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T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴单克隆IgM相关轻链型淀粉样变性1例报道
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作者 张伟 蒋丽君 +9 位作者 李蓉 尹自长 王园园 陈俊敏 张延芳 马燕萍 包慎 智峰 李叶琼 顾义海 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2023年第23期4419-4422,共4页
T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种少见的T淋巴细胞增殖性疾病,年发病率约(0.2~0.72)/100万[1]。而轻链型淀粉样变性(AL)是来源于单克隆浆细胞或B细胞的淋巴增殖性疾病,年发病率约(5.1~12.8)/100万[2],一般AL中,最常见的单克隆... T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种少见的T淋巴细胞增殖性疾病,年发病率约(0.2~0.72)/100万[1]。而轻链型淀粉样变性(AL)是来源于单克隆浆细胞或B细胞的淋巴增殖性疾病,年发病率约(5.1~12.8)/100万[2],一般AL中,最常见的单克隆免疫球蛋白(Ig)为IgA、IgG,而单克隆IgM相关AL(IgM-AL)少见,仅占AL 5%~7%[3]。T-LGLL和IgM-AL均为罕见病,并存者则更为罕见,目前国内尚未见报告,我科近期诊治1例,现报道如下。 展开更多
关键词 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 单克隆免疫球蛋白M 轻链型淀粉样变性
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A combined pig model to determine the net absorption of volatile fatty acids in the large intestine under different levels of crude fiber
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作者 Shengjun Zhao Liangkang Lv +6 位作者 Taotao Wu zhi feng Qiang Li Long Lei Zhengya Liu Hui Zhang Ying Ren 《Animal Models and Experimental Medicine》 CAS CSCD 2023年第4期375-380,共6页
Background:This study aimed to develop a combined model to quantify the net absorption of volatile fatty acids(VFA)in the large intestine(LI)of pigs.Methods:Fifteen female growing pigs(Duroc×Large White×Land... Background:This study aimed to develop a combined model to quantify the net absorption of volatile fatty acids(VFA)in the large intestine(LI)of pigs.Methods:Fifteen female growing pigs(Duroc×Large White×Landrace)were ranked by body weight(30±2.1 kg)on day 0 and assigned to one of three treatments,namely the basal diet containing different crude fiber(CF)levels(LCF:3.0%CF,MCF:4.5%CF,and HCF:6.0%CF).The pigs were implanted with the terminal ileum fistula and the cannulation of the ileal mesenteric vein(IMV),portal vein(PV),and left femoral artery(LFA)from days 6 to 7.