遗传性耳聋基因治疗临床指南

遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳聋基因治疗的临床试验。其中,由东南大学附属中大医院牵头,联合国内多家医院成功开展的遗传性耳聋基因治疗临床试验,取得了显著的疗效,并积累了丰富的经验。为规范遗传性耳聋基因治疗并提供临床研究指导,全国多家医院的耳科专家讨论制定了遗传性耳聋基因治疗临床指南,内容涵盖了伦理审查、遗传性耳聋的诊断和入组标准、临床前准备、药物、疗效与安全性评估标准、术后言语康复等。本指南将为耳聋基因治疗的临床诊疗提供规范的理论和技术指导。

家庭环境对语前聋儿童人工耳蜗植入后言语能力影响研究

目的探讨家庭环境对语前聋儿童人工耳蜗植入后言语功能康复的影响。方法选择2021年10月~2023年3月在本院行人工耳蜗植入的84例语前聋儿童为调查对象,术后1、3、6个月采用家庭环境量表中文版(fmily environment scaleChinese version,FES-CV)评估患儿家庭环境;采用听觉能力分级标准(CAP)及言语可懂度分级评估标准(SIR)评估患儿术后听觉言语能力,检验FES-CV各维度与CAP、SIR的相关性。结果语前聋儿童在人工耳蜗植入后6个月CAP、SIR评分显著提升;植入后1、3、6个月家庭环境中亲密度、情感表达、独立性、知识性及娱乐性维度与CAP、SIR评分呈正相关,矛盾性与之呈负相关,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论临床医护人员可通过制订以家庭为单位的康复训练计划,调动儿童术后康复训练的积极性,提升言语康复效果。

植物群落沿海拔梯度的分布规律——以滇西北哈巴雪山东坡矿场路为例

[目的]探究哈巴雪山东坡矿场路植物群落在遭受破坏后,植物群落沿海拔的演替规律及种群的更新能力。[方法]以哈巴雪山东坡矿场路沿海拔梯度设置23个样方,分析哈巴雪山东坡矿场路植物群落生物多样性指数垂直分布格局。[结果]23个样地中,乔木27种,灌木65种,草本196种。物种丰富度呈明显的单峰分布格局,峰值最大出现在中海拔群落,乔木层和草本层植物的物种丰富度随海拔先升高后降低,而灌木层植物的物种丰富度随海拔的上升呈明显下降的格局。α多样性随海拔梯度的变化与物种丰富度相似,β多样性基本也符合单峰格局,但是受矿厂区干扰峰值波动起伏较大。[结论]海拔梯度、人为干扰、小地形破坏对群落物种多样性都有着重要影响。

气相色谱法测定2-甲基氮丙啶反应液

建立了一种同时测定2-甲基氮丙啶(2-MeAZ)反应液中原料和产物的气相色谱内标法。以单乙醇胺(MEA)为内标物,采用氢火焰离子检测器,在DB-35毛细管色谱柱上进行分离。在选定的试验条件下反应液中各组分的色谱峰分离度良好,各组分线性相关系数均>0.99,加标回收率在98.71%~101.12%,相对标准偏差<0.93%,适用于一异丙醇胺(IPA)气相分子内脱水工艺制备2-MeAZ过程的快速分析。

西双版纳望天树种群动态及其生长规律

以西双版纳自然保护区勐腊县补蚌片区望天树种群为研究对象,基于5块望天树固定样地28年的监测数据,从种群数量变化,进界、死亡和更新状况,径级结构规律,胸径和胸高断面积增长规律等几个方面探究其种群变化。结果显示:(1)望天树种群整体虽为增长型,但已趋于稳定。(2)28年间,望天树死亡速率趋于稳定,部分样方虽存在跳跃性进界现象,但仍保持在稳定范围;(3)无论是死亡率还是在相应径级的死亡率,小径级望天树均最高,分别为7.08%、12.1%。这是由于小径级望天树对光照、水分和养分等资源的竞争力差,抵抗病虫害等自然灾害的能力弱。(4)望天树种群更新良好,有充足的幼苗储备,但M级(50 cm≤h<200 cm)难以向L级(h≥200 cm且DBH<5 cm)过渡,导致种群每年进界木数量受限。(5)望天树胸径在5径阶时生长缓慢;20~50 cm径阶生长速度逐渐加快;50 cm径阶后生长迅速,55 cm和95 cm径阶处达到峰值;望天树为长寿树种,生长衰退迟,在105 cm径级时仍保持0.64 cm/a的生长速度,且未出现生长变缓拐点。(6)28年间5块样地望天树种群的胸高断面积在逐年增加,并将在一段时间内继续增加。

