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阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血1例报告
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作者 方宝枝 周一飞 +4 位作者 沈秋丹 袁慕知 余晓 王鹏 吕明恩 《实用临床医药杂志》 CAS 2024年第3期105-108,共4页
目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果... 目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果 患者经环孢素、十一酸睾酮、艾曲泊帕联合治疗6个月无效,并出现肝肾功能损伤,停药并予以阿伐曲泊帕(20 mg,每日1次)联合他克莫司(1 mg,每日2次)治疗9个月后,患者血小板升至54×10^(9)/L,血红蛋白升至124 g/L,白细胞升至8.23×10^(9)/L,肝肾功能也均恢复到正常,未观察到血栓事件等其他不良反应,且治疗后CD4/CD8下降,CD8^(+)T细胞增多,Treg细胞比例增多。结论 阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性再生障碍性贫血有效且耐受性良好,今后仍需长期追踪观察及继续积累病例。 展开更多
关键词 难治性再生障碍性贫血 老年患者 阿伐曲泊帕 他克莫司 艾曲泊帕
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血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、铁蛋白联合改良WHO预后积分系统预测骨髓增生异常综合征预后不良的价值
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作者 万姜维 成东茹 +1 位作者 王涛 高萍 《实用临床医药杂志》 CAS 2024年第5期79-84,共6页
目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将... 目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将患者分为病死组与存活组,比较2组血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分。分析MDS预后不良的危险因素及血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分单独及联合对MDS预后不良的预测价值。结果MDS预后不良发生率为40.20%(41/102)。病死组血清LDH、β2-MG、SF、改良WPSS评分和染色体核型预后不良比率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。Cox回归模型分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分升高、染色体核型预后不良是MDS预后不良的危险因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平联合改良WPSS评分预测MDS预后不良的灵敏度和曲线下面积(AUC)分别为95.12%、0.918,均显著高于各指标单独预测(P<0.05)。结论血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分对MDS预后不良均具有一定的预测价值,但4项指标联合预测价值更高。 展开更多
关键词 乳酸脱氢酶 Β2微球蛋白 铁蛋白 改良WHO预后积分系统 骨髓增生异常综合征 预后
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罕见抗-Di^(b)致严重胎儿新生儿溶血病的实验室检测与相关研究
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作者 廖志坚 贾双双 +5 位作者 温机智 莫春妍 邵媛 张润青 罗广平 姬艳丽 《中国输血杂志》 CAS 2024年第2期158-164,共7页