[13 C]-Labeled VFA and P-aminohippuric acid were constantly perfused into the terminal ileum fistula and the cannulation of the IMV(day 15),respectively.Blood samples were collected from the PV and the LFA during perfusion(5 h),and LI samples were collected.Results:The net flux of[12 C]-acetic acid in the PV was greater for LCF versus MCF(p=0.045),but no difference was observed in the net flux of[12 C]-propionic acid(p=0.505)and[12 C]-butyric acid(p=0.35)in the PV among treatments.The deposition of[12 C]-acetic acid in the LI was greater for LCF versus MCF(p=0.014),whereas the deposition of[12 C]-propionic acid(p=0.007)and[12 C]-butyric acid(p=0.037)in the LI was greater for LCF versus HCF.Conclusions:In conclusion,this pig model was found conducive to study the net absorption of VFAs in the LI,and LCF had more net absorption of VFAs in the LI than MCF and HCF. 展开更多
关键词 crude fiber growing pigs large intestine T-type fistula volatile fatty acids
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计量科学大数据分级分类 被引量:7
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作者 智峰 田锋 赵若凡 《大数据》 2022年第1期60-72,共13页
基于我国数据共享开放的发展趋势以及科研数据安全管理的相关政策,对我国计量行业数据分级分类的现存方案进行研究。对国内20个国家级数据共享平台以及美国的相关数据分级分类方法展开调研,讨论了我国计量科研数据分级分类方法的不足,... 基于我国数据共享开放的发展趋势以及科研数据安全管理的相关政策,对我国计量行业数据分级分类的现存方案进行研究。对国内20个国家级数据共享平台以及美国的相关数据分级分类方法展开调研,讨论了我国计量科研数据分级分类方法的不足,并从数据安全以及数据管理的角度提出了计量数据安全等级划分模型以及计量数据分级分类编码方法。 展开更多
关键词 计量学 分级分类 数据安全 开放共享 数据管理
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秦巴硒菇提取物FA-2-b-β对人多发性骨髓瘤细胞凋亡的影响 被引量:1
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作者 魏玉萍 王雪霁 +10 位作者 宋丽君 马燕萍 包慎 孙延庆 程明霞 李叶琼 张伟 智峰 冶秀鹏 李蓉 陈俊敏 《宁夏医学杂志》 CAS 2020年第3期204-206,共3页
目的探讨秦巴硒菇提取物FA-2-b-β对人骨髓瘤RPMI8226细胞凋亡的作用。方法利用MTT比色法检测不同药物浓度(0.6、1.2、1.8、2.4mg/mL)对RPMI8226细胞的抑制率;流式细胞仪检测细胞凋亡率;Western blotting检测BCL-2和BAX蛋白的表达。结果... 目的探讨秦巴硒菇提取物FA-2-b-β对人骨髓瘤RPMI8226细胞凋亡的作用。方法利用MTT比色法检测不同药物浓度(0.6、1.2、1.8、2.4mg/mL)对RPMI8226细胞的抑制率;流式细胞仪检测细胞凋亡率;Western blotting检测BCL-2和BAX蛋白的表达。结果 FA-2-b-β对RPMI8226细胞的增殖具有明显抑制作用,呈时间和剂量依赖性。流式细胞术检测显示,不同浓度FA-2-b-β作用于RPMI8226细胞48 h时,随药物浓度增加凋亡率也增高。Western blotting检测显示,凋亡相关蛋白BAX表达上调,BCL-2表达下调。结论 FA-2-b-β能够抑制多发性骨髓瘤细胞增殖及诱导其凋亡,其机制可能与BCL-2/BAX表达调控有关。 展开更多
关键词 秦巴硒菇 FA-2-b-β 多发性骨髓瘤细胞 凋亡
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骨髓增生异常综合征免疫表型分析
