《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》要点解读

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据,结合我国临床实际,制定了以临床问题为导向的中国TAK诊治指南。该指南针对TAK诊治中的11个重要问题作出推荐,涵盖疾病诊断、病情评估、治疗原则、用药方案、抗栓管理、外科干预、围妊娠期管理等方面,旨在提升我国TAK的诊治水平,改善TAK患者的预后。本文对该指南的重要内容进行解读,以期促进指南在临床实践中的应用。

Takayasu动脉炎妊娠期间临床管理的研究进展

Takayasu动脉炎是一种慢性肉芽肿性血管炎,主要累及主动脉及其主要分支,引起血管狭窄、闭塞和动脉瘤形成,对育龄期妇女有重要影响。大多数研究表明Takayasu动脉炎患者在妊娠期间病情较为稳定,但其仍有可能导致妊娠并发症,如妊娠期高血压、先兆子痫、早产及胎儿宫内生长受限等。为了降低Takayasu动脉炎对孕产妇和胎儿的不利影响,在妊娠期间控制疾病活动是非常有意义的。本文就Takayasu动脉炎对生殖系统的影响、与妊娠的相互作用以及对胎儿的影响进行详细阐述,同时对妊娠期及围生期的管理措施进行探讨,为今后Takayasu动脉炎妊娠期患者改善临床结局、提供多学科管理措施提供一定的参考。

合并主动脉瓣反流大动脉炎患者的超声心动图特征

目的探讨大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)患者主动脉瓣反流(aortic regurgitation,AR)的特征和潜在危险因素。方法回顾性纳入2020年12月至2022年8月于复旦大学中山医院住院的TA患者196例,分为AR组和非AR组。收集患者人口学信息、临床特征及实验室检测结果。测量超声心动图参数,包括升主动脉壁厚度和主动脉瓣叶厚度等。采用多因素logistic回归分析评估AR发生的危险因素;用Pearson相关系数评估主动脉参数与缩流颈宽度(vena contracta width,VCW)之间的关系。结果AR组(n=67)心肌肌钙蛋白T(cardiac troponin T,cTnT)和N端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)水平高于非AR组(n=129,P<0.001)。与非AR组相比,AR组主动脉窦部[(33.8±4.5)mm vs(29.9±3.1)mm,P=0.001]和升主动脉[(37.7±6.1)mm vs(30.1±4.7)mm,P<0.001]增宽,升主动脉壁[(3.7±1.5)mm vs(2.4±0.6)mm,P<0.001]和主动脉瓣叶[(2.8±0.9)mm vs(1.8±0.3)mm,P<0.001]增厚。多因素logistic回归分析表明,主动脉窦部、升主动脉增宽及主动脉瓣叶增厚是TA患者合并AR的独立相关因素(P<0.05)。VCW与主动脉窦部直径、升主动脉直径、升主动脉壁厚度和主动脉瓣叶厚度正相关(P<0.01)。结论主动脉窦部和升主动脉扩张及主动脉瓣叶增厚与TA患者合并AR密切相关,表明超声心动图检查有助于发现AR。