磁州窑装饰纹样智能辅助设计研究

目的 探索以磁州窑装饰纹样为例的智能辅助非遗传承与创新方法。方法 首先,对磁州窑装饰纹样美学特征与内涵进行解析,探索其智能辅助设计路径;其次,构建磁州窑装饰纹样数据资产库,引入人工智能技术对装饰纹样进行提取与分类,以此作为装饰纹样的基础素材库供机器进行学习,并构建满足用户个性化操作的算法系统;最后,设计出磁州窑装饰纹样智能辅助设计系统界面,增强用户参与性,并最终设计出用户创作的个性化新磁州窑风格器物。结果 从前期纹样特征与内涵解析、纹样数据资产库的构建、纹样智能辅助设计系统算法搭建、智能辅助系统人机交互界面设计4个方面,来对磁州窑装饰纹样智能辅助设计系统进行构建,以瓷盘为例进行设计应用并验证了智能辅助设计系统的可行性。结论磁州窑装饰纹样智能辅助设计系统的构建,为数字化赋能非物质文化遗产传承与创新提供新路径,同时增强公众非遗创作参与性,提高非遗公众认知度。研究结果揭示了数字技术在非物质文化遗产传承与创新中应用的可行性,为学科交叉发展进行了有益探索。

工程教育认证背景下《化工安全与环境保护》课程改革与实践

工程教育认证体系是目前国际认可度最高的工程师资格和工程教育国际互认制度,是实现国内外高校工科教育水准实质等效的重要基础。在该制度下,专业课程如何实现OBE(成果导向)的教学理念成为当今各个高校教师的关注热点。同时,工程教育认证的十二项毕业要求中有3项毕业要求(毕业要求3,6,7)涉及到了化工安全与环境、社会的可持续发展。有鉴于此,本论文以高分子材料与工程专业的《化工安全与环境保护》课程的教学改革为例,介绍了笔者在课堂教学方法及考核方式等方面的见解以及相关探索,用以支撑工程教育认证对化工安全与环境、社会的可持续发展要求。

高速动车组避雷器电气击穿故障研究与分析

动车组车顶避雷器是抑制动车组车顶过电压的重要设备。近年来发生的多起动车组避雷器过电压开裂故障,给高铁动车组的安全运行带来了隐患,并造成了经济损失。根据避雷器结构及工作原理,分析高速动车组避雷器电气击穿故障机理,并提出改进建议,保障动车组避雷器安全可靠运行。

热处理温度对受载花岗岩能量演化影响试验研究

为了有效评估花岗岩在高温环境下的工作性能,对饱水和干燥两种状态下的岩石试样,设计了5个温度梯度的热处理试验,通过波速测试试验初步评估岩石的热损伤情况,并在此基础上,针对干燥热处理试样开展了轴向加载试验。结果表明,随温度增加花岗岩波速减小,并在500~600℃间波速出现明显下降,热处理温度越高岩石裂隙越发育。且相同热处理温度下饱和花岗岩波速大于干燥花岗岩;从常温~500℃处理的干燥花岗岩强度以恒定速率下降,而在600℃花岗岩强度显著减小,表明花岗岩在500~600℃间存在热应力损伤临界点;不同温度下花岗岩试件在峰前阶段表现为能量积聚,在峰后阶段表现为能量释放,温度越增加应变能释放梯度越缓慢,体现了高温对岩石延性的增强特性。

光固化粘结剂3DP法三维打印金属制件

为了开发低成本的金属制件3D打印方法,以UV光固化胶为粘结剂,采用3DP法三维打印技术打印了316L不锈钢试样生坯,并将打印坯脱粘后分别在1325℃、1350℃、1375℃下真空烧结,研究了烧结温度对烧结试样的尺寸收缩、密度、力学性能、拉伸断口形貌和粘结剂残留的影响。结果表明,随着烧结温度的增加,试样收缩增大,密度、维氏硬度和抗拉强度均有提高,粘结剂残留量减少;拉伸断口显示,随着烧结温度的增加,烧结程度逐渐增强,因而使得试样收缩、密度和力学性能呈现上述变化。