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作者 张伟 蒋丽君 +5 位作者 马燕萍 包慎 陈俊敏 魏玉萍 智峰 李蓉 《宁夏医学杂志》 CAS 2021年第5期426-428,共3页
目的研究骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞免疫表型特点及比例,探讨其对MDS的诊断和治疗的价值。方法收集79例MDS(其中低危组56例,高危组23例)和30例非MDS患者的骨髓流式免疫表型资料,分析MDS患者骨髓细胞抗原表达情况并对比MDS组与非MD... 目的研究骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞免疫表型特点及比例,探讨其对MDS的诊断和治疗的价值。方法收集79例MDS(其中低危组56例,高危组23例)和30例非MDS患者的骨髓流式免疫表型资料,分析MDS患者骨髓细胞抗原表达情况并对比MDS组与非MDS组、低危组和高危组、低危组和非MDS组、高危组和非MDS组各细胞群比例。结果61例(77.22%,61/79)患者存在免疫表型异常,主要包括跨系列表达、跨期表达、CD13/16/11b发育模式异常。各组对比,MDS组与非MDS组比较,原始细胞、单核细胞、淋巴细胞明显增高(P<0.05),粒细胞明显减少(P<0.05);低危组与高危组MDS比较,原始细胞明显减低(P<0.05);低危组MDS与非MDS组患者比较,单核细胞、淋巴细胞明显增高(P<0.05);高危组MDS与非MDS组患者比较,原始细胞、单核细胞明显增高(P<0.05),粒细胞明显减低(P<0.05)。结论流式细胞术(FCM)在诊断MDS,尤其是疑难MDS方面,具有很好的临床价值。在治疗上,低危组MDS淋巴细胞明显增高,免疫治疗是其重要的治疗手段,而对于高危组MDS无效。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 流式细胞术 免疫表型 淋巴细胞
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纯红细胞再生障碍性贫血的临床分析
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作者 张伟 蒋丽君 +9 位作者 张延芳 陈俊敏 马燕萍 包慎 田娟 李叶琼 魏玉萍 智峰 李蓉 王园园 《宁夏医学杂志》 CAS 2021年第8期725-727,共3页
目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的实验室特征,探讨其致病原因。方法回顾性分析7例获得性PRCA一般实验室检查、免疫学相关检查、骨髓涂片、骨髓流式细胞术(FCM)及T细胞受体/免疫球蛋白重链(TCR/IgH)基因重排。结果7例PRCA患者病... 目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的实验室特征,探讨其致病原因。方法回顾性分析7例获得性PRCA一般实验室检查、免疫学相关检查、骨髓涂片、骨髓流式细胞术(FCM)及T细胞受体/免疫球蛋白重链(TCR/IgH)基因重排。结果7例PRCA患者病因涵盖单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)、T淋巴细胞增殖性疾病(T-LPD)、胸腺瘤、子宫内膜癌化疗后;一般血液学检查显示血红蛋白(HGB)37~80 g/L,网织红细胞(Ret)为0.1%~0.6%。骨髓涂片:红系增生减低或缺如,幼稚红细胞占有核细胞均<5%;骨髓FCM:T细胞异常,包括CD8表达增强、CD4表达减弱,CD4^(+)/CD8^(+)比值减低,CD57-,1例可见14.4%γδT细胞;B细胞异常,包括1例发现1.3%单克隆小B细胞,1例0.8%单克隆浆细胞;TCR/IgH基因重排:3例TCR基因重排阳性,1例IgH基因重排阳性,1例TCR/IgH双重排阳性。结论获得性PRCA病因繁杂,免疫紊乱尤其是T细胞免疫异常在其发病中扮演着重要的角色,临床医生对其免疫紊乱的深入了解有助于制订更合理的治疗策略。 展开更多
关键词 纯红细胞再生障碍贫血 CD8^(+)T细胞 CD4^(+)/CD8^(+)比值
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骨髓增生异常综合征流式细胞术免疫表型分析
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作者 张伟 蒋丽君 +5 位作者 包慎 马燕萍 梁沛凤 智峰 冶秀鹏 王春华 《宁夏医学杂志》 CAS 2019年第6期527-529,共3页
