原发性肺动脉肉瘤并肺栓塞、肺结核患者1例报道并文献复习

报告1例原发性肺动脉肉瘤(primary pulmonary artery sarcoma,PPAS)并肺栓塞、肺结核的病例。本例为48岁女性患者,起病初期被诊断为肺结核,经抗结核治疗后病情好转,后因症状再发最终确诊为PPAS并肺栓塞、肺结核。PPAS是一种非常罕见的,通常起源于肺动脉内膜或内膜下层的恶性肿瘤。PPAS临床表现多样且缺乏特异性,可表现为呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等。增强CT、增强MRI扫描、正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)有助于PPAS的鉴别诊断,但最终确诊需通过血管内穿刺活组织检查(以下简称活检)或者外科手术活检。因PPAS通常可有肺栓塞表现,故该类患者常被误诊为肺栓塞,从而延误诊治。PPAS表现为肺栓塞合并肺结核的情况国内外报道极少,且容易被误诊,而该病恶性程度高,晚期缺乏有效的治疗方案,患者生存时间短、预后差,故重视PPAS多样的临床表现、早期明确诊断及治疗是影响PPAS患者预后的关键。