合并肾损害的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者的临床特点、治疗及预后研究

目的 分析合并抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者的临床特点、治疗及预后.方法 选择2004年4月-2011年4月在我院肾内科确诊的有肾损害的43例AAV患者,回顾性分析其临床、病理、实验室检查等指标及治疗情况,并进行前瞻性随访.结果 （1）43例患者发病到确诊的中位时间为6个月,1个月内确诊者10例（23%）.确诊后Birmingham积分：12～26分,平均（18.7±3.9）分.临床分型：早期血管炎型7例,全身型21例,重度肾损害型15例.行肾活检病理检查者16例,其中局灶型3例,新月体型8例,混合型4例,硬化型1例.（2）本组患者死亡21例（51%）,死亡时间发生在确诊后第1～44个月,平均（10.9±11.6）个月,第1年死亡14例（67%）.感染为死亡的首要原因（12/21,57.1%）.（3）Kaplan-Meier生存曲线显示,本组患者确诊后1年生存率为66%,5年生存率为42%,总体中位生存时间为（29.0±12.7）个月.年龄≥65岁患者的生存率低于年龄＜65岁患者（P=0.000）;确诊时Scr＜125 μmol/L患者的生存率最高,Scr≥500 μmol/L患者的生存率最低（P=0.021）;欧洲血管炎研究组（EUVAS）不同临床分型患者的生存率比较,早期血管炎型＞全身型＞重度肾损害型.确诊时肺部CT提示有间质性肺病患者的生存率低于无间质性肺病患者（P=0.000）.（4）生存分析显示年龄≥65岁患者的肾存活率低于年龄＜65岁患者（P=0.000）;确诊时Scr≥500 μmol/L患者的肾存活率低于Scr＜500 μmol/L患者（P=0.027）;重度肾损害型患者的肾存活率低于早期血管炎型和全身型患者（P=0.000）.对行肾活检病理检查的16例患者进行初步分析,硬化型肾存活最差,其次为新月体型,局灶型和混合型肾存活最好（P=0.001）.（5）建立Cox比例风险模型,结果仅有确诊时年龄是预后不良的独立危险因素.结论 AAV患者确诊时高龄和血肌酐升高是影响肾存活和生存率的重要因素.虽然提高早期确诊率可以使患者得到早期治疗和病情监测,但是需要重视治疗带来的并发症,特别是感染对AAV患者生存率的影响.

多排螺旋CT在主动脉夹层诊断中的应用价值

目的评价多排螺旋CT在主动脉夹层诊断中的应用价值。方法采用多排螺旋CT对40例主动脉夹层患者进行对比增强检查,运用多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)、最大密度投影(MIP)和容积显示(VR)等多种后处理技术重建显示图像并进行分析。结果本组40例主动脉夹层患者中,I型5例、Ⅱ型2例和Ⅲ型33例,CT增强扫描及重建可清晰地显示主动脉增宽、动脉壁钙化、动脉夹层的真假腔、破口位置及内膜剥离范围。结论多排螺旋CT对显示主动脉夹层具有无创、快速检查的优势,可以全面显示主动脉夹层的病变和解剖细节,有助于临床术前评估、制定治疗方案、降低手术风险,是一种可靠的影像学诊断方法。

多发性大动脉炎的彩色多普勒超声诊断价值

目的探讨多发性大动脉炎的二维及彩色多普勒超声特征.方法回顾分析昆明医科大学附属延安医院影像科14例经临床证实的多发性大动脉炎患者周围血管和心脏的彩色多普勒超声影像资料.结果 (1)病变段动脉内膜-中层弥漫性增厚,回声偏低,管腔狭窄或闭塞,病变段与非病变段分界清晰,彩色多普勒显示相应的血流动力学改变;(2)受累心脏心腔增大,室壁增厚、运动减弱,左心室收缩、舒张功能减低.结论彩色多普勒超声可实时、准确、直观地显示多发性大动脉炎患者受累血管及心脏的病变性质、范围和程度,是临床诊断多发性大动脉炎的首选检查方法.

崔公让对多发性大动脉炎的治疗经验

崔公让教授认为多发性大动脉炎多因先天禀赋不足,后天失于濡养,复感外邪而致脉道闭塞,气血不畅引起发病。故治疗应从"虚"、"瘀"论治,以补气生血、活血化瘀为治疗总则。崔老运用通脉活血汤辨证加减治疗本病,取得了较好的临床疗效。

从“枢轴运动失调”论治大动脉炎

大动脉炎为非特异性炎性疾病,目前西医治疗多采用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,不良反应较多。大动脉炎根据症状及发病机理归于中医“脉痹”范畴,本文提出枢轴失调为致病之本,瘀热互结为致病之标,提出四妙勇安汤加减标本兼治,为大动脉炎中医治疗提供新思路。