目的研究流式细胞术(FC)对于骨髓增生异常综合征(MDS)诊断和预后的价值。方法收集明确诊断的31例MDS病例,应用FC对骨髓进行免疫表型检测,对发现异常的23例进行统计分析。结果 MDS流式细胞术检测免疫表型异常阳性率74.2%,成熟粒细胞群CD1... 目的研究流式细胞术(FC)对于骨髓增生异常综合征(MDS)诊断和预后的价值。方法收集明确诊断的31例MDS病例,应用FC对骨髓进行免疫表型检测,对发现异常的23例进行统计分析。结果 MDS流式细胞术检测免疫表型异常阳性率74.2%,成熟粒细胞群CD15/CD10、CD13/CD16或CD11b表达异常占26.8%,最为常见;在23例MDS中有15例存在此种异常(65.2%)。成熟粒细胞群跨系列表达CD56为14.2%。成熟粒细胞群CD15/CD11b、CD13/CD16免疫表型紊乱在低危组与高危组为66.67∶63.64,比值相近。低危组成熟粒细胞群跨系列表达CD5为8.33%,高危组9.09%。高危组存在更多的CD34^+细胞跨系列表达,CD7最常见,占免疫表型异常的54.54%,且均出现在高危组,其余可见CD5、CD19。单核细胞跨系列表达CD56亦仅出现在高危组。结论 FC检查不但有助于提高MDS的诊断而且对预后评估也有重要的临床价值。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 免疫表型 流式细胞术
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2325例学龄期儿童缺铁性贫血患病状况及影响因素分析 被引量:17
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作者 李萍 冶枫 +1 位作者 汤兴萍 李玉洁 《中国初级卫生保健》 2019年第7期48-50,共3页
目的探究2 325例学龄前儿童缺铁性贫血患病情况并分析其影响因素。方法选取2016年6月-2018年6月在河西学院附属张掖人民医院进行体检的2 325例儿童为研究对象,筛选出其中缺铁性贫血患儿,患儿及家属接受问卷调查,分析接受体检学龄前儿童... 目的探究2 325例学龄前儿童缺铁性贫血患病情况并分析其影响因素。方法选取2016年6月-2018年6月在河西学院附属张掖人民医院进行体检的2 325例儿童为研究对象,筛选出其中缺铁性贫血患儿,患儿及家属接受问卷调查,分析接受体检学龄前儿童缺铁性贫血患病情况,影响学龄前儿童缺铁性贫血患病单因素以及多因素logistic回归分析。结果接受体检2 325例儿童中检出缺铁性贫血儿童198例,其中轻度、中度以及重度贫血分别60例、81例和57例,缺铁性贫血儿童患病率为8.52%;单因素分析结果显示,影响学龄前儿童缺铁性贫血因素有年龄、出生时体质量指数、母亲妊娠期是否有贫血、是否早产、患儿肠胃消化能力是否正常、喂养形式、进辅食时间、父母学历、是否正常补充铁元素、家庭饮食习惯以及父母月收入(P<0.05);多因素logistic回归分析结果显示,年龄小、母亲妊娠期贫血、早产、患儿肠胃消化能力不佳、进辅食时间晚、未补充铁元素以及家庭饮食习惯不佳等为导致患儿缺铁性贫血发生的危险因素(P<0.05)。结论预防学龄期儿童缺铁性贫血工作关键在于关注孕妇以及胎儿营养情况,调整儿童饮食结构,养成合适饮食习惯。 展开更多
关键词 学龄期 儿童缺铁性贫血 患病状况 影响因素分析
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社会公用计量标准数据集
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作者 田锋 智峰 赵若凡 《中国科学数据(中英文网络版)》 CSCD 2022年第1期64-67,共4页
社会公用计量标准是指县级以上人民政府计量行政部门组建的,作为统一本地区量值的依据,并对社会实施计量监督具有公证作用的各项计量标准。本数据集收集整理中国计量科学研究院、中国测试技术研究院、各地省市计量院以及国家专业计量站... 社会公用计量标准是指县级以上人民政府计量行政部门组建的,作为统一本地区量值的依据,并对社会实施计量监督具有公证作用的各项计量标准。本数据集收集整理中国计量科学研究院、中国测试技术研究院、各地省市计量院以及国家专业计量站等多家计量技术机构数据,共4438条。数据主要包括计量标准名称、社会公用计量标准证书号、保存机构、测量扩展不确定度/准确度、测量范围等重要权威信息。数据类型涵盖了几何量、热学、力学、电磁学、无线电、光学、声学、时间频率、电离辐射、化学等专业,数据全面、信息权威。社会公用计量标准数据集可为科技研发、产品制造、贸易结算、安全防护、医疗卫生、生态环境等生产生活提供数据支撑。 展开更多
关键词 计量 社会公用标准 标准器具 量传
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华氏巨球蛋白血症合并重-轻链型淀粉样变1例并文献复习
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作者 魏玉萍 宋丽君 +4 位作者 田娟 李芳 陈俊敏 智峰 包慎 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2023年第1期62-64,共3页
