基于集成磁共振成像的急性淋巴细胞性白血病儿童脑体积测量

[目的]儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)常发生中枢神经系统(CNS)浸润。ALL患儿多表现出亚临床CNS浸润,常规方法难以早期检测。本研究旨在探讨基于集成磁共振成像(Sy MRI)脑容量参数在临床未检测出CNS浸润的ALL患儿中的变化。[方法]前瞻性收集ALL患儿36例和典型发育(TD)儿童29例,所有被试均行Sy MRI检查。使用Synthetic MR软件后处理并获得总白质体积、灰质体积、脑脊液体积等脑容量参数,用协方差分析评估组间差异。采用Spearman相关性分析探讨生物学特征与有统计学意义的脑容量参数的相关性。[结果]与TD儿童相比,ALL患儿的脑脊液体积增加(P_(FDR校正)=0.009)及灰质体积减小(P_(FDR校正)=0.027)。ALL患儿灰质体积/颅内体积与危险度分级呈中度负相关(r_(s)=-0.380,P=0.022)。[结论]临床未检测出CNS浸润的ALL患儿表现为脑脊液蓄积及灰质减少。这些新发现提示ALL患儿CNS浸润亚临床期的脑容量的变化,为探究ALL患儿CNS浸润的潜在机制及早期诊断提供新的方向。

CT血管造影诊断脑动静脉畸形合并动脉瘤中应用价值研究

目的探讨CT血管造影(CTA)对脑动静脉畸形(AVM)合并动脉瘤的诊断价值。方法选择2016年6月至2019年9月中山大学附属第一医院经DSA确诊为AVM合并动脉瘤患者22例,其中男性16例,女性6例;年龄14~59岁,中位年龄43.5岁。行CTA扫描,分别比较DSA与CTA在AVM部位、大小、供血动脉、引流静脉及合并动脉瘤检出情况,以及对分型判别的差异。结果22例患者均诊断为单发AVM,CTA显示畸形团部位与DSA一致;以DSA为"金标准",CTA在诊断AVM合并动脉廇的畸形团最大直径具有很好的一致性;CTA对主要供血动脉及引流静脉准确率分别为91.4%(43/47)、90.3%(65/72),而对合并动脉瘤发现率为87.5%(40/45);根据线性回归分析、组内相关系数分析及Bland-Altman法,均可验证CTA在诊断AVM合并动脉瘤的最大直径、引流动脉分析、引流静脉分析具有良好的一致性。在Redekop分型中,其中Ⅰ型动脉瘤为11/11(100.0%),Ⅱ型和Ⅲ型动脉瘤分别为27/31(87.1%)、2/3(66.7%)。CTA对22例患者AVM分级情况与DSA结果基本一致。结论CTA诊断AVM合并动脉瘤的位置、大小、形态及引流静脉与DSA基本相符,对术前患者手术方案的制定具有良好的指导意义。

血管周围间隙扩散张量分析方法对急性淋巴性白血病患儿脑类淋巴系统改变的探讨

【目的】类淋巴系统调节脑脊液及间质液转运,可能是中枢神经系统(CNS)白血病的早期途径之一。本研究旨在基于血管周围间隙扩散张量成像分析(DTI-ALPS),探讨临床未诊断出CNS浸润的急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿脑类淋巴系统的改变。【方法】前瞻性纳入ALL患儿及典型发育(TD)儿童各25例,所有被试者均行颅脑DTI检查。使用协方差分析方法评估脑水扩散系数和ALPS指数的组间差异。使用斯皮尔曼等级相关分析评估有统计学意义的组间参数与ALL患儿生物学特征相关性。【结果】与TD儿童相比,ALL患儿的Dxassoc值(PFDR校正=0.048)减少而Dzassoc值(PFDR校正=0.033)增加,因此ALPS指数(PFDR校正<0.001)减少。ALL患儿ALPS指数与临床危险等级(rs=-0.47,P=0.018)、免疫分型(rs=-0.40,P=0.046)均呈负相关。【结论】临床未诊断CNS浸润的ALL患儿存在类淋巴系统功能障碍,提示类淋巴系统可能是白血病细胞浸润CNS的早期途径之一。DTI-ALPS方法可用于评估ALL患儿脑类淋巴功能受损情况,为探索ALL患儿CNS浸润的机制和早期诊断提供了新的方法。