升主动脉-腹主动脉旁路移植术治疗、型大动脉炎

目的 为了有效治疗累及胸腹主动脉的 、 型大动脉炎 ,探讨升主动脉 -腹主动脉旁路移植术的手术疗效。 方法 自 1976年至 2 0 0 1年采用升主动脉 -腹主动脉旁路移植术治疗 、 型大动脉炎 4 7例 ,同期行人工血管与肾动脉旁路移植术 10例 ,冠状动脉旁路移植术和自体肾移植术各 2例 ,三尖瓣成形术和髂动脉旁路移植术各 1例。 结果 术后 1例死于凝血障碍出血 ,死亡率为 2 .13% ;术后因肠梗阻再手术 1例 ;存活患者血压和血运均明显改善 ,上肢血压较术前明显下降 ,平均为 118/ 77mm Hg (1k Pa=7.5 mm Hg) vs 177/ 83m m Hg;术后上、下肢血压差别无显著性意义。平均随访 8.2年 ,远期死亡 2例 (4.35 % ) ,再手术 1例 ,远期效果优良率为 81.82 %。 结论 升主动脉 -腹主动脉旁路移植术是治疗 、 型大动脉炎的简单、安全、远期疗效好的方法。

盐酸沙格雷酯治疗血栓闭塞性脉管炎的临床观察

目的总结盐酸沙格雷酯治疗血栓闭塞性脉管炎(TAO)的临床效果。方法选择赣州市人民医院2012年1月至2016年3月收治的32例TAO患者,经患者知情同意后予盐酸沙格雷酯治疗并观察疗效。结果 32位患者均口服盐酸沙格雷酯,治疗前间歇性跛行距离(382±256)m,治疗后间歇性跛行距离(864±416)m,比较差异有统计学意义(P<0.05);10例静息痛患者症状均得以缓解,但受冷刺激后仍有疼痛不适;15例溃疡患者溃疡面愈合。结论盐酸沙格雷酯治疗TAO患者是有效的,值得临床研究应用。

“鸡尾酒疗法”治疗血栓闭塞性脉管炎的临床疗效评价

目的通过比较"鸡尾酒疗法"和单纯药物治疗对血栓闭塞性脉管炎(TAO)的临床疗效,为治疗TAO提供确切有效的方案。方法选择2014年1月至2016年1月在甘肃省人民医院血管外科治疗的58例TAO患者,依据保守治疗无效且患者拒绝手术的患者分为实验组和对照组,2组基础治疗相同,对照组28例,给予单纯药物治疗,实验组30例,在对照组的基础上加"鸡尾酒疗法"(三联药物股动脉序贯注射),2组在出入院时分别监测踝肱指数(ABI)和最大行走距离,观察2组患者治疗后患肢缺血症状的缓解情况,比较2组患者治疗后疼痛评分和平均住院时间,评估患者生活质量,对结果数据进行统计学分析处理,得出相应的结论。结果实验组症状缓解23例,有效率76.7%,对照组17例缓解,有效率60.7%,实验组患肢缺血症状改善、最大行走距离、ABI、疼痛评分、平均住院时间、患者生活质量实验组明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组患者治疗后安全性无明显差异(P>0.05)。结论 "鸡尾酒疗法"改善了TAO住院患者肢体缺血症状;"鸡尾酒疗法"治疗轻、中度肢体缺血(1~4级)短期效果明显,长期、重度及截肢患者有待进一步研究;"鸡尾酒疗法"缩短了患者住院时间,无明显不良反应,临床应用安全。

缩窄性心包炎心包切除范围的研究

目的 为了探讨缩窄性心包炎心包切除范围对手术效果的影响。方法 选择1980年～1999年缩窄性心包炎病人18例。依据手术方法不同分成2组;研究组8例行左心包切除术,对照组10例做全心包切除术。结果 术后观察左心组的平均动脉压(MAP)为114±11.67mmHg,心率(HR)99.50±8.21T/min,脉压差(PPD)25.63±2.97mmHg均大于对照组的MAP90.80±10.66mmHg,HR88.80±8.63mmHg和PPD16.70±3.06mmHg。统计学处理,P<0.01。结论 心包炎左心包切除比全心包切除对术后心功恢复有利。

