骨髓象呈缺铁改变的HbH病6例分析

骨髓象呈缺铁改变的ＨｂＨ病６例分析湖南医科大学湘雅医院血液科（４１０００８）张新华，程英妮ＨｂＨ病是α°海洋性贫血与α＋海洋性贫血相互作用的结果。是一种溶血性贫血，一般来说，ＨｂＨ病患者的骨髓内不缺铁，甚至骨髓内铁较正常增多。然而，有些患者由于某些原...

青霉素抗体引起溶血性贫血一例报告

六十年代国外首次报导青霉素抗体所致溶血性贫血的病例,随后对此抗体进行了广泛的研究。随着青霉素在国内作为常用抗生素大量使用,近年来直接或间接引起溶血性贫血有所增加。国内学者对它的溶血机理和临床表现进行了较深入的探对。最近我们在对溶血性贫血患者检测中,发现1例血清中含有青霉素抗体,现报告如下。

红细胞丙酮酸激酶缺乏症发病的分子机理

丙酮酸激酶(Pyruvate Kinase,PK)有四种同工酶:L、R、M_1和M_2。在成熟红细胞中以R型为主,由PKLR基因编码,现已分离并确定了人类L及R型cDNA全长核苷酸序列。到目前为止,已发现基因突变有35种,其中以点突变最常见。基因突变和PK缺乏之间的因果关系尚未肯定。随着对PK基因的全面了解和分子生物学技术的广泛应用,给本病的诊断,特别是产前诊断带来很大帮助。

抗-I导致冷凝集素综合征1例

抗－Ｉ是一种常见的自身冷抗体，正常人其效价较低，在８以下，高效价的抗－Ｉ可导致冷凝集素综合征。本文报道一例支原体肺炎患者高效价抗－Ｉ引起的冷凝集素综合征，报告如下。１病例简介患者男，６０岁，因恶心、食欲不振、夜尿多、咳嗽、胸闷憋气１个月而入院。查体：...

甲氰咪胍引起免疫性溶血性贫血2例

例1,女,49岁,住院号92513。因呕血、柏油样黑便6小时入院。体检:Bp14.5/8.5kpa,腹平软,肝脾未触及。实验室检查:血红蛋白105g/L,大便潜血++++。肝肾功能正常。胃镜:十二指肠球部溃疡(Du)活动期。入院诊断:Du 并发出血。入院后给予甲氰咪胍每天1.2g静滴。第8天,发现小便为酱油色,巩膜中度黄染,脾肋下2cm,质软无压痛,肝肋下未触及。血红蛋白降至70g/L。复查大便OB(-)。尿常规:紫酱色,UrO+++14.222μmol/L,Bili+++51.3μmol/L,Hb+++0.01g/L。

红细胞钙的变化参与内毒素所致家兔DIC时贫血形成的机制

体外实验观察大肠杆菌内毒素(ET)对人类红细胞胞浆游离钙浓度([Ca^(2+)]i)、膜钙泵(钙镁ATP酶)的作用。并在注射ET复制的家兔播散性血管内凝血(DIC)模型观察红细胞[Ca^(2+)]i,钙泵活性、钙调素活性、红细胞变形性、膜蛋白电泳和膜脂质流动性的变化,研究红细胞自身因素在DIC微血管溶血性贫血发病机制中的作用。实验结果提示内毒素引起家兔DIC出现的微血管溶血性贫血的发生机制可能是由于ET损伤膜结构,使膜对Ca^(2+)通透性升高和钙泵活性下降,从而红细胞[Ca^(2+)]i升高,激活一系列钙依赖蛋白酶和磷脂酶,进一步损伤膜,使红细胞处于“前溶解状态”,在血流冲击下容易破坏。

207例急性黄疸型肝炎合并急性溶血的多因素回归分析

急性黄疸型肝炎合并急性溶血在临床上较多见,其原因还未完全明确。本文利用电脑对近2年我科收治的伴有可疑溶血的急性黄痘型肝炎207例病人的临床资料进行多因素逐步回归分析,发现病人的性别、红细胞数、G-6PD、血钙等4个指标入选回归方程而对溶血有显著性意义。另对上述病人中的49例 G-6PD 缺陷者的临床资料进行多因素逐步回归分析,发现白细胞数、红细胞数、凝血时间、血钙、血肌酐、游离胆固醇、尿酸7个指标入选回归方程。因此,在临床上对这些因素加以重视,有利于预防急性溶血。