淋巴细胞亚群绝对计数与难治性肺炎支原体肺炎患儿的早期预测关系分析

目的研究分析淋巴细胞亚群绝对计数与难治性肺炎支原体肺炎(RMMP)患儿的早期预测关系。方法纳入我院从2018年5月-2019年5月收治的肺炎支原体肺炎(MPP)患儿100例进行研究。将其按照类型的不同分为RMMP组26例与普通MPP组76例。比较两组基线资料(主要涵盖年龄、病程、住院天数、肺实变以及胸腔积液等),外周血淋巴细胞绝对计数,外周血C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、乳酸脱氢酶(LDH)水平。并予以受试者工作特征(ROC)曲线分析淋巴细胞亚群绝对计数在RMMP中的诊断效能。结果 RMMP组年龄以及肺实变、胸腔积液发生率均显著高于普通MPP组,且住院时间长于普通MPP组(均P<0.05)。RMMP组外周血CD3^+、CD56^+绝对计数均显著高于普通MPP组,而CD4^+、CD19^+绝对计数均显著低于普通MPP组(均P<0.05)。经ROC曲线分析可得:CD3^+、CD4^+、CD19^+、CD56^+绝对计数预测RMMP的敏感性分别为87%、90%、83%、74%,特异性分别为76%、71%、80%、64%,而上述指标联合诊断RMMP的敏感性、特异性分别97%、91%。RMMP组外周血CRP、LDH水平均显著高于普通MPP组(均P<0.05)。结论外周血CD3^+、CD4^+、CD19^+、CD56^+绝对计数预测RMMP具有较高的敏感性以及特异性,可作为RMMP的潜在预测指标。

轻微型肝性脑病的发病危险因素及中医证型分布规律

目的探讨轻微型肝性脑病患者的临床特征、发病危险因素及中医证候特点。方法对2017年6月—2018年10月首都医科大学附属北京地坛医院中西医结合中心住院部收治的120例肝硬化患者的临床资料进行分析,并对患者的中医证候特征进行研究。结果轻微型肝性脑病患者52例,占43.3%,其中男32例,女20例;非轻微型肝性脑病患者68例,占56.7%,其中男41例,女27例。与非轻微型肝性脑病组比较,轻微型肝性脑病组失代偿期患者明显增多(P<0.05),child分级明显增高(P<0.05),白蛋白水平明显降低(P<0.05)。经Logistic回归分析发现,白蛋白和child分级是轻微型肝性脑病发生的危险因素(P<0.05)。肝肾阴虚证和瘀血阻络证为轻微型肝性脑病患者的最主要证候。结论轻微型肝性脑病患者多发于肝硬化失代偿期,肝脏损害越严重,轻微型肝性脑病发生率越高。

复杂干扰环境下机载电源通信可靠性研究

针对机载电源通信异常情况频发的现状,从影响通信功能的辐射干扰、传导干扰、软件强壮性及上位机工作状态等因素出发,寻找可靠、优选的设计、工艺方法,从而适应复杂的工作环境,保证在使用环境下工作的可靠性。基于复杂干扰环境下机载电源通信异常分析的实例,阐述类似应用环境中电源产品通信可靠性设计和工艺实施须重点考虑的内容。

某三甲医院青年科技人才项目立项情况分析

目的分析首都医科大学附属北京地坛医院青年科技人才获批北京市医院管理中心“青苗”和“培育”计划情况,为医院培养和选拔具有较强学术竞争力的科技人才提出对策建议。方法采用回顾性研究方法,选取2015~2021年共7批“青苗”与“培育”计划申报人与中标者,对年龄、学历、职称、研究基础、所在学科等进行统计分析。结果两类人才项目平均中标率38.5%,36~40岁区间申报数量较少但中标率较高54.0%,高级职称中标率较高,有研究基础的中标率53.4%,明显高于无基础申报者,重点学科中标率高于其他学科。结论青年科技人才是医院科研潜力,做好组织协调工作针对性申报人才项目,有助于整体提升医院科技人才体系建设。

