以假性Bartter综合征为主要表现的囊性纤维化患儿3例并文献复习

目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

基于X射线荧光光谱的温稠密物质离化分布实验方法研究

受温度及密度等环境效应影响,温稠密物质的电子结构发生显著变化,其理论描述非常复杂,精密实验测量亦极其困难.本文发展了基于X射线荧光光谱研究温稠密物质离化分布的实验方法,结合理论研究有助于深入理解温稠密物质的电子结构变化.在万焦耳激光装置上,设计特殊构型黑腔复合加载产生数十eV、近固体密度的稠密Ti物质,利用激光辐照V产生的热发射线泵浦Ti的荧光,并采用晶体谱仪诊断样品的X射线荧光光谱.实验中获得冷样品和加载样品的荧光光谱,观测到加载样品K_(α)及K_(β)荧光谱线相对于冷样品光谱在高能侧的显著变化,结合理论计算解释了加载样品荧光谱线的变化主要来源于其温度上升后离化分布的改变,建立了基于X射线荧光光谱的温稠密物质离化分布实验研究能力.

彩色多普勒超声检查联合血清miR-122-5p、miR-106b水平对卵巢癌的诊断价值

目的 探讨彩色多普勒超声检查联合血清微小RNA(miRNA)-122-5p、miR-106b水平对卵巢癌的早期诊断价值以及与卵巢癌周围血管侵袭的相关性。方法 回顾性选取2019年5月至2021年12月沧州市中心医院收治的102例卵巢肿瘤患者为研究对象,所有患者均行彩色多普勒超声检查,采用实时定量聚合酶链反应测定血清中miR-122-5p和miR-106b的表达水平。以病理诊断结果作为金标准,将研究对象分为卵巢癌组(n=51)和良性卵巢肿瘤组(n=51);卵巢癌组又分为侵袭组(n=32)和非侵袭组(n=19)。比较卵巢癌组与良性卵巢肿瘤组的临床资料(年龄、体重指数、生育和绝经)、彩色多普勒超声图像特征(实性包块、伴腹水、乳头状结构≥4、肿瘤最大直径>10 cm)、彩色多普勒超声血流参数[搏动指数(PI)和血流阻力指数(RI)]、血清miR-122-5p、miR-106b水平。应用多因素Logistic回归模型探究相关变量对卵巢癌的独立预测作用。应用受试者工作特征(ROC)曲线评估彩色多普勒超声检查联合血清miR-122-5p、miR-106b水平对卵巢癌的诊断价值。并比较侵袭组与非侵袭组彩色多普勒超声血流参数及血清miR-122-5p、miR-106b水平,采用Pearson相关性分析对彩色多普勒超声血流参数、miR-122-5p、miR-106b与卵巢癌周围血管侵袭的相关性进行分析。结果 卵巢癌组实性包块、伴腹水、乳头状结构≥4以及肿瘤最大直径>10 cm所占比例分别为80.39%、76.47%、74.51%、78.43%,均高于良性卵巢肿瘤组(9.80%、11.76%、29.41%、45.10%),PI、RI、血清miR-122-5p表达水平分别为0.94±0.27、0.48±0.11、1.01±0.27,均低于良性卵巢肿瘤组(1.47±0.32、0.71±0.19、1.42±0.30),miR-106b表达水平为4.57±1.13,高于良性卵巢肿瘤组(2.86±0.65),差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归模型分析显示,PI、RI、miR-122-5p、miR-106b是卵巢癌的独立预测因子,OR值分别为1.080、1.116、1.689、1.301(P<0.05)。ROC曲线分析显示,PI、RI、miR-122-5p和miR-106b以及联合诊断卵巢癌的曲线下面积(AUC)分别为0.869、0.874、0.859、0.898、0.969,其联合诊断的价值高于单独应用。侵袭组PI、RI和血清miR-122-5p表达水平均低于非侵袭组,血清miR-106b表达水平高于非侵袭组,差异均有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,彩色多普勒超声血流参数PI、RI及血清miR-122-5p水平与卵巢癌周围血管侵袭呈负相关(r=-0.743、-0.696、-0.822,P<0.05),血清miR-106b水平与卵巢癌周围血管侵袭呈正相关(r=0.863,P<0.05)。结论 彩色多普勒超声检查联合血清miR-122-5p、miR-106b水平可以提高卵巢癌的早期诊断价值,并且可根据这些指标评估卵巢癌周围血管侵袭程度,值得应用推广。