下肢血栓闭塞性脉管炎个体化治疗的临床分析

目的探讨个体化治疗下肢血栓闭塞性脉管炎(TAO)的疗效。方法对本院近7年来采用不同方法治疗下肢TAO12例患者的临床资料进行回顾性分析。结果 12例患者平均住院时间10.5d,药物治疗9例(其中5例为外院治疗后复发),手术治疗3例(其中大隐静脉倒置转流术2例,复合手术血管重建1例),治疗后短期内下肢缺血症状均明显改善,远期疗效有待进一步随访。结论根据患者具体病情,制定个体化治疗方案,能明显改善下肢缺血症状,提高TAO短期治愈率。

9例多发性大动脉炎回顾性临床分析

目的:探讨多发性大动脉炎的临床特点。方法:对我院2002年1月至2008年9月间9例多发性大动脉炎患者临床特点进行回顾性分析。结果:9例患者平均发病年龄为(37.4±19.2)岁,40岁以下者占77.8%;受累血管阳性率最多的前三位是颈总动脉(66.7%)、锁骨下动脉(44.5%)、脑血管及上肢血管(33.3%)。血压异常(77.8%)、血管杂音(66.7%)、无脉或脉弱(55.6%)为其常见临床表现;血管B超和64排CT血管成像具有诊断意义。结论:多发性大动脉炎是一种涉及自身免疫因素的大血管的非特异性炎症,其临床表现复杂多样。

多发性大动脉炎并发主动脉弓内血栓、脑栓塞及低血压休克1例

多发性大动脉炎（Takayasu arteritis）是临床上较为常见的疾病,本文报告1例多发性大动脉炎患者病程中出现了左大脑半球梗塞、主动脉弓内血栓、低血压休克等少见及罕见的并发症,并结合文献讨论多发性大动脉炎各种并发症出现的可能原因,以加深临床医生对多发性大动脉炎的认识,并提出诊治建议。临床资料患者男性,16岁,因＂发热8个月,失语、右侧肢体无力20d＂入住北京协和医院。入院前8个月患者无明显诱因出现间断低热,

布卡综合征和多发性大动脉炎纤维蛋白原的对照研究

目的通过对布卡综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)患者和多发性大动脉炎(Takayasus Arteritis,TA)患者纤维蛋白原(Fibrinogen,Fib)含量的分析,以了解我国BCS与炎症间的关系。方法对34例BCS患者和16例TA患者化验Fib含量。结果BCS患者的Fib含量和TA患者Fib含量的平均值分别为2.72和4.80,t值为-4.517,P值为0.0003,有统计学意义。结论我国BCS的主要病因可能不是炎症。

Mfn-2降低促进培养的大鼠血管平滑肌线粒体自噬

目的研究线粒体融合蛋白基因2(Mfn-2)降低表达对培养的大鼠血管平滑肌细胞(rVSMCs)中线粒体自噬的影响。方法将rVSMCs采用无血清培养基同步化48h后,分别感染腺病毒载体Adv-Mfn-2-SiRNA和空载Adv-Lac-Z作为实验组和对照组,实验分为三部分,其中第一部分提取细胞总蛋白后进行Western Blot分析Mfn-2的表达,第二部分JC-1处理后运用流式细胞术检测线粒体膜电位的变化,第三部分通过透射电子显微镜显示线粒体超微结构的改变以及自噬体的形成和积累过程。结果 Adv-Mfn-2-SiRNA以感染复数60pfu/细胞感染同步化后的rVSMCs 24h后,Western Blot分析表明,Mfn-2的表达与对照组相比明显降低(P<0.05);流式细胞术检测结果显示实验组较对照组线粒体膜电位明显下降(P<0.05);透射电子显微镜显示实验组线粒体减少,而自噬体明显增多。结论