目的提高对华氏巨球蛋白血症(WM)合并重-轻链型淀粉样变(AHL)的认识。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院2020年5月收治的1例WM合并AHL患者的临床表现、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者以头晕、乏力为主要临床表现,检查... 目的提高对华氏巨球蛋白血症(WM)合并重-轻链型淀粉样变(AHL)的认识。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院2020年5月收治的1例WM合并AHL患者的临床表现、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者以头晕、乏力为主要临床表现,检查发现贫血、肾功能不全、免疫球蛋白IgM升高,血免疫固定电泳提示IgMλ型单克隆免疫球蛋白,经骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型明确诊断为WM。皮下脂肪刚果红染色阳性,偏振光下见"苹果绿"样改变。采用显微切割及蛋白质谱方法分析沉积蛋白类型,结果显示在轻链λ增高的同时存在大量IgM重链,最终诊断为WM合并AHL。结论WM合并AHL比较罕见,需通过MICM分型及受累组织或皮下脂肪刚果红染色进行综合诊断,利妥昔单抗及伊布替尼治疗有效。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 淀粉样变性 单克隆免疫球蛋白 蛋白质谱分析
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邻指指固有动脉背侧穿支皮瓣治疗手指高压注射伤的临床疗效
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作者 张伟 梁高峰 +7 位作者 张满盈 贾钟喻 贾宗海 董俊文 段超鹏 智丰 滕云升 郭永明 《中国修复重建外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期1138-1141,共4页
目的探讨采用邻指指固有动脉背侧穿支皮瓣治疗高压注射伤导致的手指皮肤软组织缺损疗效。方法2011年7月—2020年6月,采用邻指指固有动脉背侧穿支皮瓣修复14例高压注射伤导致的手指软组织缺损创面。患者均为男性;年龄22~56岁,平均36岁。... 目的探讨采用邻指指固有动脉背侧穿支皮瓣治疗高压注射伤导致的手指皮肤软组织缺损疗效。方法2011年7月—2020年6月,采用邻指指固有动脉背侧穿支皮瓣修复14例高压注射伤导致的手指软组织缺损创面。患者均为男性;年龄22~56岁,平均36岁。示指8例、中指4例、环指2例。致伤原因:乳胶漆注射伤8例,油漆注射伤4例,水泥注射伤2例。受伤至急诊清创时间为2~8 h,平均4.5 h。清创后软组织缺损范围4.0 cm×1.2 cm~6.0 cm×2.0 cm;皮瓣切取范围4.5 cm×1.5 cm~6.5 cm×2.5 cm,皮瓣供区采用前臂近端全厚皮片修复。术后3周断蒂后开始手指功能锻炼。结果术后14例皮瓣及供区植皮均顺利成活,创面均Ⅰ期愈合。术后12例获随访,随访时间16~38个月,平均22.6个月。手指指腹饱满、耐磨性好,皮瓣颜色及质地与周围组织相似;皮瓣两点辨别觉10~12 mm,平均11.5 mm;患指末端均存在不同程度的冷不耐受及失神经性指端萎缩。末次随访时按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评价手指功能,获优3例、良8例、差1例。结论邻指指固有动脉背侧穿支皮瓣可以有效修复高压注射伤导致的手指皮肤软组织缺损,手术操作简便,手指外观及功能恢复良好。 展开更多
关键词 高压注射伤 邻指皮瓣 穿支皮瓣 软组织缺损
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Masquelet技术结合游离髂腹股沟皮瓣重建掌骨骨折术后感染性骨和软组织缺损16例
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作者 董俊文 梁高峰 +7 位作者 张朝 智丰 权小波 贾宗海 程永涛 段超鹏 滕云升 郭永明 《中华显微外科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第4期383-390,共8页
