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家族性噬血细胞综合征临床特征及基因突变分析
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作者 周百灵 黄体龙 +4 位作者 庄宇 世淑兰 赵广周 夏世梅 奎莉越 《分子诊断与治疗杂志》 2023年第7期1173-1177,共5页
目的对4例家族性噬血细胞综合征患儿进行临床表型分析和基因变异检测,明确其分子病因。方法选取2018至2021年到昆明市儿童医院检验科采血的患儿进行病史采集,体格检查,血常规,血生化,腹部彩超,骨髓细胞学形态等检查确诊为家族性噬血细... 目的对4例家族性噬血细胞综合征患儿进行临床表型分析和基因变异检测,明确其分子病因。方法选取2018至2021年到昆明市儿童医院检验科采血的患儿进行病史采集,体格检查,血常规,血生化,腹部彩超,骨髓细胞学形态等检查确诊为家族性噬血细胞综合征的4例患儿,获取外周血DNA对患儿进行高通量测序,并针对变异位点对家系成员进行Sanger测序验证。结果4例患儿均因高热就诊,完善临床检查,患儿血相异常,血细胞减少(2系以上细胞受累),肝/脾大,纤维蛋白原下降,血清铁蛋白、血清甘油三酯升高,骨髓发现噬血细胞现象,未见恶性肿瘤细胞。对4例患儿进行基因检测,其中,3例患儿PRF1(NM_001083116.2)基因c.1349C>T(p.T450M)纯合突变,1例患儿UNC13D(NM_199242.2)基因c.3134C>T/c.754⁃8C>T(p.T1045M/p)复合杂合突变。两个基因的错义突变位点在多个同源物种间高度保守,本次检测出一个新的内含子变异。综合临床表现及基因检测结果,3例患儿诊断为家族性噬血性淋巴组织细胞增生症2型(OMIM:603553),1例患儿诊断为家族性噬血细胞综合征3型(OMIM:608898)。结论PRF1、UNC13D基因突变可能是4例患儿的致病原因。 展开更多
关键词 家族性噬血细胞综合征 PRF1基因 UNC13D基因 基因突变
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高压气瓶4130X钢低周疲劳特性及疲劳设计曲线探讨
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作者 赵广洲 鲍文杰 +5 位作者 陈凡 曹文红 黄国明 夏明 周昌玉 贺小华 《压力容器》 北大核心 2023年第8期37-43,共7页
针对大容积钢制无缝气瓶材料4130X钢,开展了应变控制下4130X钢的循环特性、应变幅-寿命关系、概率-应变幅-寿命关系和疲劳设计曲线研究,参考ASMEⅧ-2—2021和JB 4732—1995《钢制压力容器——分析设计标准》给出了4130X钢的疲劳设计曲... 针对大容积钢制无缝气瓶材料4130X钢,开展了应变控制下4130X钢的循环特性、应变幅-寿命关系、概率-应变幅-寿命关系和疲劳设计曲线研究,参考ASMEⅧ-2—2021和JB 4732—1995《钢制压力容器——分析设计标准》给出了4130X钢的疲劳设计曲线。获得的4130X钢疲劳设计曲线,与规范中793 MPa≤σ_(uts)≤892 MPa的疲劳设计曲线有一定的差异,略高于ASMEⅧ-Ⅱ(σ_(uts)≤552 MPa)和JB 4732—1995(σ_(uts)≤540 MPa)的疲劳设计曲线。4130X钢材料疲劳寿命设计可采用本文提出的疲劳设计曲线或保守地采用ASMEⅧ-Ⅱ(σ_(uts)≤552 MPa)和JB 4732—1995(σ_(uts)≤540 MPa)中对应材料的疲劳设计曲线。 展开更多
关键词 4130X钢 低周疲劳 应变控制 循环软化 疲劳设计曲线
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英语专业本科生论文引言的语步分析
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作者 赵广州 《安徽电子信息职业技术学院学报》 2021年第5期73-77,共5页
学术英语能力培养是英语专业学生能力培养的一个重要方面。本研究选取英语专业本科生为研究对象,借助于Swales的CARS分析模型,采用内容分析的研究方法,重点考查学生写作引言的语步特征。研究发现学生引言较多采用语步1,其次是语步3,较... 学术英语能力培养是英语专业学生能力培养的一个重要方面。本研究选取英语专业本科生为研究对象,借助于Swales的CARS分析模型,采用内容分析的研究方法,重点考查学生写作引言的语步特征。研究发现学生引言较多采用语步1,其次是语步3,较少采用语步2。在各语步的具体实现方式上,较多采用直接陈述的方式,较少借用他人研究来呈现自己研究的必要性。研究说明英语专业本科生在论文引言部分的逻辑框架和个人研究的引入方式上存在问题。学术英语课堂教学应该帮助学生掌握引言部分的逻辑结构,并帮助学生掌握如何将个人的研究与前人相关研究进行关联。 展开更多
关键词 学术英语 论文引言 CARS模型 语步分析
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Design of a CMOS Adaptive Charge Pump with Dynamic Current Matching 被引量:1
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作者 ZHANG Tao ZOU Xuecheng +1 位作者 zhao guangzhou SHEN Xubang 《Wuhan University Journal of Natural Sciences》 EI CAS 2006年第2期405-408,共4页
A novel structure for a charge pump circuit is proposed, in which the charge-pump (CP) current can adaptively regulated according to phase-locked loops (PLL) frequency synthesis demand. The current follow technolo... A novel structure for a charge pump circuit is proposed, in which the charge-pump (CP) current can adaptively regulated according to phase-locked loops (PLL) frequency synthesis demand. The current follow technology is used to make perfect current matching characteristics, and the two differential inverters are implanted to increase the speed of charge pump and decrease output spur due to theory of low voltage difference signal. Simulation results, with 1st silicon 0. 25μm 2. 5 V complementary metal-oxide-semiconductor (CMOS) mixed-signal process, show the good current matching characteristics regardless of the charge pump output voltages. 展开更多
