新生儿红细胞G-6PD缺陷并高胆红素血症临床探讨

对６４ 例葡萄糖６ － 磷酸脱氢酶（ Ｇ－ ６ＰＤ） 缺陷并高胆红素血症（ 高胆） 新生儿进行总结，讨论Ｇ－ ６ＰＤ 缺陷在高胆中的地位、发病诱因、临床特点和预防问题。强调早诊断、早治疗对改善预后有重要意义。

壮族新生儿红细胞酶缺乏症与地中海贫血关系探讨

本文用红细胞丙酮酸激酶（ＰＫ）定量方法，测定６６０例壮族新生儿脐血中ＰＫ活性，同时进行Ｇ－６－ＰＤ测定及血红蛋白电泳，以确定壮族新生儿ＰＫ活性正常值，了解ＰＫ缺陷发生率及其与Ｇ－６－ＰＤ缺陷、地中海贫血等异常血红蛋白病有无复合现象及地区重叠。６６０例ＰＫ均值为１０．３±３．１ＩＵ／ｇＨｂ，与国内外文献报告接近，提示无民族差异。ＰＫ活性降低发生率为１．２％，较国内报告略低。测出Ｇ－６－ＰＫ缺陷１０３例，发生率１５．６％，其中纯合子６５例，占６３％。血红蛋白电泳结果，检出α－地中海贫血１７１例，发生率１０．８％，Ｇ－６－ＰＤ缺陷复合α－地中海贫血１７例，发生率２．６％，未见ＰＫ活性低者合并Ｇ－６－ＰＤ缺陷或地中海贫血。未见Ｇ－６－ＰＤ缺陷复合α－地中海贫血合并有ＰＫ缺陷。说明本地区不是ＰＫ缺陷高发区。Ｇ－６－ＰＤ缺陷与地中海贫血有地区重叠，但ＰＫ缺陷与Ｇ－６－ＰＤ缺陷或地中海贫血无地区重叠。

鲁米那预防G-6-PD缺乏性新生儿高胆红素血症的效果观察

采用试纸法筛查 5 0例孕后期孕妇及其丈夫G -6 -PD活性 ,对任何一方有G -6 -PD缺乏者 ,则给孕妇预防性服用鲁米那 ,每晚 6 0mg ,直至分娩 ;待分娩后又立即测定新生儿的G -6 -PD活性 ,如有缺乏 ,也给新生儿预防性服用鲁米那 ,每次 5mg ,每日 3次 ,共 5天 ,以预防G -6 -PD缺乏性新生儿高胆红素血症。结果表明 ,经此措施预防的 9例G -6 -PD缺乏的新生儿 ,无一例发生高胆红素血症 。