目的对1例高频抗体导致的胎儿新生儿溶血病(hemolytic disease of the fetus and newborn,HDFN)进行检测、鉴定及配血。方法对患儿进行新生儿溶血试验,对母亲进行血清学意外抗体鉴定,并对母亲红细胞进行常见高频抗原鉴定;对检出抗体进行... 目的对1例高频抗体导致的胎儿新生儿溶血病(hemolytic disease of the fetus and newborn,HDFN)进行检测、鉴定及配血。方法对患儿进行新生儿溶血试验,对母亲进行血清学意外抗体鉴定,并对母亲红细胞进行常见高频抗原鉴定;对检出抗体进行IgG分型检测,并用流式细胞术进行单核细胞体外吞噬致敏红细胞试验,以检测抗体相关的吞噬率;对患儿母亲、父亲及舅舅进行相关红细胞血型基因测序;利用稀释的母亲血浆和抗人球卡法,在献血者中进行大规模相合血液的筛选。结果产妇鉴定为Di(b-)稀有血型,产生了抗-Di b(效价512)并导致了严重的HDFN;抗-Di b亚型分型为IgG1和IgG2型,单核细胞体外吞噬效率为88.83%(74.7/84.09);产妇亲属中没有相合献血者,后续从5520名献血者中筛选到2例Di(b-)相合血液,患儿接收输血治疗后康复出院。后续在51334名献血者中筛查到17名Di(b-)献血者,该数据表明Di(b-)在广州地区献血者中的分布频率约为三千分之一(0.033%,17/51334)。结论综合利用血型血清学及分子生物学方法诊断了抗-Di b所致的严重HDFN,建立了1种有效大规模筛查Di(b-)稀有血型的方法并找到相合血液,为建立Di(b-)稀有血型库奠定了基础。 展开更多
关键词 抗-Di b Di(b-)稀有血型 胎儿新生儿溶血病
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头孢类抗生素致敏红细胞检测与溶血性贫血的关系
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作者 陈琦 陈旋 +1 位作者 游览 朱琰 《医学临床研究》 CAS 2024年第2期226-229,共4页
【目的】探讨头孢类抗生素致敏红细胞检测与溶血性贫血的关系。【方法】收集在本院住院的996例患者(选择做血型检测及准备输血)的血液标本,使用抗球蛋白卡式法检测药物致敏的红细胞直接抗球蛋白试验(DAT)阳性情况,统计临床DAT检测结果... 【目的】探讨头孢类抗生素致敏红细胞检测与溶血性贫血的关系。【方法】收集在本院住院的996例患者(选择做血型检测及准备输血)的血液标本,使用抗球蛋白卡式法检测药物致敏的红细胞直接抗球蛋白试验(DAT)阳性情况,统计临床DAT检测结果及患者在临床中的科室分布。采用抗球蛋白卡式法对DAT阳性血液标本进行抗体分型,DAT阳性强度分布及分类、头孢类抗生素致敏红细胞检测,了解DAT阳性使用抗生素种类。观察患者是否发生溶血性贫血,分析头孢类抗生素致敏红细胞检测与溶血性贫血的关系。【结果】DAT阳性检出率为7.83%(78/996),其中内科患者DAT阳性率高于外科(P<0.05)。78例DAT阳性患者血液标本在抗球蛋白卡中的反应强度为1+、2+、3+、4+的占比分别为28.21%、24.36%、25.64%、21.79%,反应强度分布比较,差异无统计学意义(P>0.05)。DAT阳性分类中抗IgG、抗C3d、抗IgG+C3d占比分别为39.74%、33.33%、26.92%,DAT阳性分类构成比较,差异无统计学意义(P>0.05)。78例DAT阳性患者血液标本中,共检测出4种抗生素致敏红细胞9例,其中头孢克洛致敏红细胞占比均高于头孢哌酮舒巴坦钠、头孢吡肟、头孢他啶(P<0.05),其余抗生素种类间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。DAT阳性患者血液标本中,使用抗生素患者临床溶血性贫血发生率高于未使用抗生素者(P<0.05),使用抗生素致敏红细胞者溶血性贫血发生率高于抗生素未致敏者(P<0.05)。使用抗生素未致敏患者溶血性贫血发生率与未使用抗生素者比较,差异无统计学意义(P>0.05)。【结论】头孢类抗生素致敏红细胞检测与溶血性贫血存在一定的相关性。 展开更多
关键词 头孢菌素类/副作用 贫血 溶血性 数据相关性
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百色市重型地中海贫血患儿治疗依从性影响因素调查
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作者 潘廷将 陆增辉 +2 位作者 覃颖颖 李希 陈艳宁 《右江民族医学院学报》 2024年第2期215-220,共6页
目的探究重型地中海贫血患儿治疗依从性的高低,分析影响地贫患儿治疗依从性的因素,为提高地贫患儿治疗依从性给出相应解决策略。方法主要采用问卷调查法和访谈法,从输血治疗依从性、去铁剂使用依从性、检查项目依从性、家长对患儿身体... 目的探究重型地中海贫血患儿治疗依从性的高低,分析影响地贫患儿治疗依从性的因素,为提高地贫患儿治疗依从性给出相应解决策略。方法主要采用问卷调查法和访谈法,从输血治疗依从性、去铁剂使用依从性、检查项目依从性、家长对患儿身体的关注度4个方面,对百色地区部分患儿及其家属进行调查研究。结果百色地区重型地中海贫血患儿治疗依从性不良达60.71%,其中30.36%患者未能定期接受输血治疗,生存质量较低。此外大多数患儿的检查项目依从性低于标准。家长关注患儿身体健康的态度差异大,部分家长在明确的健康指导上表现出较高依从性。单因素分析发现性别和年龄影响治疗依从性。结论本研究发现输血治疗依从性不良主要原因是经济压力和血源紧张。去铁治疗方面部分家长误认为在不输血的情况下可以停药。此外,许多家长在未察觉孩子有明显身体问题时,往往避免额外的检查以节省费用。家属对患儿的长期生活习惯关注不足。建议政府优化帮扶政策、医院加强高质量护理、患儿家庭积极配合治疗,实行综合干预以提高治疗依从性。 展开更多
