARL突变1例,MPLW515突变1例,以上3种始动基因突变均阴性1例。7例患者治疗前均有肋缘下可触及的脾肿大。7例患者中5例获得临床改善,2例疾病稳定。7例患者均有不同程度的临床症状改善,6例患者有不同程度的脾脏缩小。3例患者接受芦可替尼单药治疗,均出现不同程度的血红蛋白浓度和血小板计数下降,改用芦可替尼联合PTD方案后血红蛋白浓度和血小板计数均明显上升。所有7例接受芦可替尼联合PTD方案治疗患者的血红蛋白浓度中位上升值为30(18~54)g/L,血小板计数中位上升值为116(13~369)×10^9/L,其中3例患者因血小板计数明显上升而调高芦可替尼剂量。全部7例患者均未发生血液学不良反应,未发生Ⅲ/Ⅳ级非血液学不良反应,Ⅰ/Ⅱ级非血液学不良反应包括便秘、腹胀、下肢水肿、丙氨酸转氨酶升高和齿龈感染各1例。结论芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗MF患者,可减少芦可替尼的血液学不良反应,使血红蛋白和血小板计数上升、提高临床疗效,且安全性好。

伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征患者的临床特征及预后研究

目的探讨伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年10月至2017年12月中国医学科学院血液病医院新诊断的584例原发性MDS患者临床资料,采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术进行突变分析,并采用间期荧光原位杂交(FISH)技术检测TP53基因缺失。分析TP53基因突变和(或)缺失与临床特征之间的关系及其对患者总生存(OS)的影响。结果 42例(7.2%)伴TP53基因异常,其中单纯基因突变31例(5.3%),单纯基因缺失8例(1.4%),同时伴有突变和缺失3例(0.5%)。34例伴TP53基因突变患者中共检测到37个TP53突变,其中35个位于DNA结合结构域(第5~8号外显子),1个位于第10号外显子,1个为剪切位点突变。伴TP53基因异常组的平均基因突变数目(2.52个)显著高于无异常组(1.96个)(z=-2.418,P=0.016)。伴TP53基因异常患者的中位年龄[60(21~78)岁]高于无异常患者[52(14~83)岁](z=-2.188,P=0.029);伴TP53基因异常组中复杂核型比例、IPSS较高危组(中危-2及高危)比例显著高于无异常组(P值均<0.001)。伴TP53基因异常组的中位OS期[13(95%CI 7.57~18.43)个月]较无异常组(未达到)显著缩短(χ^2=12.342,P<0.001),但多因素模型纳入复杂核型进行校正后,TP53突变不再是独立预后因素。结论伴TP53基因异常MDS患者中基因突变较基因缺失常见,突变位点主要分布于DNA结合结构域。TP53基因异常与复杂核型相关,且常与多个基因突变相伴出现。在多因素模型纳入复杂核型校正后,TP53基因异常则不再是独立的预后因素。

miRNA-181b与骨髓增生异常综合征预后因素的关系及其靶基因预测

目的探讨miRNA-181b(miR-181b)与骨髓增生异常综合征(MDS)预后因素的相关性及预测的miR-181b靶基因主要生物学功能,评价miR-181b对MDS风险预测能力。方法选择2019年1月至9月中国医学科学院血液病医院符合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标准的131例MDS患者的骨髓样本,同时收集患者临床资料,包括血常规检查、血液疾病相关基因检测结果等,进行回顾性研究。应用荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测所有骨髓样本中miR-181b的表达量。根据国际预后评分系统(IPSS)、基于WHO分型的预后评分系统(WPSS)以及修订版IPSS(IPSS-R)三种评分系统将患者按不同危险度分组,比较各组患者miR-181b的表达差异,并分析部分预后评分因素[白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(Plt)、中性粒细胞计数(ANC)、原始粒细胞比例、突变基因]与miR-181b表达的相关性。通过生物信息学在线工具TargetScan对miR-181b进行靶基因预测,并进行功能分析。结果miR-181b表达量随IPSS、WPSS、IPSS-R危险度的升高均增加,且在各评分系统中不同危险度的患者间miR-181b表达量差异均有统计学意义(均P<0.01);miR-181b表达量与三种预后评分系统分数均呈正相关(r值分别为0.437、0.368、0.327,均P=0.001);miR-181b表达量与患者骨髓原始粒细胞比例呈正相关(r=0.450,P<0.01),与Plt呈负相关(r=-0.199,P=0.024),与WBC、Hb、ANC以及是否有血液疾病相关基因突变均无相关性(均P>0.05)。生物信息学预测miR-181b潜在靶基因1363个,主要富集的生物学过程有转录调控、RNA代谢过程的调控等,其中有22个靶基因与血液疾病相关,包括5个已证实的与MDS发病相关的基因(RUNX1、ASXL2、NRAS、ATM和KRAS);有血液疾病相关且为miR-181b靶基因的突变患者(32例)miR-181b相对表达量[中位数(P25,P75)]为1.33(0.63,1.60),高于无突变患者(99例)的0.85(0.49,1.38),差异有统计学意义(Z=2.285,P=0.022)。结论miR-181b与MDS预后评分系统危险度有相关性,其可能参与了MDS发病的分子生物学过程。