目的:探讨Masquelet技术结合游离髂腹股沟皮瓣重建掌骨骨折术后感染性骨和软组织缺损的临床疗效。方法:2014年1月至2020年1月,兵器工业卫生研究所(兵器工业五二一医院)手外科对16例掌骨骨折术后感染性骨和软组织缺损患者采用急诊清创负... 目的:探讨Masquelet技术结合游离髂腹股沟皮瓣重建掌骨骨折术后感染性骨和软组织缺损的临床疗效。方法:2014年1月至2020年1月,兵器工业卫生研究所(兵器工业五二一医院)手外科对16例掌骨骨折术后感染性骨和软组织缺损患者采用急诊清创负压封闭引流(VSD)敷料覆盖创面,亚急诊行Masquelet技术结合游离髂腹股沟皮瓣分阶段重建掌骨感染性骨缺损,其中男14例,女2例,年龄20~50(平均38)岁。10例取出钢板,6例保留钢板,掌骨骨缺损的体积为0.8 cm×0.8 cm×2.0 cm~1.5 cm×2.0 cm×5.1 cm,软组织缺损面积3.6 cm×6.8 cm~7.8 cm×11.6 cm,16例均存在肌腱缺损。Masquelet技术第1阶段术后常规预防感染、抗凝血、抗痉挛等治疗。每隔2周随访1次,排除感染后采用Masquelet技术第2阶段自体颗粒松质骨植骨重建掌骨骨缺损,术后预防感染等治疗,每隔1~2周随访1次,骨折愈合后每隔2~4个月随访1次。随访内容包括:伤口有无感染,皮瓣有无坏死及皮瓣外形、纹理、质地及皮瓣感觉恢复情况;X线片评价掌骨感染性骨缺损骨愈合情况,观察有无感染复发、骨吸收及骨不连情况;采用中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评价手功能;观察皮瓣供区愈合情况,了解皮瓣供区有无不适以及是否影响行走等。结果:本组16例均获得随访,随访时间1.5~3.0(平均2.4)年,16例髂腹股沟皮瓣均无皮瓣坏死发生,无感染复发,皮瓣愈合良好。16例患者皮瓣外形、纹理及质地与邻近的皮肤接近。髂腹股沟皮瓣的两点辨别觉(TPD)为8~10 mm。X线片示16例掌骨感染性骨缺损均获骨性愈合,骨愈合时间为植骨术后2.1~3.4(平均2.9)个月,无骨吸收、感染、骨不连发生。手功能按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定,优13例,良3例。皮瓣供区均I期愈合,供区髋部运动功能均未受影响。结论:Masquelet技术结合游离髂腹股沟皮瓣重建掌骨骨折术后感染性骨和软组织缺损效果满意,创伤相对较小,是一种有效、安全、可行的治疗方法。 展开更多
关键词 掌骨骨折 Masquelet技术 髂腹股沟皮瓣 感染性骨缺损 软组织缺损
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新生儿外周血管穿刺置管致肢体动脉危象3例
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作者 杨宏 迟珊珊 +5 位作者 陈春燕 郝丹丹 同雪香 王璇 徐潜 智丰 《中华手外科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期507-508,共2页
目的探讨新生儿外周血管穿刺致动脉危象的危险因素、临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析自2015年1月至2019年12月在我院新生儿科住院的患儿中,3例因外周血管穿刺、置管后发生动脉危险的临床资料,总结经验。结果医源性的血管损伤... 目的探讨新生儿外周血管穿刺致动脉危象的危险因素、临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析自2015年1月至2019年12月在我院新生儿科住院的患儿中,3例因外周血管穿刺、置管后发生动脉危险的临床资料,总结经验。结果医源性的血管损伤为血管危象的危险因素;动脉痉挛表现为肢体呈灰白色,肢体皮温逐渐降低,动脉搏动不能扪及。动脉附壁血栓形成,表现为肢端发绀,动脉搏动减弱,皮温较健侧低。超声显示动脉痉挛:患肢动脉血流频谱呈"小慢波",血流速度减低;动脉血栓形成:第3天患肢动脉附壁血栓形成,官腔狭窄。动脉痉挛予保暖制动治疗;血栓形成予抗凝血、抗痉挛、溶栓等对症治疗。3例患儿均治愈。结论血管超声是新生儿动脉危象常用检查方法,主要治疗措施:保暖、抗痉挛、抗凝血、溶栓等,尽早发现并及时治疗,可避免后遗症的发生。 展开更多
关键词 新生儿 外周血管 穿刺 动脉危象
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7例少见类型多发性骨髓瘤及文献复习 被引量:4
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作者 冶秀鹏 包慎 +7 位作者 郭莹 魏玉萍 智峰 李叶琼 宋丽君 牛玉捷 孙月 刘耀 《重庆医学》 CAS 2019年第3期394-396,共3页