一种低压脉冲触发控制的无触点开关电路研究

为适应工程应用中环境振动量级、通断频率、低功耗、安装空间等指标约束,提出一种低压脉冲触发控制的无触点开关电路。通过在P-MOS分压驱动电路中串联自锁电路,在开通驱动脉冲作用下分压驱动电路开通并自锁,实现P-MOS开通;通过在P-MOS分压驱动电路中并联零压控制电路,在关断驱动脉冲作用下分压驱动电路结束自锁,实现P-MOS关断。结合开关电路工作原理,分析开关电路开通与关断动态过程,得出元器件选取方法。将开关电路应用于锂电池供电控制回路,可靠通断控制的测试结果验证了电路的可行性和正确性。

理气健脾方对肝硬化患者食道胃底静脉曲张破裂出血的影响

目的探讨理气健脾方对肝硬化患者发生食管胃底静脉曲张破裂出血(EGVB)的影响。方法收集2010年1月—2016年7月首都医科大学附属北京地坛医院收治的符合入组标准的肝硬化伴食道胃底静脉曲张患者共计427例,随访1年,根据是否发生EGVB分为出血组和未出血组,通过Logistic回归方法分析影响EGVB发生的独立危险因素,并观察理气健脾方对EGVB的预防作用。结果是否服用理气健脾方是影响肝硬化患者1年内EGVB的独立危险因素之一;采用1∶1倾向性评分对2组进行匹配后,理气健脾方组1年内EGVB发生率21. 9%,对照组为48. 5%,理气健脾方组EGVB较对照组下降26. 6%,2组比较差异有统计学意义(P=0. 002); 2组发生EGVB患者自随访至出血时间,理气健脾方组为(8. 4±0. 3)个月,对照组为(5. 3±0. 2)个月,2组比较差异有统计学意义(P <0. 01)。结论理气健脾方能够降低肝硬化患者1年内EGVB发生率,延长肝硬化伴食管胃底静脉曲张患者不出血时间。

基于倾向性匹配分析淤胆汤联合西药治疗急性药物性肝炎伴高胆红素血症51例疗效

目的基于倾向性匹配分析淤胆汤联合西药治疗急性药物性肝炎合并高胆红素血症的疗效。方法回顾性分析2008年8月—2019年8月作者所在医院收治的急性药物性肝炎伴高胆红素血症的患者118例,根据治疗过程中是否应用淤胆汤(服用2周以上)分为西药联合淤胆汤治疗观察组和单纯西药治疗对照组。应用倾向性匹配分析法将2组各匹配51例,分别评估治疗前及治疗6周后生化指标改善情况、有效率及安全性。结果中西医结合治疗组与西药组比较TBIL、TBA、AST、GGT、ALP明显下降(P<0.05);长期(>4周)服用中药疗效较短期(<4周)服用中药疗效更加显著(P<0.01);中西医结合组治疗后HGB升高,WBC、PLT、CR、INR降低(P<0.01),且治疗后以上指标均在正常范围内。结论淤胆汤联合西药治疗急性药物性肝炎伴高胆红素血症疗效优于单纯西药治疗,且安全性高。

丙戊酸钠与左乙拉西坦治疗小儿癫痫的效果评价

目的研究丙戊酸钠与左乙拉西坦对治疗小儿癫痫的效果。方法选取2015年1月—2017年1月在该院进行药物治疗的癫痫患儿150例,随机均分为对照组、观察组,每组75例,两组分别给予丙戊酸钠、左乙拉西坦治疗,分析2种药物的治疗效果。结果两组共15例患儿治疗无效,104例患儿癫痫发作得到完全控制,其中观察组治疗的总有效率为97.33%,较对照组的82.67%明显要高,差异有统计学意义(χ~2=7.541,P<0.05)。经治疗,观察组患儿癫痫简单部分发作、肌阵挛发作、复杂部分性发作、强直阵挛发作的平均次数分别达到了(7.59±1.36)、(8.52±1.04)、(5.26±1.07)、(4.39±1.37)次,与对照组之间的差异有统计学意义(t=13.62、12.59、14.27、13.67,P<0.05)。结论丙戊酸钠与左乙拉西坦均对小儿癫痫治疗有效,但左乙拉西坦效果更好,能起到很好的神经保护作用。