国家速滑馆复杂劲性钢结构安装技术

国家速滑馆劲性钢结构主要由双H组合型劲性柱、四H组合型劲性柱、箱形劲性柱、圆弧形H形劲性钢梁、H形变截面劲性钢梁和劲性钢柱帽等组成,其中内环劲性钢柱为斜柱,每组钢柱相互独立并成扇形向主场馆外侧放射,安装难度大。介绍复杂劲性钢结构安装总体部署及主要安装方法,可保[正施工精度和施工效率。

军用特种车辆工业设计研究综述

目的探究影响军用特种车辆造型的功能因素和技术因素;总结军用特种车辆的设计方法及评价方法;分析军用特种车辆造型的设计趋势。方法通过对车辆基础形态、结构布局、外表面造型及涂装的变化研究,归纳国内外军用特种车辆的造型演变规律及影响因素;针对军用特种车辆的功能属性、用户及使用场景,结合设计项目实践总结车辆造型的设计及评价方法;通过对未来陆军作战模式及创新型国防应用技术的调研,总结未来军用特种车辆的造型优化方向及设计趋势。结论工业设计方法与技术手段在军用特种车辆上的设计应用能有效提高车辆造型美观度,优化造型的形态功能,同时构建合理高效的设计流程。工业设计与多学科领域的交叉融合,能赋予军用特种车辆造型创新的功能与性能表现。未来军用特种车辆的造型设计趋势将遵循模块化、高机动性、优良隐身性的设计理念。伴随着技术产业的不断发展,军用特种车辆的造型将会匹配新的驱动模式、驾驶控制模式、供能模式,形成体系化的军用特种车辆设计平台。

国家速滑馆大跨度马鞍形环桁架滑移关键施工技术

国家速滑馆是北京2022年冬奥会的标志性场馆,其屋盖结构采用大跨度马鞍形空间环桁架+单层双向正交索网结构体系。介绍从滑移体系设计、滑移轨道布置、滑移系统布置和滑移工艺等关键施工技术,可对类似工程施工提供参考。

基于功频调节的二次再热机组一次调频研究

针对二次再热机组的一次调频负荷响应不足问题,以1000MW超超临界二次再热机组为研究对象,基于机理分析法建立二次再热机组一次调频动态仿真数学模型,开发实时动态仿真平台,仿真分析基于功频调节原理的一次调频动态特性。仿真结果表明:基于功频调节原理的一次调频方式在负荷响应速度及幅度方面均优于传统的频差调节方式,提高了机组的负荷响应能力,但对应的主汽压力波动幅度高于频差调节方式。

“生物化学”课程思政元素的挖掘

“生物化学”是生物科学专业核心课程之一。针对青岛农业大学生物科学专业学生在德育提升、基本能力与创新能力提升、职业素养提升、职业发展能力等方面存在的突出问题,在一流专业建设背景下,以立德树人育人目标为统领,从对该课程的教学大纲修订、课程思政元素的挖掘、“以学生为中心”的教学方法改革、构建课程“学-思-知-行”四位一体的育人体系等方面,对“生物化学”课程的课程思政教学进行了思考和探索,以期为实现专业课程育人目标提供新思路和新方案。

钢渣粉对MKPC浆体的改性作用试验研究

为了调查钢渣粉对磷酸钾镁水泥浆体的改性作用,测试了含不同量钢渣粉的磷酸钾镁水泥(MKPC)浆体的流动度、抗压强度、干缩率和水化温度,分析了MKPC浆体的物相组成和微观形貌。结果表明:钢渣等量替代MgO粉10%～20%,能使碱组份粉体的颗粒级配更合理,进而改善了新拌MKPC浆体的流动性。含10%～20%钢渣粉的MKPC浆体试件的5 h抗压强度提高5%～17%、1 d抗压强度提高不小于30%。含20%钢渣粉的MKPC试件的收缩变形仅为MKPC试件参考样收缩变形的60%。适量钢渣粉等量替代MgO粉,MKPC浆体中有效碱组份总量降低,造成MKPC浆体的早期水化程度降低。由于钢渣粉中的部分活性元素参与了水化反应,MKPC硬化体中出现了Ca_2P_2O_7·3H_2O、Ca_2Al_2Si_2O_8·4H_2O和Fe_3(PO_4)_2·H_2O等新物相,钢渣粉中Ca、Fe、Al和Si元素渗入磷酸盐水化产物中,使水化产物的形貌变化较大,MKPC硬化体结构趋于致密。