关键词 地中海贫血 百色地区 治疗依从性
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基于德尔菲法构建再生障碍性贫血患者的健康教育方案
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作者 史爱华 胡蓉华 常晓丽 《中国急救复苏与灾害医学杂志》 2024年第1期106-110,共5页
目的 基于德尔菲法构建再生障碍性贫血(AA)患者的健康教育方案,以期为AA患者提供科学的、合理的健康教育指导。方法 以知信行为理论基础,通过文献回顾、半结构式访谈法拟定健康教育方案的初稿,选取15名专家运用德尔菲法开展2轮咨询,基... 目的 基于德尔菲法构建再生障碍性贫血(AA)患者的健康教育方案,以期为AA患者提供科学的、合理的健康教育指导。方法 以知信行为理论基础,通过文献回顾、半结构式访谈法拟定健康教育方案的初稿,选取15名专家运用德尔菲法开展2轮咨询,基于专家建议对初稿的条目及维度进行修改,最终构建基于知信行理论的AA患者健康教育方案。结果 2轮专家函询问卷回收率均为100%;2轮专家函询中的专家权威程度(Cr)分别为0.893、0.885。第1轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.572、0.546、0.512(P<0.05),重要性赋值均数均大于2.97分,变异系数为0.05~0.23,满分率为19.95%~93.42%;第2轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.681、0.679、0.548(P<0.05),重要性赋值均数均大于4.08分,变异系数为0.00~0.17,满分率为25.00%~100.00%。最终形成AA患者的健康教育方案[包括3个一级指标(健康知识、健康信念、健康行为)、16个二级指标、55个三级指标]。结论 该研究构建的健康教育方案可信程度较高,指标体系权威性好,权重合理。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 健康教育 免疫抑制治疗 德尔菲法
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地中海贫血高发区已育人群筛查依从性现状及影响因素调查
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作者 张明 宾珏霞 +2 位作者 陈艳宁 罗明凯 陆增辉 《右江医学》 2024年第2期151-157,共7页
目的 探讨地中海贫血高发区已育人群中地贫筛查依从性现状及影响因素,为提高育龄人群地贫筛查依从性提出相应的解决措施。方法 2023年3月至11月采用问卷调查法对百色地区120名已育人群进行调研,并对其中13名已育人群进行访谈。结果 已... 目的 探讨地中海贫血高发区已育人群中地贫筛查依从性现状及影响因素,为提高育龄人群地贫筛查依从性提出相应的解决措施。方法 2023年3月至11月采用问卷调查法对百色地区120名已育人群进行调研,并对其中13名已育人群进行访谈。结果 已育人群地贫筛查率达59.17%,未进行地贫筛查的已育人群的地贫知晓率仅为44.90%,对自身地贫家族史了解的仅为48.98%,对伴侣地贫家族史了解的仅为34.69%,对地贫帮扶政策了解的仅为42.86%。结论 提高育龄人群筛查依从性需要建立完善的筛查服务体系和制度保障,提高育龄人群的参与意愿和筛查认知水平。 展开更多
关键词 地中海贫血 已育人群 筛查依从性
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自身免疫性溶血性贫血的治疗进展研究
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作者 梁志东 侯蓓蕾 +2 位作者 周咏红 潘秋燕 魏莉萍 《科技与健康》 2024年第9期37-40,共4页