胶层非连续气泡对电连接器灌胶性能的影响分析

电连接器灌胶固化后,目测发现个别胶层存在若干非连续性的直径不大于2mm的气泡,经过大量试验,胶层中出现气泡的现象始终无法消除。为此,本文对电连接器灌胶后胶层存在非连续气泡的现象进行研究,采用力学仿真和绝缘性能测试的方法分析和测试了胶层非连续气泡对电连接器灌胶性能的影响。结果表明,胶层非连续气泡对电连接器灌胶性能的影响可以忽略不计,因此胶层含有非连续气泡,且直径不大于2mm时,该电连接器仍然为合格品。

帕比司他靶向ARL4C抑制肾癌细胞增殖、迁移和侵袭的研究

目的探讨帕比司他通过靶向ADP核糖基化因子样蛋白4C(ARL4C)对肾癌细胞增殖、迁移和侵袭的影响。方法将肾癌细胞株786-O分为空白组(用磷酸盐缓冲溶液干预)、实验组(用50 nmol·L^(-1)帕比司他干预)、空载体组(先转染空载体,然后用磷酸盐缓冲溶液干预)、过表达组(先转染ARL4C过表达载体,然后用磷酸盐缓冲溶液干预)、联合组(先转染ARL4C过表达载体,然后用50 nmol·L^(-1)帕比司他干预)。用噻唑蓝法和划痕实验检测细胞的增殖、迁移和侵袭水平,用酶标仪检测细胞内胆固醇水平,用实时荧光定量聚合酶链反应和蛋白质印迹法检测ARL4C mRNA和蛋白的表达水平。结果空白组、实验组、空载体组、过表达组和联合组的细胞增殖率分别为(100.00±0)%、(61.08±5.82)%、(101.22±5.92)%、(121.94±6.63)%和(101.78±6.87)%,迁移率分别为(44.59±2.49)%、(29.02±2.09)%、(42.75±2.42)%、(54.19±3.05)%和(41.91±2.75)%,侵袭能力分别为(264.50±6.52)、(182.70±5.83)、(257.80±7.91)、(322.40±8.27)和(266.80±8.15)个,胆固醇水平分别为(72.48±6.21)、(36.48±3.44)、(73.89±5.91)、(89.21±8.89)和(73.06±6.92)mmol·L^(-1),ARL4C mRNA相对表达水平分别为1.23±0.22、0.24±0.08、1.27±0.25、1.67±0.38和1.27±0.25,ARL4C蛋白相对表达水平分别为1.06±0.03、0.17±0.04、1.03±0.05、1.37±0.18和1.05±0.08。实验组的上述指标和空白组比较,过表达组的上述指标与空白组和空载体组比较,在统计学上差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论帕比司他通过下调ARL4C表达,降低细胞内胆固醇水平,从而抑制肾癌细胞的增殖、迁移和侵袭水平。

药物生物等效性临床试验中不依从/违背方案特点分析及管理策略

目的:在药物临床试验中,不依从/违背方案时有发生,是影响临床试验质量及可能损害受试者权益的重要因素。生物等效性(BE)临床试验从方案设计、入组人群、试验流程、病房管理等各方面不同于Ⅱ~Ⅳ期临床试验,不依从/违背方案的特点可能存在特殊性。方法:本研究对北京地坛医院近4年来药物BE临床试验发生的不依从/违背方案进行回顾性研究,分析不依从/违背方案的发生率、频数、类别、分布等特点,探讨BE临床试验不依从/违背方案管理策略。结果:研究结果显示,药物BE临床试验实施过程中,不依从/违背方案具有聚集性、群发性特点,且各不依从/违背方案以超窗类(占75. 84%)、研究者责任(占86. 84%)、轻微(占98. 56%)的为主。结论:建立完善的质量控制体系及受试者保护体系,有利于提高BE临床试验质量和保护受试者权益。

