靶向治疗时代第Ⅰ大类肺动脉高压患者临床资料及预后分析

目的分析中国肺血管扩张药物上市后第Ⅰ大类肺动脉高压(PAH)患者的临床资料及预后.方法回顾性分析2012年1月至2019年3月武汉亚洲心脏病医院收治的750例确诊的第Ⅰ大类PAH患者,收集患者基线资料、实验室检查、影像学和心导管检查等,平均随访(2.3±1.7)年,评价第Ⅰ大类PAH的治疗及预后,对比分析中国靶向肺血管扩张药上市前后患者临床资料及预后.结果第Ⅰ大类PAH患者平均确诊年龄(30.39±17.54)岁,女性占65.6%.心功能Ⅲ或Ⅳ级29.2%,6MWD(422±96)米.第Ⅰ大类PAH中IPAH 12.4%、HPAH 0.7%、CTD-PAH 4.8%和portalHT-PAH 0.5%及CHD-PAH 81.6%.不同亚类PAH性别(χ^2=24.551,P<0.05)、年龄(F=3.973,P=0.003)、BMI(F=11.005,P<0.05)、6MWD(F=2.537,P=0.041)、SPO2(F=4.129,P=0.003)、尿酸(F=7.654,P<0.05)、总胆红素(F=3.737,P=0.005)、SvO2(F=3.298,P=0.011)、PVRI(F=11.132,P<0.05)、心排指数(F=3.506,P=0.008)、右心室/左心室舒张末内径(F=14.909,P<0.05)差异有统计学意义.PAH中基础治疗仅占16.3%,心功能Ⅲ~Ⅳ级联合应用两种肺血管扩张药占51.6%.平均随访时间为(2.3±1.7)年,终点事件135例,其中死亡30例.IPAH、HPAH、CTD-PAH和CHD-PAH死亡者分别占8.6%、60.0%、11.1%、2.5%.PAH第1、3年生存率分别为98.8%和96.0%,较非靶向药物治疗时期分别提高30.8%、57.1%.结论靶向治疗时代我国第Ⅰ大类PAH患者早期生存率较前改善,但低龄患者药物选择种类少,早期诊断率有待提高,需提高标准靶向治疗率.