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种由自身抗体介导的溶血性贫血疾病,机体免疫机制紊乱、调控功能紊乱等,抗体或(和)补体对红细胞膜的作用,使得红细胞遭受破坏,从而引发溶血性贫血。大多数患者对肾上腺激素... 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种由自身抗体介导的溶血性贫血疾病,机体免疫机制紊乱、调控功能紊乱等,抗体或(和)补体对红细胞膜的作用,使得红细胞遭受破坏,从而引发溶血性贫血。大多数患者对肾上腺激素反应敏感,治疗效果有明显改善。但也有一部分患者因起病急、病情进展快,或对激素耐药性强,整体治疗效果欠佳。对AIHA的发病机制、治疗方法做了简单总结,旨在为临床治疗提供指导。 展开更多
关键词 自身免疫性溶血性贫血 治疗 发病机制
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补肾益气活血方治疗慢性再生障碍性贫血铁过载患者的临床观察
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作者 王晓宝 刘永 苏迎洁 《中文科技期刊数据库(引文版)医药卫生》 2024年第1期0081-0085,共5页
慢性再生障碍性贫血(CAA)已成为危害人民健康的血液肿瘤疾病,CAA铁蛋白过载患者以肾虚为本,气虚为轴,瘀血为标,治疗以补肾益气活血为大法;对照组给予去铁酮片口服治疗,观察组在口服去铁酮片的基础上,给予中药补肾益气活血方口服治疗,本... 慢性再生障碍性贫血(CAA)已成为危害人民健康的血液肿瘤疾病,CAA铁蛋白过载患者以肾虚为本,气虚为轴,瘀血为标,治疗以补肾益气活血为大法;对照组给予去铁酮片口服治疗,观察组在口服去铁酮片的基础上,给予中药补肾益气活血方口服治疗,本研究结果显示:随着两组患者治疗时间的延长,效果均为良好,对照组有效率为63%,观察组为83%,观察组优于对照组。 展开更多
关键词 慢性再生障碍性贫血 铁过载 补肾益气活血方
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微柱凝胶技术与凝聚胺技术在ABO新生儿溶血病输血前检测中应用对比
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作者 张冰 宋小彦 崔静辉 《临床研究》 2024年第3期109-111,共3页
目的对比分析微柱凝胶技术与凝聚胺技术在ABO新生儿溶血病输血前检测中的应用。方法将郑州市第一人民医院2020年1月至2023年5月ABO新生儿溶血病患儿(88例)作为研究对象,依据区间随机法将其分为对照组、研究组,各纳入44例,对照组行输血... 目的对比分析微柱凝胶技术与凝聚胺技术在ABO新生儿溶血病输血前检测中的应用。方法将郑州市第一人民医院2020年1月至2023年5月ABO新生儿溶血病患儿(88例)作为研究对象,依据区间随机法将其分为对照组、研究组,各纳入44例,对照组行输血治疗前开展凝聚胺技术检验血型配血,研究组输血治疗前开展微柱凝胶技术检验血型配血。比较两组检验符合率、一次性交叉配血成功率。结果研究组正定型、反定型符合率(100.00%、100.00%)均高于对照组(86.36%、86.36%),两组差异有统计学意义(P<0.05);研究组交叉配血成功率(100.00%)高于对照组(86.36%),两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论对比凝聚胺技术,微柱凝胶技术在ABO新生儿溶血病输血前检测中的应用价值更高,有利于提升输血安全,值得应用。 展开更多
关键词 微柱凝胶技术 凝聚胺技术 ABO新生儿溶血病 输血前检测 输血安全
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R556.5 被引量:1
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作者 郑琳 王小渝 +4 位作者 周箭 郭海鹰 陈蓉 曾昭宇 刘兴强 《四川医学》 CAS 2004年第6期671-672,共2页
例1,女,72岁。因咽痛、咳嗽、发热,血象三系降低1周人院。且1月前因冠心病、急性前壁心肌梗死在我院行冠状动脉造影和球囊扩张以及支架植入术,术后服用抵克立得0.25g,3次/d,肠溶阿司匹林0.1g,1次/d,防止血小板聚集,安博唯... 例1,女,72岁。因咽痛、咳嗽、发热,血象三系降低1周人院。且1月前因冠心病、急性前壁心肌梗死在我院行冠状动脉造影和球囊扩张以及支架植入术,术后服用抵克立得0.25g,3次/d,肠溶阿司匹林0.1g,1次/d,防止血小板聚集,安博唯、倍他乐克控制血压。1周前查血象三系降低,且呈进行性下降。 展开更多
关键词 急性造血停滞 药物副作用
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单用环孢素治疗儿童获得性再生障碍性贫血的疗效及影响因素分析
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作者 秦洪成 管贤敏 +4 位作者 胡艳妮 雷小英 窦颖 于洁 温贤浩 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期841-846,共6页