用于精密检测的大孔径双远心光学系统设计

为了满足光通信玻璃管内径检测对机器视觉提出的高精度要求,以及解决照明不均匀对检测精度的影响,本文在四组元结构设计理论基础上,通过像差平衡和优化设计,设计了一种具有同轴照明的大孔径高分辨率双远心光学系统。该系统由球面透镜及分光棱镜组成,放大倍率为6×,F数为8,物方数值孔径为0.3759,适配于6500万像素的大面阵工业相机。设计结果表明,系统的成像质量接近衍射极限,光学调制传递函数在奈奎斯特频率156 lp/mm处大于0.1,最大畸变小于0.1%,物像方远心度均小于0.1°,系统分辨率高达1μm。

大面阵高分辨率三变倍双远心光学设计

针对芯片在塑封工艺中的表面缺陷检测,设计一款大面阵高分辨率三变倍双远心光学系统。通过远心理想模型分析和像差优化,得到一款大视场、高精度、可变倍、低畸变的双远心光学系统。该系统采用6500 W像素的大面阵工业相机,由13片球形透镜组成,工作波长在可见光范围内,F数为7,放大倍率为-0.305^(x)、-0.427^(x)和-0.500^(x),系统总长小于362 mm。设计结果表明,不同倍率下的全视场调制传递函数在奈奎斯特频率156 lp/mm处都大于0.1,最大畸变不超过0.2%,物方远心度小于0.2°,该光学系统成像质量良好,在工业表面缺陷检测光学设计领域有着一定的参考价值。

软甜山荆子果酒发酵工艺优化及品质分析

以酒精度和感官评分为评价指标,通过单因素试验和响应面优化试验优化山荆子果酒的发酵工艺条件。结果表明,软甜山荆子果酒的最佳发酵工艺参数为:初始糖度20%、初始pH值3.4,酵母接种量0.14%,发酵温度21℃。在此优化发酵条件下,获得的软甜山荆子果酒的酒精度为7.1%vol,总糖含量为11.7 g/100 mL,总酸含量为6.84 g/L,总酚含量为1.52 mg/mL,总黄酮含量为0.89 mg/mL。酒体色泽深黄、澄清透亮、果香浓郁、协调悦人、口味香醇、清爽适口,符合果酒品质要求。

角膜曲率计检定能力国家计量比对

为考察各实验室对角膜曲率计测量量值和出具测量结果的准确一致的程度,2020年至2021年,中国计量科学研究院作为主导实验室,组织实施了角膜曲率计曲率半径检定能力国家A类计量比对项目,共计有33家实验室参加比对,地域覆盖全国15个省、直辖市,具有较强代表性。比对结果采用归一化偏差E n值进行评价,经数据处理和统计分析,33家参比实验室E n绝对值在0~0.85之间,均小于1,各参比实验室的测量结果与参考值之差均在合理的预期范围内。结果表明:各参比实验室角膜曲率计曲率半径检定能力均符合计量标准技术要求,有效保证测量量值的准确、一致、可靠。

深刻理解“两个确立”的五重维度

“两个确立”是中国共产党在新时代取得的重大政治成果,也是持续推进理论创新的重大理论成果,更是强党强国、民族复兴的根本保证。文章从理论、历史、现实、价值与世界五个维度对“两个确立”的决定性意义进行探讨。从理论维度来看,“两个确立”是马克思主义党建理论的创新发展;从历史维度来看,“两个确立”是中国共产党百年奋斗历史经验的科学总结;从现实维度来看,“两个确立”是新时代强党强国、民族复兴的迫切需要;从价值维度来看,“两个确立”是践行党的初心和使命的本质要求;从世界维度来看,“两个确立”是中国共产党对世界之问的科学应答。

基于X射线荧光光谱的温稠密物质电子结构密度效应研究

受密度及温度等环境效应影响,温稠密物质的电子结构显著变化,其理论描述非常复杂,精密实验数据亦非常缺乏.本文通过发展主动探测的X射线荧光光谱方法,从实验上定量研究了密度效应对温稠密物质电子结构的影响,有助于深入理解温稠密物质的电子结构变化,并为相关理论模型提供实验验证.在万焦耳激光装置上,设计特殊构型黑腔加载约2倍固体密度、2 eV的Ti样品.利用激光辐照V产生的热发射线泵浦Ti的荧光,并采用高效高分辨的晶体谱仪诊断样品的X射线荧光光谱.实验结果显示,2倍固体密度Ti样品荧光谱线K_(β)与K_(α)的能量差(△EK_(β)-K_(α))相对于冷样品红移约2 eV.理论上采用两种方法进行计算并与实验结果比较,其中有限温度相对论密度泛函方法高估了密度效应对谱线移动的影响,而“two-step Hartree-Fock-Slater”方法低估了密度效应的影响.