关键词 phase-locked loop charge pump phase offset phase frequency detector current matching low voltagedifference signal
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时效处理对Fe-Mn-Si-Cr-Ni基形状记忆合金组织及记忆性能的影响 被引量:1
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作者 柴慈曼 安鹏升 +2 位作者 徐亮 赵光洲 刘志超 《热加工工艺》 北大核心 2021年第24期138-141,145,共5页
以开发完全免训练形状记忆合金为目的,研究时效处理对加入V、N元素的Fe-Mn-Si-Cr-Ni合金组织及形状记忆性能的影响。结果表明:经过时效后合金的形状记忆性能显著提升,形状回复率达到了57%,而固溶样品的形状回复率仅为24%。应用XRD定量... 以开发完全免训练形状记忆合金为目的,研究时效处理对加入V、N元素的Fe-Mn-Si-Cr-Ni合金组织及形状记忆性能的影响。结果表明:经过时效后合金的形状记忆性能显著提升,形状回复率达到了57%,而固溶样品的形状回复率仅为24%。应用XRD定量分析样品时效处理后应力诱发ε马氏体的含量,表明ε马氏体的含量与形状记忆性能正相关。扫描电镜分析和EDX分析VN粒子表明,随着时效时间延长,粒子经历由均匀分布到长大的过程,大粒径颗粒并未对记忆性能造成显著不利影响。 展开更多
关键词 时效 形状记忆合金 析出 记忆性能 氮化钒
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氟利昂制冷系统在大藤峡水利枢组的应用
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作者 赵广周 《水利水电施工》 2022年第4期67-70,共4页
大藤峡水利枢纽混凝土生产最初设置了液制冷系统,配置了800万kcal的制冷量,可满足出机口温度为14℃的混凝土生产。由于大藤峡水利枢纽地处广西,常年气温炎热,在实施过程中,需要做到全年温控、出机口最低温度为7℃才能满足实际温控要求... 大藤峡水利枢纽混凝土生产最初设置了液制冷系统,配置了800万kcal的制冷量,可满足出机口温度为14℃的混凝土生产。由于大藤峡水利枢纽地处广西,常年气温炎热,在实施过程中,需要做到全年温控、出机口最低温度为7℃才能满足实际温控要求。为满足温控和强度要求,制冷系统需要扩容(扩大制冷容量,同时增加一座一次风冷料仓)。经过研究对比,扩容最终选择雪人公司生产的氟利昂制冷剂设备AC750E成套骨料冷却系统。拌和系统采取两种制冷方式,且成功应用,满足了生产要求。氟利昂首次在水利工程拌和系统运用,且与传统的液氨制冷进行了对比,可为其他工程提供借鉴。 展开更多
关键词 出机口温度 制冷系统 液氨 氟利昂
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A PLL Clock Frequency Multiplier Using Dynamic Current Matching Adaptive Charge-Pump and VCO Frequency Reuse
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作者 ZHANG Tao ZOU Xuecheng +1 位作者 zhao guangzhou SHEN Xubang 《Wuhan University Journal of Natural Sciences》 CAS 2007年第3期491-495,共5页
A 3.5 times PLL clock frequency multiplier for low voltage different signal (LVDS) driver is presented. A novel adaptive charge pump can automatically switch the loop bandwidth and a voltage-controlled oscillator (... A 3.5 times PLL clock frequency multiplier for low voltage different signal (LVDS) driver is presented. A novel adaptive charge pump can automatically switch the loop bandwidth and a voltage-controlled oscillator (VCO) is designed with the aid of frequency ranges reuse technology. The circuit is implemented using 1st Silicon 0.25 μm mixed-signal complementary metal-oxide-semiconductor (CMOS) process. Simulation results show that the PLL clock frequency multiplier has very low phase noise and very short capture time . 展开更多
关键词 low voltage different signal phase locked loop MULTIPLIER adaptive charge pump phase noise
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