目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男6... 目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7岁1月。极重型AA(VSAA)45例,重型AA(SAA)47例,非重型AA(NSAA)27例。治疗后6个月时VSAA患儿的疗效明显差于SAA及NSAA(P<0.01)。早期死亡6例;16例复发;2例分别进展为AML和ALL。单因素分析结果显示,6个月时的骨髓高淋巴细胞比例对CsA疗效是不良因素,而高PLT计数则是保护因素(P=0.008,P=0.002)。ROC曲线显示,6个月时PLT计数为16.5×109/L、骨髓淋巴细胞比例为68.5%,可以作为判断CsA疗效的临界值。多因素分析结果显示,6个月时骨髓高淋巴细胞比例是独立的CsA不良因素(P=0.020,OR=0.062),高PLT计数是保护因素(P=0.044,OR=1.038)。治疗3个月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素(P=0.001,P=0.031)。结论:单用CsA治疗6个月后NSAA的疗效高于SAA及VSAA。初诊时高PLT计数是CsA治疗有效的良好因素,高骨髓淋巴细胞比例是不良因素。3月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 儿童 环孢素 影响因素
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再生障碍性贫血患者外周血全外显子组高通量基因测序分析
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作者 王金鑫 李昌年 +5 位作者 王腾 魏文健 史镜铂 王琰 徐瑞荣 崔思远 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期729-734,共6页
目的:对再生障碍性贫血(再障)患者进行外周血全外显子测序,观察基因突变的类型及突变率以探讨再障的发病机制。方法:采集19例再障患者的外周血并提取单个核细胞进行全外显子测序,对所得基因进行GO和KEGG富集分析。数据采用SPSS 22.0进... 目的:对再生障碍性贫血(再障)患者进行外周血全外显子测序,观察基因突变的类型及突变率以探讨再障的发病机制。方法:采集19例再障患者的外周血并提取单个核细胞进行全外显子测序,对所得基因进行GO和KEGG富集分析。数据采用SPSS 22.0进行统计分析,以P<0.05为存在显著差异。结果:测得19例再障患者共有2006个基因突变,参照GeneCards及OMIM数据库及患者测序结果筛选出49个基因,绘制患者基因突变图谱,发现MUC5B基因可能与再障发病相关,其突变率达100%,其余基因如ERCC6、SYNE1和WFS1等突变率均超过40%,亦可能参与再障的形成。在GO分析中其主要与细胞运动、细胞骨架及组成、蛋白结合等功能相关。KEGG通路分析中,主要是在Hippo通路、ECM-受体相互作用通路等地方富集。结论:MUC5B基因可能是造成T细胞比例失调,进而导致再障的关键基因。此外,Hippo通路可能通过调节T细胞比例、端粒酶活性等参与再障的发病机制。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 外显子测序 基因突变 Hippo信号通路
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输血依赖性地中海贫血患儿血浆代谢谱分析
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作者 刘小兰 李文忠 +6 位作者 张倩 王雪梅 周裕儒 吴承高 熊思敏 乐爱平 张长林 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期525-531,共7页
目的:探讨输血依赖性地中海贫血(TDT)患儿血浆代谢组学特征,揭示TDT患儿代谢模式的改变。方法:选取2021年在赣州市妇幼保健院定期输血的23例TDT患儿,同时选取同期体检的健康儿童11例作为对照组。比较TDT患儿与对照组常规指标的差异,随... 目的:探讨输血依赖性地中海贫血(TDT)患儿血浆代谢组学特征,揭示TDT患儿代谢模式的改变。方法:选取2021年在赣州市妇幼保健院定期输血的23例TDT患儿,同时选取同期体检的健康儿童11例作为对照组。比较TDT患儿与对照组常规指标的差异,随后采用液相色谱-质谱联用技术检测TDT患儿及对照组血浆样本的代谢物组成。建立OPLS-DA模型,对检测出的代谢物进行差异性分析,通过差异代谢物进而分析两组间存在的差异代谢通路。