人眼角膜参数计量校准与量值溯源方法研究

角膜曲率半径、屈光度和散光轴位是评价人眼角膜形态的关键参数。为解决人眼角膜参数准确测量和量值有效溯源,基于角膜反射成像原理,采用球面和环曲面设计形式,首次研制出人眼角膜参数系列标准。曲率半径测量范围为(5.5~10.0)mm,不确定度U=0.002 mm(k=2);轴位测量范围为0°~180°,不确定度U=1°(k=2)。建立了角膜曲率计工作基准装置国家计量标准,形成了人眼角膜参数量值传递与溯源体系。实验结果表明,该计量标准可以满足人眼角膜参数测量仪器的校准和量值溯源,保证人眼角膜参数的测量准确。

应用型民族院校化学分析实验教学改革

针对应用型民族院校化学分析实验教学中所存在的问题,提出了相应的改革措施:修订培养方案/培养目标,使培养的学生更符合行业所需;设置线上课前预习、线下翻转课堂、线上作业和讨论等环节,培养学生独立思考和解决问题的能力;修订考核方式、内容及分值比,突显实践过程,激发学习热情,科学评价学习成绩;通过加油站任务点学习,增强学生的环保意识和安全意识,培养学生严谨的实验态度和科学精神。

分析化学混合式教学模式在民族院校学科专业群的初步探索

针对传统教学的刻板和前疫情背景下完全在线教学的松散,以及民族院校学科专业群的现状。首先,建立基于OBE导向的专业群循环发展路径约束人才培养的合格性;其次,以分析化学课程为例制定预期学习产出、优化学习内容制作教学设计使其更适合混合式教学的实施、探索适合分析化学混合式教学的教学方法和手段;最后,提出重视过程性评价改革评价机制,收集企业、学生、教师等各方面的反馈意见,持续改进,全面提高教学质量。

基于党史教育的高校立德树人工作效能研究

中国共产党党史教育是高校立德树人工作的重要内容。通过党史教育,可以让学生坚定党的领导的正确立场、树立全心全意为人民服务的远大志向、明确为民族复兴而努力的奋斗目标,同时,也有利于推动高校立德树人工作的有效开展,对于学生成长成才意义重大。

菊淀粉型巴戟天寡糖对慢性应激模型小鼠抑郁、焦虑样行为的改善及对调节性T细胞数量的调节作用

目的评价抗抑郁药菊淀粉型巴戟天寡糖(IOMO)对慢性不可预知应激(CUS)模型小鼠抑郁、焦虑样行为的影响,并探究其对CUS模型小鼠小肠上皮和脾组织中调节性T细胞(Tr细胞)的调节作用。方法连续28 d给予小鼠CUS建立抑郁模型。实验分为正常对照组、CUS模型组、CUS+氟西汀(FLX)组和CUS+IOMO组。于应激首日开始每天1次ig给予IOMO 50 mg·kg^(-1)或FLX 10 mg·kg^(-1),连续给药28 d。在CUS造模前和结束时,采用蔗糖偏嗜实验(SPT)各检测1次小鼠蔗糖偏嗜度。CUS造模后,以开场实验(OFT)评价焦虑样行为;以强迫游泳实验(FST)和新奇抑制摄食实验(NSF)评价抑郁样行为;采用流式细胞术检测小鼠小肠上皮和脾组织中Tr细胞数量。结果慢性应激28 d后,与正常对照组相比,CUS模型组小鼠在SPT中蔗糖偏嗜度显著降低(P<0.01);在OFT中进入中央区的累计次数和累计停留时间显著减少(P<0.05),表现出焦虑样行为;在FST中不动时间显著延长(P<0.05),在NSF中摄食潜伏期显著延长(P<0.01),表现出抑郁样行为;小鼠小肠上皮和脾组织中Tr细胞数量显著减少(P<0.05)。与CUS模型组相比,CUS+IOMO组和CUS+FLX组小鼠抑郁样和焦虑样行为显著缓解,小肠上皮和脾组织中Tr细胞数量显著增加(P<0.05)。相关性分析显示,小肠上皮和脾组织中Tr细胞数目变化与蔗糖偏嗜度变化之间具有显著相关性(Pearson相关系数r分别为0.5044和0.7267,P<0.05)。结论在CUS模型小鼠上,IOMO在表现出抗抑郁、抗焦虑作用的同时可增加小肠上皮和脾组织中Tr细胞的数目,这可能是其抗抑郁作用机制之一。