真性红细胞增多症患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者干扰素和(或)羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO(2016)诊断分型标准、接受干扰素和(或)羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者,分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-10)评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中,男93例(48.9%),女97例(51.1%)。进行MPN-10评分时,患者中位年龄为60(32~82)岁。全部患者中位MPN-10总分为9(0~67)分,干扰素+羟基脲组(27例)为11(0~67)分,显著高于干扰素组[64例,6(0~56)分,P=0.019]和羟基脲组[99例,9(0~64)分,P=0.047],而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义(P=0.421)。28.9%(55/190)的患者存在重度症状(单项症状评分≥7分或总分≥44分),干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%,组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。全部190例患者中,进行MPN-10评分时71例(37.4%)获得完全血液学缓解(CHR),仅55例(28.9%)获得疾病充分控制(获得CHR且无重度症状)。未获得疾病充分控制的患者包括:血细胞增高80例(42.1%),获得CHR但伴重度症状16例(8.4%),血细胞增高且伴重度症状39例(20.5%)。PLT>400×10^(9)/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×10^(9)/L患者[40.8%(20/49)对24.8%(35/141),P=0.044;14(0~67)分对7(0~56)分,P=0.038]。PLT>400×10^(9)/L是存在重度症状的危险因素(HR=2.089,95%CI 1.052~4.147,P=0.035)。结论经干扰素和(或)羟基脲治疗后,PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出,部分患者虽然获得CHR,仍存在重度症状负荷。PLT>400×10^(9)/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。

环孢素A联合达那唑±沙利度胺治疗原始细胞不增高骨髓增生异常综合征的疗效及其影响因素分析

目的探讨环孢素A(CsA)联合达那唑±沙利度胺治疗原始细胞不增高骨髓增生异常综合征(MDS)疗效及其影响因素。方法收集2011年12月至2019年12月在中国医学科学院血液病医院确诊且接受CsA联合达那唑±沙利度胺治疗的115例原始细胞不增高初诊原发性MDS患者临床资料,回顾性分析其临床特征、疗效及疗效影响因素,并建立疗效预测模型。结果55例(47.8%)患者获得治疗反应,其中11例获得完全缓解,44例获得血液学改善[红系反应率为49.5%(52/105),血小板反应率为40.7%(35/86),中性粒细胞反应率为35.0%(14/40)]。29例红细胞输注依赖的患者中7例(24.1%)脱离输血依赖。总体中位疗效持续时间为20(3~84)个月。单因素分析显示年龄<60岁较≥60岁患者疗效好(52.5%对22.2%,P=0.018),而伴红细胞输注依赖较非红细胞输注依赖患者(24.1%对55.8%,P=0.003)、U2AF1突变型患者较U2AF1野生型患者(26.1%对53.2%,P=0.020)疗效差。多因素分析显示年龄<60岁(OR=4.302,95%CI 1.245~14.820,P=0.021)、无红细胞输注依赖(OR=3.774,95%CI 1.400~10.177,P=0.009)和无U2AF1突变(OR=3.414,95%CI 1.168~9.978,P=0.025)均为获得血液学改善的独立预后因素。联合上述影响疗效的独立预后因素建立疗效预测模型,具有0、1、2、3个危险因素患者的总有效率分别为65%、30%~35%、10%~15%、3%。结论CsA联合达那唑±沙利度胺可有效改善原始细胞不增高MDS患者的血细胞减少症状。年龄<60岁、不伴红细胞输注依赖且无U2AF1突变患者治疗反应较好。

骨髓纤维化患者RAS基因突变特征及其预后意义

目的分析骨髓纤维化(MF)患者RAS基因突变的分子特征及其临床特点和预后意义。方法收集2011年12月至2019年12月在我中心有二代基因测序数据的226例MF患者临床资料,回顾性分析RAS基因突变特征、与临床和实验室参数之间的关系,及对总生存(OS)期的影响。结果226例原发性骨髓纤维化(PMF)及真性红细胞增多症(PV)或原发性血小板增多症(ET)后骨髓纤维化(post-PV/ET MF)患者中,共14例(6.2%)检出RAS基因突变:NRAS突变9例(4.0%),KRAS突变8例(3.5%),NRAS及KRAS突变并存3例(1.3%)。所有NRAS突变均发生在第12-13号密码子。RAS基因突变多为亚克隆突变,常与SETBP1、SRSF2、MPL共同发生。伴RAS基因异常患者平均突变基因个数(3.36个)与无RAS基因异常组(1.77个)相比,差异有统计学意义(P<0.001)。RAS基因突变患者与无突变患者相比,外周血单核细胞水平升高(P=0.003),血小板水平减低(P=0.026),骨髓原始细胞比例升高(P=0.022),脾脏肋缘下≥10 cm患者比例更高(P=0.005)。突变组患者非常高危(VHR)染色体核型比例(18.2%,2/11)显著高于无突变组患者(2.3%,3/133)(P=0.031)。单因素分析中,NRAS基因突变的MF患者及PMF患者的OS时间较无突变患者显著缩短(P=0.001,P=0.008)。多因素分析显示,NRAS突变是影响OS的独立预后不良因素。结论RAS突变常与外周血单核细胞水平升高、血小板计数减低、骨髓原始细胞比例升高、VHR染色体核型等高危临床特征及实验室参数相关,多为发生在MF晚期的亚克隆突变。伴NRAS基因突变PMF及MF患者的OS时间显著缩短。