目的探讨少见类型多发性骨髓瘤(MM)的临床特征。方法选择宁夏回族自治区人民医院2012年1月至2017年6月诊断的7例少见类型MM的病例,对其进行实验室检查和骨髓形态学及流式细胞术检查。因硼替佐米价格昂贵,7例患者均选择给予沙利度胺口服... 目的探讨少见类型多发性骨髓瘤(MM)的临床特征。方法选择宁夏回族自治区人民医院2012年1月至2017年6月诊断的7例少见类型MM的病例,对其进行实验室检查和骨髓形态学及流式细胞术检查。因硼替佐米价格昂贵,7例患者均选择给予沙利度胺口服联合长春新碱+吡柔比星+地塞米松(VTD)方案治疗,出院期间均给予环磷酰胺+沙利度胺+地塞米松(CTD)方案维持。结果例1为IgG-KAP/IgALAM型,例2为IgG-KAP/KAP型,例3为IgG-KAP/IgA-KAP型,例4为IgG-LAM/LAM型M蛋白血症,例5为分泌三克隆免疫球蛋白的MM(IgG-KAP/IgG-LAM/LAM),例6为IgD型MM,例7为IgM型MM。2例(例1,例2)患者在治疗半年后另一M蛋白消失,除例3患者死亡外,目前其余6例患者仍在治疗中。结论分泌双克隆及三克隆免疫球蛋白及IgD、IgM型的MM非常少见,临床表现多样。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 双克隆/三克隆免疫球蛋白血症 IgD型骨髓瘤 IgM型骨髓瘤
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伴BRAF基因突变的毛细胞白血病二例并文献复习 被引量:2
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作者 智峰 包慎 +5 位作者 马燕萍 冶秀鹏 宋丽君 李蓉 王春华 魏玉萍 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2018年第5期289-291,共3页
目的探讨BRAF基因突变在毛细胞白血病(HCL)诊断和治疗中的价值。方法分析宁夏回族自治区人民医院收治的2例伴BRAF基因突变的HCL患者,并进行相关文献复习。结果2例患者均检测到BRAF基因突变,该突变在HCL中具有高度特异性,BRAF基因... 目的探讨BRAF基因突变在毛细胞白血病(HCL)诊断和治疗中的价值。方法分析宁夏回族自治区人民医院收治的2例伴BRAF基因突变的HCL患者,并进行相关文献复习。结果2例患者均检测到BRAF基因突变,该突变在HCL中具有高度特异性,BRAF基因抑制剂在传统治疗复发的患者中能够获得很好的效果。结论BRAF基因突变对于HCL具有确诊价值,BRAF抑制剂对于HCL有潜在治疗价值。 展开更多
关键词 白血病 多毛细胞 BRAF基因 诊断 治疗
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以淀粉样肌病为主要表现的系统性轻链型淀粉样变性一例 被引量:1
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作者 张伟 蒋丽君 +9 位作者 马燕萍 包慎 陈俊敏 李蓉 冶秀鹏 魏玉萍 智峰 田娟 李叶琼 宋丽君 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期768-768,共1页
患者,男,47岁,主因"四肢无力9个月,伴四肢肿胀、僵硬、行走困难1个月"于2020年12月13日就诊于宁夏回族自治区人民医院骨科。患者入院前9个月无明显诱因出现四肢无力,就诊于当地医院,腰椎CT示L4/5及L5/S1突出,L2/3膨出,未治疗... 患者,男,47岁,主因"四肢无力9个月,伴四肢肿胀、僵硬、行走困难1个月"于2020年12月13日就诊于宁夏回族自治区人民医院骨科。患者入院前9个月无明显诱因出现四肢无力,就诊于当地医院,腰椎CT示L4/5及L5/S1突出,L2/3膨出,未治疗。患者入院前1个月四肢无力加重伴肌肉进行性肿胀、僵硬,逐渐累及臀部、腰背部、腹部肌肉,四肢关节屈曲受限,蹲下起立困难,上肢无法上举,每次仅能缓慢行走20 m左右即需要休息。患者既往体健。查体:腰背部、臀部、髋部、腹壁、四肢肌肉硬实呈板状,弹性消失,未触及肌肉结节或肿物,双侧肘关节轻度外翻畸形,屈曲受限,双膝关节屈曲受限,关节活动度(伸10°,曲80°),双下肢近端肌力Ⅳ+级,双下肢远端及上肢肌力正常,肌张力增高,四肢深浅感觉及共济运动正常。 展开更多
关键词 关节活动度 四肢肌肉 双膝关节 四肢关节 腹部肌肉 外翻畸形 下肢近端肌 下肢远端
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以反复自发性肝破裂为表现的系统性轻链型淀粉样变性一例
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作者 智峰 王园园 +7 位作者 马燕萍 张伟 宋丽君 陈俊敏 魏玉萍 李蓉 田娟 包慎 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期963-963,共1页
患者,女,67岁,因“乏力、纳差11个月,自发性肝破裂3次”在2021年1月13日于我科住院治疗。患者于我科就诊前曾到外院行PET-CT、胃肠镜等检查,均未明确诊断。患者于2020年7月20日无明显诱因突然出现腹痛、腹胀,就诊于当地医院,腹部CT显示... 患者,女,67岁,因“乏力、纳差11个月,自发性肝破裂3次”在2021年1月13日于我科住院治疗。患者于我科就诊前曾到外院行PET-CT、胃肠镜等检查,均未明确诊断。患者于2020年7月20日无明显诱因突然出现腹痛、腹胀,就诊于当地医院,腹部CT显示肝包膜下血肿并腹腔积液。 展开更多