红细胞核苷酸代谢异常与溶血性贫血

自1974年首例红细胞嘧啶5′核苷酸酶(P521′N)缺陷致遗传性非球形细胞性溶血性贫血发现以来,已经肯定红细胞核苷酸代谢途径中至少有三种酶缺陷可引起溶血性贫血。本文综述了红细胞P5′N、腺苷酸激酶和腺苷脱氨酶三种酶病的生化遗传学特点,重点阐明近年来分子生物学研究进展。

药物诱发急性溶血性贫血32例分析

药物诱发急性溶血性贫血３２例分析黄绪进蔡珠（广东省粤北人民医院儿科，广东５１２０２６）关键词药物反应；溶血性贫血中图号Ｒ５５６．６０２我科自１９８５年１２月至１９９５年１２月，共收治急性溶血性贫血６２例，确诊为药物诱发溶血３２例，占５１．６％，现分析...

急性苯胺中毒4例报告

本文报告因清理苯胺反应罐致急性本腹中毒4例。用定量美蓝及大剂量糖皮质激素和维生素C、能量合剂等药联合治疗，8天后均痊愈出院。说明早期联合用药对抢救苯胺中毒、预防和治疗溶血性贫血、防治肝、肾损害很有效。两名病人曾出现一过性意识障碍，其确切病因有待进一步探讨。另外，对提高乡村医疗卫生水平应给以高度重视。

抗－Ⅰ冷凝集综合征一例报告

抗－Ⅰ冷凝集综合征一例报告０５００３１河北省第五人民医院血库陈兰英，邵智利，胡瑞玲，丁津生，赵凯本文报导一例骨髓纤维化患者高效价抗－Ⅰ引起的溶血性贫血及冷凝集素综合征，报告如下。１病例简介患者胡××，女，５６岁，住院号１７３７３．主诉发烧、咳嗽、头痛...

临床病理讨论自身免疫性溶血性贫血和慢性活动性肝炎(1991年第4例)

病例介绍患者17岁,男,因自身免疫性溶血性贫血和慢性活动性肝炎入院。患者既往体健,于14个月前出现上呼吸道感染症状,伴长时间的咳嗽,随之很快出现黄疸和疲乏无力。3周后在本院检查见皮肤呈灰黄色,巩膜黄染,肝脾未扪及。无寒战、发热、瘙痒、体重减轻、

红细胞膜骨架的遗传性疾病

红细胞的平均寿命约为4个月,可围绕身体运行约50万次。在体内循环过程中,红细胞需要固有的力量和稳定性以抵抗加于红细胞的外力,同时也必须具有大的韧性和变形性,使它(7μm直径)能够通过微细的毛细血管(管径比红细胞直径小得多)。这些特点是由细胞膜骨架(膜骨架是一种在膜的脂质双层下面延伸的结构蛋白网)

白血病和MDS患者获得性红细胞G6PD缺陷的患病率调查

白血病和ＭＤＳ患者获得性红细胞Ｇ６ＰＤ缺陷的患病率调查谢彦晖，林果为，黄一薇，刘文廉遗传性Ｇ６ＰＤ缺乏症是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血（溶贫）最为常见的一种类型。而白血病和ＭＤＳ（骨髓增生异常综合征）患者获得性Ｇ６ＰＤ缺陷患病情况国外作者各调查结果不一...

遗传性红细胞嘧啶5’核苷酸酶变异型——P5′N广州型的鉴定

红细胞嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)遗传性缺乏是导致溶血性贫血的重要原因之一。在报道我国首例病例的基础上,对P5'N变异型进行了鉴定。结果显示该P5'N变异型具有如下特征:酶活性降低,同类底物利用率改变,热稳定性降低,KmUMP增高,pH曲线改变及最适pH移至碱性。与已报告的P5'N变异型比较,该变异型为一新的变异型,命名为P5'N广州型(P5'N GuangZhou)。

二例特殊类型先天性溶血性贫血

报告两例特殊红细胞形态的先天性溶血性贫血。红细胞形态在血涂片上极似球形红细胞症，但红细胞渗透脆性正常，扫描电镜未见球形红细胞，却见一种特殊形态的红细胞。实验室检查两例患者都附合溶血性贫血特征，但排除酶缺陷、血红蛋白病变、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症等症。扫描电镜下两例红细胞都显示一种特殊形态：红细胞一面出现较大的芽孢状突起，多为一个，往往位于一面的中央。此种红细胞在瑞氏染色的血涂片上不易被发现，但仔细观察可见到与此种红细胞相关的一些形态变化。作者认为该二例是一种特殊类型的红细胞膜形态异常先天性溶血性贫血。由于血涂片特征极似球形红细胞症，临床上尤需与该症作鉴别。