结果:常规指标检验结果显示,TDT患儿较健康对照儿童铁蛋白、胆红素、总胆汁酸、葡萄糖、甘油三酯等指标均显著升高,血红蛋白、总胆固醇均显著降低(均P<0.05);而乳酸脱氢酶差异无统计学意义(P>0.05)。与对照组相比,在TDT患儿中共鉴定出190种差异代谢物(VIP>1)。其中,有168种化合物显著升高,包括精氨酸、脯氨酸及甘胆酸等;有22种化合物显著下降,包括肉豆蔻酸、桐酸、棕榈酸和亚油酸等。代谢通路分析结果显示,TDT对患儿的代谢影响主要集中于氨基酸代谢的上调和脂类代谢下调。结论:与健康对照组相比,TDT患儿氨基酸代谢和脂类代谢显著改变。这一发现有助于优化TDT患儿的治疗选择,为临床治疗提供了新的思路。 展开更多
关键词 输血依赖性地中海贫血 儿童 代谢
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反复输血地中海贫血儿童血清免疫球蛋白水平变化及其与迟发性溶血性输血反应的相关性研究
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作者 金晓红 胡美坤 +4 位作者 陈蕊 高立兰 王淑霞 吕孟兴 屈柯暄 《中国输血杂志》 CAS 2024年第5期548-555,共8页
目的 探讨反复输血地中海贫血儿童血清免疫球蛋白水平变化及其与迟发性溶血性输血反应(delayed hemolytic transfusion reactions, DHTR)的相关性。方法 收集2022年6月-2023年4月期间到本院接受输血治疗的地中海贫血儿童(观察组)及健康... 目的 探讨反复输血地中海贫血儿童血清免疫球蛋白水平变化及其与迟发性溶血性输血反应(delayed hemolytic transfusion reactions, DHTR)的相关性。方法 收集2022年6月-2023年4月期间到本院接受输血治疗的地中海贫血儿童(观察组)及健康体检儿童(对照组)血清标本,运用流式细胞仪CBA多因子定量检测技术,检测血清免疫球蛋白(IgG亚类、IgM、IgA、IgE、IgD)水平,比较2组儿童血清免疫球蛋白差异;按照不同输血次数分为4组:≤10次、11~30次、31~50次、>50次,各组采用单因素方差分析比较不同输血次数与血清免疫球蛋白水平之间的差异;将DHTR的地中海贫血儿童分为溶血组,未发生DHTR的地中海贫血儿童分为非溶血组,比较2组儿童血清免疫球蛋白(IgG亚类、IgM、IgA、IgE、IgD)之间的变化,探讨反复输血的地中海贫血儿童血清免疫球蛋白与DHTR的相关性。结果 血清免疫球蛋白IgG1、IgG3、IgG4、IgA观察组明显高于对照组,分别增加了(2.07±2.12)、(0.67±2.03)、(0.30±0.37)、(6.04±11.40)mg/mL,IgD观察组明显低于对照组,降低了(0.03±0.01)mg/mL,P<0.05;IgG2、IgM、IgE 2组之间,P>0.05。输血次数与血清免疫球蛋白之间的相关性:随着输血次数增加,IgG1、IgG4均明显增高,4组IgG1依次增加(0.30±0.62)、(0.41±0.51)、(3.60±3.48)mg/mL,IgG4依次增加(0.12±0.13)、(0.22±0.07)、(0.21±0.38)mg/mL,IgG2、IgM、IgD明显降低,4组IgG2、IgM、IgD依次降低(0.91±1.50)、(0.14±0.10)、(0.05±0.05)mg/mL,与输血次数之间有显著差异性,P<0.05;IgG3、IgA、IgE与输血次数之间无显著差异性,P>0.05。IgG1、IgG3、IgG4溶血组明显高于非溶血组,分别增加了:IgG1(4.44±3.41),IgG3(0.73±1.26),IgG4(0.52±0.40)mg/mL,IgD溶血组明显低于非溶血组,降低了(0.00±0.06)mg/mL,P<0.05;IgG2、IgM、IgA、IgE溶血组与非溶血组之间,P>0.05。结论 反复输血的地中海贫血儿童血清免疫球蛋白水平异常;反复输血的地中海贫血儿童不同输血次数与血清免疫球蛋白之间存在相关差异性;反复输血的地中海贫血儿童发生DHTR的相关血清免疫球蛋白为IgG1、IgG3、IgG4。 展开更多
关键词 地中海贫血儿童 反复输血 IGG亚类 输血次数 迟发性溶血性输血反应(DHTR)
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补脾肾与补气血为主治疗再生障碍性贫血的临床疗效预测因素分析及预测模型构建
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作者 高琰 丁宇斌 +7 位作者 王文儒 李芮 蒋佩珍 王金环 徐瑞荣 杨淑莲 王涛 唐旭东 《天津中医药大学学报》 CAS 2024年第2期138-144,共7页