关键词 胃肠镜 腹部CT 住院治疗 腹腔积液 明确诊断 系统性轻链型淀粉样变性 肝包膜下血肿 自发性肝破裂
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伴CALR基因突变原发性血小板增多症九例并文献复习
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作者 冶秀鹏 包慎 +6 位作者 魏玉萍 郭营 智峰 李蓉 李叶琼 宋丽君 牛玉婕 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2018年第10期621-623,共3页
目的 探讨伴CALR基因突变原发性血小板增多症(ET)的临床特征、实验室特点及诊断.方法 回顾性分析2015年7月至2016年11月宁夏回族自治区人民医院确诊的9例伴CALR基因突变的ET病例,其中男性5例,女性4例,年龄31~70岁,中位年龄55岁.结果 ... 目的 探讨伴CALR基因突变原发性血小板增多症(ET)的临床特征、实验室特点及诊断.方法 回顾性分析2015年7月至2016年11月宁夏回族自治区人民医院确诊的9例伴CALR基因突变的ET病例,其中男性5例,女性4例,年龄31~70岁,中位年龄55岁.结果 9例患者血小板数均明显增高,白细胞数、血红蛋白水平均在正常范围,仅1例患者脾脏轻度大,8例患者有头晕症状.CALR基因3例为缺失突变,6例为插入突变.9例患者均给予阿司匹林联合干扰素治疗,血小板数均有不同程度的下降.结论 CALR基因在JAK2和MPL阴性的骨髓增殖性肿瘤患者中具有重要诊断价值,未来CALR基因靶向治疗值得期待. 展开更多
关键词 血小板增多 自发性 骨髓增殖性肿瘤 CALR基因 JAK2基因 MPL基因
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直肠黏膜相关淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤一例并文献复习
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作者 张伟 包慎 +6 位作者 马燕萍 蒋丽君 宋丽君 魏玉萍 智峰 孙月 李叶琼 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2019年第11期695-697,共3页
目的 提高临床医生对直肠黏膜相关淋巴样组织结外边缘区(MALT)B细胞淋巴瘤的认识.方法 回顾性分析宁夏回族自治区人民医院1例直肠MALT淋巴瘤患者的临床资料,并进行文献复习.结果 直肠MALT淋巴瘤伴浆细胞分化与髓外浆细胞瘤(EMP)可通过... 目的 提高临床医生对直肠黏膜相关淋巴样组织结外边缘区(MALT)B细胞淋巴瘤的认识.方法 回顾性分析宁夏回族自治区人民医院1例直肠MALT淋巴瘤患者的临床资料,并进行文献复习.结果 直肠MALT淋巴瘤伴浆细胞分化与髓外浆细胞瘤(EMP)可通过细胞形态学、免疫组织化学、血清游离轻链测定、细胞遗传学及分子生物学进行鉴别.直肠MALT淋巴瘤抗幽门螺旋杆菌(Hp)治疗有效.结论 直肠MALT淋巴瘤临床罕见,部分淋巴瘤细胞可伴浆细胞样分化,抗生素治疗可以作为其一线治疗方案. 展开更多
关键词 直肠肿瘤 黏膜相关淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤 浆细胞分化 幽门螺旋杆菌 抗菌素
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成年人家族性噬血细胞综合征一例并文献复习
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作者 智峰 包慎 +6 位作者 马燕萍 牛玉捷 宋丽君 冶秀鹏 郭莹 李叶琼 王春华 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2018年第11期686-687,689,共3页
目的加深对成年人家族性噬血细胞综合征(FHL)的认识,重视噬血细胞综合征(HPS)相关基因检测。方法分析宁夏回族自治区人民医院1例高龄FHL患者的诊治过程,并进行相关文献复习。结果该患者经检查确诊为FHL 3型,治疗后病情逐渐缓解。结论FH... 目的加深对成年人家族性噬血细胞综合征(FHL)的认识,重视噬血细胞综合征(HPS)相关基因检测。方法分析宁夏回族自治区人民医院1例高龄FHL患者的诊治过程,并进行相关文献复习。结果该患者经检查确诊为FHL 3型,治疗后病情逐渐缓解。结论FHS不受年龄限制,亦可见于成年人,其诊断和分型依赖于HPS相关基因检测,HPS应经验性和抢先治疗,高龄FHL应个体化治疗。 展开更多
关键词 家族性噬血细胞综合征 成年人 诊断 造血干细胞移植
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