慢性心理应激导致小鼠γδT细胞数目减少

目的:研究慢性心理应激以及起主要作用的应激激素对于γδT细胞的影响。方法:采用连续5次16 h/次束缚模型诱导慢性心理应激,取小鼠胸腺、脾脏进行称重和白细胞计数,取肠系膜淋巴结进行白细胞计数,流式细胞术检测CD3+γδTCR+细胞的百分比,检测糖皮质激素受体抑制剂和儿茶酚胺β肾上腺素能受体抑制剂的可能逆转作用,分析体外糖皮质激素对纯化的γδT细胞凋亡的影响。结果:连续5次16 h/次束缚导致小鼠免疫器官的重量和细胞数量减少,γδT细胞数量减少;阻断糖皮质激素的外周作用可逆转γδT细胞数量减少,糖皮质激素可在体外直接诱导纯化的γδT细胞凋亡。结论:慢性心理应激是通过糖皮质激素的刺激作用导致γδT细胞的凋亡和减少。

Isotope Effect in Collision Between Helium Atom and Hydrogen Molecule

Rotationally inelastic He-H_(2),D_(2),T_(2) collision was studied quantum-mechanically.Converged cross sections were calculated by using the close coupling method for relative kinetic energies of 0.01 to 0.54 eV.Born-Oppenheimer approximation was employed to determine the potential surface of He-D_(2),He-T_(2),and He-H_(2).Careful comparison between the cross sections of the isotopically substituted systems was carried out,and the regular changes of the total cross sections of the isotopically substituted He-H_(2) colliding systems were obtained.

大型薄壁结构铸件常见缺陷原因分析及解决措施

大型薄壁结构件在进行铸造生产时,易产生变形、裂纹、缩松、冷隔和夹渣等缺陷。本文系统分析了缺陷产生的原因,同时结合生产实践,以叶片、下环、叶轮为例,重点介绍了在铸造工艺设计时结构过渡、防止变形的拉筋设置、裂纹防止方法、防止钢液污染等应对措施。

Flat Crystal x-ray Spectrometer for Quantitative Spectral Measurement in the 2–5keV Region

A technique of flat crystal x-ray spectrometer for quantitative spectral measurement is described.For the flat crystal spectrograph geometry,the quantitative reduction of relating the CCD counts back to the photon flux from the x-ray source is established.The absolute calibrations of the integral diffraction coefficients of the crystal and the CCD sensitivity make it possible to measure absolute photons flux within the energy range of 2000–5000 eV.The uncertainty analysis of the calibrations is carried out to obtain the energy resolved uncertainties of crystal and CCD.Thus,the experimental spectra with spectral resolved intensity uncertainties are available.Then,a performing experiment of laser-produced Ti plasma is carried out and the absolute x-ray spectra with intensity uncertainty less than 8.5%are obtained.The technique is promising for absolute spectral measurement of high temperature plasmas in a kilo-electron-volt region.

庆大霉素致药源性血小板减少症1例

1例78岁老年男性患者,因发热伴胸痛3 d入院,诊断为肺炎。根据痰培养及药敏试验结果给予硫酸庆大霉素注射液(80 mg,tid,ivgtt)进行抗感染治疗,用药2 d后血小板计数(PLT)由入院时的278×10^(9)·L^(-1)降至19×10^(9)·L^(-1),药师考虑为庆大霉素导致的药源性血小板减少症,建议停用庆大霉素及可能相关药物,并予升血小板药物对症治疗,医师采纳药师建议,4 d后患者PLT恢复至184×10^(9)·L^(-1),停用升血小板药物,恢复使用其他并用药物,2 d后复查PLT为222×10^(9)·L^(-1),病情稳定后出院。

广西东南部下白垩统火山岩的发现及其特征

广西东南部下白垩统大坡组火山岩,集中分布于梧州、贵港和玉林三市交界地区的自良、金鸡、大燕山和太平等中新生代断陷盆地内。已发现中酸性火山岩1～3层,厚3～84 m。岩性为凝灰熔岩、熔结凝灰岩、英安质角砾凝灰熔岩和角砾凝灰熔岩。火山岩上下地层含早白垩世生物化石,凝灰岩锆石U-Pb测年值为104. 52±0. 53 Ma,确定火山岩地质时代为早白垩世中晚期。该区火山岩为广西近年发现的新成果,为今后深入分析研究广西中新生代火山喷发特征、大地构造环境和区域地层划分对比具有重要意义。