某传染病医院提高伦理审查效率的实践路径与管理策略

目的:提高多中心临床研究的伦理审查质量与效率,既是促进国家医药卫生事业创新发展、加快新药创制与临床研究成果转化的重要保障,也是切实保护受试者权益的重要举措,符合申办者、研究者、研究机构各方的利益需求。方法:对北京地坛医院2019年1月—2021年12月近3年伦理委员会受理审查的项目信息、立项送审时效、伦理审查时效指标进行回顾性研究,分析影响伦理审查效率的因素。结果:采用伦理互认审查方式的效率(4.30 d·项^(-1))明显优于传统审查方式的效率(8.07 d·项^(-1)),医院临床试验项目管理系统(CTMS)能够有效压缩送审时间(上线使用前1 d、上线使用后0 d)和审查时间(上线使用前7 d、上线使用后3 d)。结论:伦理互认、统一的项目立项标准、增加开会频次、完善的制度体系与共识规则、信息化建设、人力投入与人才培养等都是提高伦理审查效率与质量的有效途径。

解毒凉血健脾方治疗乙型肝炎病毒相关慢加急性肝衰竭高风险患者的随机对照临床研究

目的观察解毒凉血健脾方治疗乙型肝炎慢加急性肝衰竭高风险肝胆湿热、毒邪蕴结证患者的疗效。方法前瞻性搜集80例乙型肝炎慢加急性肝衰竭高风险肝胆湿热、毒邪蕴结证患者,应用SAS 9.2软件PROC PLAN程序制定随机方案,产生随机分配方案的序列,随机序号和分组方案采用不透光的密封信封隐藏,随机分为中西医结合组40例和西医对照组40例。西医对照组给予西医综合治疗,中西医结合组在西医综合治疗的基础上加用解毒凉血健脾方,治疗8周。观察两组患者肝功能以及凝血功能指标,统计治疗后两组患者进展为慢加急性肝衰竭的病情进展率、治疗的累积有效率以及中医证候改善情况。结果治疗2周后,中西医结合组的累积有效率为70.0%(28/40),高于西医对照组的37.5%(15/40,P<0.05);中西医结合组病情进展率[12.5%(5/40)]低于西医对照组[17.5%(7/40)],两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗2、3、4、6及8周,中西医结合组ALT、AST与治疗前比较均显著下降(P<0.001),与同一时间点西医对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);中西医结合组TBIL自治疗2周后显著下降,与治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.05),较同期西医对照组明显降低(P<0.05);其余时间点,TBIL两组较治疗前均显著下降,但组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。自治疗1周后,中西医结合组PTA明显升高(P<0.05),但与西医对照组同期比较差异无统计学意义(P>0.05)。中西医结合组治疗2周时,中医证候评分及MELD评分较西医对照组显著下降,(P<0.05)。结论解毒凉血健脾方能够降低乙型肝炎慢加急性肝衰竭高风险患者的病情进展率,提高治疗有效率,改善患者预后。

A SPG3A mutation with a novel foot phenotype of hereditary spastic paraplegia in a Chinese Han family

Hereditary spastic paraplegia （HSP） （MIM#182600） is a group of heterogeneous neurodegenerative disorders, with 35 underlying loci recognized by the HGNC （HUGO Gene Nomenclature Committee; http：//www.gene.ucl.ac.uk/nomenclature/） and 10 identified genes （ http ： //www. gene. ucl. ac. uk/cgi-bin/nomenc lature/ searchgenes.pl plus NIPA1, last search July 2006）. The mode of inheritance may be autosomal dominant, autosomal recessive or X-linked. Among these, autosomal dominant spastic paraplegia （AD-HSP） is the most common type, accounting for 70%-80% of all families. The disease is characterized by lower limb spasticity, hyperreflexia, progressive spastic gait and an extensor plantar response. Pes cavus is one of the commonly reported foot phenotypes.