[目的]探究补脾肾与补气血为主治疗再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的疗效相关的临床预测因素,并构建一个可以预测补脾肾与补气血为主治疗AA有效的列线图。[方法]收集2018年5月至2021年6月就诊于全国19家医院的585例补脾肾与补气血... [目的]探究补脾肾与补气血为主治疗再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的疗效相关的临床预测因素,并构建一个可以预测补脾肾与补气血为主治疗AA有效的列线图。[方法]收集2018年5月至2021年6月就诊于全国19家医院的585例补脾肾与补气血为主治疗AA患者的临床资料及随访信息并进行回顾性观察研究,本研究最终纳入243例患者,根据患者短期治疗是否有效分为有效组和无效组;单因素分析探究AA补脾肾与补气血为主治疗有效的临床预测因素,采取二元Logistic回归分析相关临床预测因素,利用R语言制作列线图预测模型并建立动态列线图。采用Bootstrap自抽样法进行内部验证,C指数、校正曲线、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验分析评估模型的区分度及校准度,DCA决策曲线评估模型的临床有效性。[结果]多因素Logistic回归筛选出5个预测因素:病程、AA分型、BMI≥25、中医治疗方案和输血依赖,本研究构建的列线图由以上5个变量组成。本研究构建的预测模型C指数及ROC曲线下面积(AUC)均为0.754(95%CI:0.677~0.830);校正曲线及拟合优度检验(χ2=3.525,P=0.897)显示了良好的一致性;决策曲线显示阈值概率为32%~94%时,具有较高的净获益值。[结论]本研究构建的预测模型具备良好的预测再生障碍性贫血患者中西医结合治疗有效的能力。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 中西医结合治疗 疗效 预测模型 列线图
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基于“温肾化气,利湿泻浊”理论探讨肾性贫血的辨治
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作者 杨思齐 张婧 +1 位作者 赵晰 王耀光 《天津中医药》 CAS 2024年第2期186-190,共5页
肾性贫血是慢性肾脏病的常见并发症之一。随着残存肾功能的恶化,贫血程度不断加重;严重贫血者可诱发心脑血管疾病的急性发作,影响患者生活质量。虚实夹杂、本虚标实的病机贯穿该病始终,脾肾亏虚为本,痰湿、浊毒阻络为标,主要累及脏腑为... 肾性贫血是慢性肾脏病的常见并发症之一。随着残存肾功能的恶化,贫血程度不断加重;严重贫血者可诱发心脑血管疾病的急性发作,影响患者生活质量。虚实夹杂、本虚标实的病机贯穿该病始终,脾肾亏虚为本,痰湿、浊毒阻络为标,主要累及脏腑为肝、脾、肾。治疗上当温补肾气与祛浊毒邪兼顾,益气补血并用,肝、脾、肾同治,补虚的同时不忘通腑利湿泻浊,以平补、轻补为主,调畅气机,补而不滞。 展开更多
关键词 慢性肾脏病 贫血 中西医结合 理论
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地中海贫血基因治疗进展和现状
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作者 陈辉 贾玉艳 +1 位作者 黄粤 刘德培 《广西医科大学学报》 CAS 2024年第1期1-10,共10页
地中海贫血(地贫)是由于α-或β-珠蛋白基因突变或者缺失使α-或β-珠蛋白链生成缺陷,最终导致的遗传性溶血性疾病。同种异体造血干细胞移植是一种能够治愈输血依赖型地贫(TDT)的选择,但由于匹配的供体来源的限制,以及不匹配供体移植的... 地中海贫血(地贫)是由于α-或β-珠蛋白基因突变或者缺失使α-或β-珠蛋白链生成缺陷,最终导致的遗传性溶血性疾病。同种异体造血干细胞移植是一种能够治愈输血依赖型地贫(TDT)的选择,但由于匹配的供体来源的限制,以及不匹配供体移植的风险,只有不到10%的患者能受益于这种治疗。自体造血干细胞的基因治疗为TDT患者提供了一个新的、可治愈的选择。β-地贫的基因治疗主要有两种策略:一是通过慢病毒载体介导补充β-珠蛋白的基因替代;二是通过基因编辑技术重新激活胎儿期γ-珠蛋白的表达。α-地贫基因治疗的研究还未有报道。本文综述了β-地贫基因治疗国际和国内的进展和现状,还讨论了目前地贫基因治疗的问题和后续研发的可能方向。 展开更多
关键词 地中海贫血 基因治疗 基因编辑 造血干细胞 移植
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罕见β-珠蛋白基因Codon 24(GGT>GGA)突变导致β-地中海贫血1例及文献分析