基于工图图像的法兰三维重建方法研究

三维重建课题虽然已经被提出了40余年,但其依然存在效率低、准确性差与模型有歧义等问题。针对上述问题以法兰零件为例提出一种基于工图图像的法兰零件重建方法,方法以工程图纸的扫描图像为研究对象,对其进行降噪、分割与细化等处理,然后采用Harris角点识别算法与Hough圆检测算法提取并统计其上特征,并采用BP神经网络识别并提取零件重建的必要参数,最终实现了法兰模型的三维重建。为工程图纸的三维重建提供了新思路与方法,对后续研究有一定的指导意义。

分泌性中耳炎儿童的人工耳蜗植入术安全性分析

目的:探讨双侧重度感音神经性聋合并分泌性中耳炎儿童人工耳蜗植入的方法及安全性。方法:对15例双侧重度感音神经性聋合并分泌性中耳炎的儿童经行人工耳蜗植入术,术后随访2~24个月,观察植入效果及并发症的发生。结果:15例患儿人工耳蜗电极均顺利植入,未出现颅内外感染、皮瓣坏死,开机后人工耳蜗工作正常,无电极及磁体裸露、脱出,电极阻抗正常,听觉反应良好,分泌性中耳炎也治愈。结论:合并分泌性中耳炎重度感音神经性聋的儿童可一期行人工耳蜗植入,术中要正确地处理好鼓峡的病变。

基于协同设计理念的军事信息系统设计研究

目的探索协同设计理论在军事信息系统设计中的应用研究。方法对军事信息系统设计中各流程参与者及其需求进行梳理和分析,构建军事信息系统协同设计流程,邀请被试人员进行实验和问卷,通过眼动实验数据分析信息,根据问卷数据验证数据准确性,结合两种方式评估基于协同参与的军事信息系统设计的可行性。结论实验证明协同设计可通过提高设计流程中参与者的参与度来获取更完整的设计需求,提高军事信息系统的决策效率,优化操作体验。

口服消化道多维振动胶囊治疗慢传输便秘的临床初步研究

目的探讨自行研制的口服消化道多维振动胶囊在人体应用的安全性和慢传输便秘(STC)改善的有效性。方法选择健康志愿者10例,其中男性5例,女性5例;年龄27~48岁,平均年龄38.00岁(标准差7.09岁);无器质性消化道狭窄、手术史。选择STC患者10例,其中男性3例,女性7例;年龄18~56岁,平均年龄36.70岁(标准差11.16岁);病程26~60个月,平均病程39.30个月(标准差9.60个月)。采用无线通信和机械振动技术研制的口服消化道多维振动胶囊,通过质检机构检测。健康志愿者和STC患者口服消化道多维振动胶囊,每例按规定方法依次口服14颗消化道多维振动胶囊。观察口服该胶囊的安全排出体外时间、大便Bristol评分、1周完全自主排便次数(CSBM);对STC患者在口服前后进行便秘Wexner评分,及时处理可能出现的任何不适。结果10例健康志愿者和10例STC患者均顺利通过6周的临床观察;口服的14颗消化道多维振动胶囊均自动顺利排出体外,健康志愿者口服前和口服2周、4周、6周大便Bristol评分分别为(3.40±0.84)分、(4.70±1.16)分、(3.80±0.63)分、(4.30±0.67)分;前7颗在体时间长于后7颗,口服2周、4周、6周CSBM分别为(11.00±2.00)次/周、(10.60±1.35)次/周、(10.60±0.97)次/周,均多于口服前的(6.90±1.19)次/周,但3个时间段间差异无统计学意义(P>0.05)。STC患者口服后7颗消化道多维振动胶囊在体时间明显少于前7颗,但仍长于健康志愿者;大便的Bristol评分随着治疗时间延长逐渐改善,6周后4例接近健康志愿者口服前水平,大便Bristol评分在口服前和口服2周、4周、6周时分别为(1.80±0.63)分、(2.00±0.67)分、(3.10±0.74)分、(3.90±0.74)分;CSBM也随着治疗时间延长有显著改善,口服前和口服2周、4周和6周的1周CSBM分别为(1.30±0.82)次/周.(2.70±0.95)次/周、(3.40±0.84)次/周、(4.90±1.37)次/周,呈逐渐增加,且各时间点之间差异均有统计学意义(P<0.05);STC患者口服前后的Wexner评分分别为(20.40±4.06)分、(13.90±1.85)分,差异有显著统计学意义(P=0.000)。结论口服消化道多维振动胶囊自主经过消化道排出,安全,可显著改善STC的症状,对于健康志愿者也有促进排便的作用。