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作者 梁文雪 陈成 +2 位作者 李琦 陈萍 张学 《广西医科大学学报》 CAS 2024年第4期585-589,共5页
目的:分析罕见β-珠蛋白基因突变类型、血液学及临床特征。方法:收集疑为β-地中海贫血的病例120例。对病例进行全血细胞分类及计数、血红蛋白(Hb)电泳分析检测。用跨越断裂点PCR方法、荧光PCR熔解曲线方法、DNA测序等分析α-和β-珠蛋... 目的:分析罕见β-珠蛋白基因突变类型、血液学及临床特征。方法:收集疑为β-地中海贫血的病例120例。对病例进行全血细胞分类及计数、血红蛋白(Hb)电泳分析检测。用跨越断裂点PCR方法、荧光PCR熔解曲线方法、DNA测序等分析α-和β-珠蛋白基因突变类型。结果:120例β-地中海贫血病例中,检出1例为罕见β-珠蛋白基因突变,基因分析为Codon 24(GGT>GGA,HBB:c.75T>A)杂合子。该病例为男性,39岁,血常规检测显示:Hb 127.3 g/L,血红细胞(RBC)5.81×10^(12)/L,红细胞平均体积(MCV)70.29 fL,红细胞平均血红蛋白量(MCH)21.94 pg,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)312.10 g/L。Hb分析显示Hb A_(2)4.5%,Hb F 0.4%。a-地中海贫血基因分析未发现常见的基因突变类型。结论:首次在国内发现罕见β-珠蛋白基因Codon 24(GGT>GGA,HBB:c.75T>A)突变导致β-地中海贫血。该病例在临床上易漏诊,应引起重视。 展开更多
关键词 Β-地中海贫血 Codon 24(GGT>GGA) 基因突变 临床表型
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再生障碍性贫血血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平的变化
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作者 郝文连 吴少华 +3 位作者 景晔 徐和福 王莉 胡艳 《吉林医学》 CAS 2024年第2期338-341,共4页
目的:探讨再生障碍性贫血(AA)血清血小板生成素(TPO)、白细胞介素-17(IL-17)、γ-干扰素(IFN-γ)、促红细胞生成素(EPO)水平变化及意义。方法:回顾性分析2019年7月~2020年9月在天津市第一中心医院进行治疗的259例AA患者一般临床资料,将A... 目的:探讨再生障碍性贫血(AA)血清血小板生成素(TPO)、白细胞介素-17(IL-17)、γ-干扰素(IFN-γ)、促红细胞生成素(EPO)水平变化及意义。方法:回顾性分析2019年7月~2020年9月在天津市第一中心医院进行治疗的259例AA患者一般临床资料,将AA患者纳入试验组,选取同期健康体检者81例纳入对照组,比较两组一般临床资料,探讨血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO在AA中诊断价值。结果:试验组IFN-γ、IL-17、EPO、TPO均显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。极重型患者血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平均显著高于非重型、重型患者,重型患者血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平高于非重型患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。原发性、继发性两组血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后试验组患者血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平明显低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO在预后评估中均具有一定价值(P<0.05);Spearman相关性分析发现IFN-γ、IL-17、EPO、TPO均与RORγ1呈正相关(P<0.05)。结论:AA患者血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平均显著高于健康者,且指标间还存在互相影响的情况,可为AA早期诊断及预后评估提供临床依据。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 γ-干扰素 白细胞介素-17 促红细胞生成素 血小板生成素
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