硝基苯中毒的研究进展

硝基苯是重要的工业原料,中毒相对罕见。硝基苯进入人体后将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白,可引起溶血,并继发脑、心、肺、肝、肾等多器官系统性损害。文章从硝基苯用途、中毒原因、中毒症状、组织病理学变化、中毒机理以及救治等方面对硝基苯急性中毒研究的相关进展进行系统综述,以期为硝基苯中毒的预防、救治以及鉴定工作提供参考。

应用G6PD/6PGD比值法检测育龄夫妇6-磷酸葡萄糖脱氢酶

目的 了解佛山地区育龄夫妇的 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症的发生率。方法 应用 G6PD/6PGD比值法检测 80 5 7例育龄夫妇的 G6PD缺乏。结果 40 0 8例男性受检者中 ,G6PD缺乏的 2 2 7例 ,40 4 9例女性受检者中检出 1 46例 ,检出率分别是 5 .66%和 3.5 7% ,总检出率为 4.63%。结论 佛山地区G6PD缺乏症有较高的发生率。在育龄夫妇中进行 G6PD缺乏症的筛查 ,并及早采取措施 ,是减轻新生儿病理性黄疸发生率和核黄疸发生率的有效途径。比值法简单、快速、较准确 ,是

四川遂宁地区献血者G-6-PD调查及进食蚕豆对蚕豆病儿输血的影响

应用改良四唑氮兰法对2483名献血者进行红细胞G-6-PD调查,G-6-PD缺乏率为8.3％,其中显著缺乏率为2.1％。建立献血者G-6-PD调查档案,防止蚕豆病儿输入缺乏G-6-PD的血液,提高了输血安全。观察献血者进食蚕豆后不同时间(2～4小时,12～24小时,2～3天)采血对蚕豆病儿输血的影响,各观察组临床症状与外周血Hb的恢复、G-6-PD活性的改变和对照组比较无明显差别,各组均未发现再溶血病例。提示蚕豆病儿在急性溶血后“不应期”内输入进食了蚕豆的献血者的血液无明显不良影响。

281例蚕豆病临床分析

目的 探讨蚕豆病的发病因素及诊疗措施。方法 回顾性总结 2 81例蚕豆病的临床资料 ,分析其发病机制、治疗措施及预后。结果 蚕豆病 6岁以下患者占 70 5 % ,病死率为 0 7%。全部病例葡萄糖 - 6 -磷酸脱氢酶(G - 6 -PD)活性降低。结论 蚕豆病是一种遗传性疾病 ,主要是由于G - 6 -PD缺陷者进食蚕豆而引起的急性溶血性贫血 ,为非自限性 ,及时输注新鲜血液、激素及碱化尿液等综合措施 ,是有效的治疗方法。

血浆置换抢救12例蜂螫伤致急性重度溶血性贫血临床观察

目的 :观察血浆置换 (PE)抢救蜂螫伤致急性重度溶血性贫血的疗效。方法 :对 12例确诊为蜂螫伤致急性重度溶血性贫血患者 ,在糖皮质激素应用的基础上进行PE ,并观察其治疗反应。结果 :12例病人中 ,10例病人经 1～ 2次PE ,在运行过程中及结束时中毒症状很快缓解 ,血氧饱和度上升到 90 %～ 95 % ,住院 10 5天 ,溶血基本控制 ,血红蛋白尿、高胆红素血症消失 ,减少了脏器功能衰竭的发生率 ,有效率 83%。结论 :PE能快速有效地清除蜂毒素及红细胞溶解产物 ,可阻断因溶血及蜂毒素导致的脏器功能衰竭 ,是抢救蜂螫伤危重者的有效方法。

我国葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的分布特征和基因突变

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenas,G6PD)缺乏症是最常见的遗传性酶缺陷疾病,可导致急性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症和慢性非球形红细胞溶血性贫血等疾病,其发生率和基因突变类型有明显的地域和种族特异性,本文主要综述了中国不同民族和地区G6PD缺乏症的分布特点和基因突变。

云南省西双版纳州傣族G6PD缺陷症发生率及突变谱研究

目的了解云南省西双版纳州傣族人群的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的发生率及基因型。方法在2012年8月至2013年9月期间,用荧光斑点定性法对812例傣族居民进行G6PD缺乏筛查。用反向斑点杂交芯片和PCR-DNA测序法分析G6PD缺乏症的标本的基因型。结果云南西双版纳州傣族人群的G6PD缺乏症总发生率为9.73%(79/812),其中男性32例(9.07%,32/353),女性47例(10.24%,47/459)。79例初筛G6PD缺乏标本65例检测出有突变,共检出8种基因突变类型,含16例1376 G>T(24.24%)、10例1311C>T(15.15%)、9例1388 G>A(13.63%)、7例392 G>T(10.60%)、6例95 A>G(9.09%)、5例1360C>T(7.57%)、2例871 G>A(3.03%)、1例1024C>T(1.52%),和6种复合突变包括2例G871A/C1311T(3.03%)、2例G392T/G1376T(3.03%)、2例G392T/G1388A(3.03%)、1例C1024T/C1311T(1.52%)、1例C1311T/G1376T(1.52%)、1例C1311T/G1388(1.52%)。结论云南西双版纳州傣族G6PD缺乏症检出率高,最常见的三种基因型是G6PD1376 G>T、1311C>T和G6PD1388 G>A。在西双版纳地区当地开展G6PD缺乏症的新生儿筛查、产前筛查和遗传咨询是非常有必要的。

地中海贫血的治疗进展

近年来β-地中海贫血的治疗取得了很大进展,尤其是铁螯合剂、造血干细胞移植等方面取得了可喜的成绩,为治疗β-地中海贫血开辟了广阔的前景。现对地中海贫血的治疗进展作一综述。

云南10种特有少数民族学龄前儿童葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症调查

目的 了解云南三边境州10个特有少数民族学龄前儿童葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的流行病学现状.方法 对6 220例学龄前儿童采用改良G6PD荧光斑点试验和测定比值法（手工操作法）进行G6PD缺乏症检测.结果 G6PD缺乏症患病率为3.5%,男童（5.5%）高于女童（1.6%）;不同年龄组G6PD缺乏患病率随增龄而降低;其患病率在所调查的不同民族及地区间有差异.结论 G6PD缺乏症在云南省三边境州10个特有少数民族学龄前儿童中属高发,其患病率在所调查的不同民族及地区间有差异,男童高于女童.该调查为云南省少数民族地区预防G6PD缺乏症提供了有价值的基础资料.

红细胞G-6PD酶缺乏症20例临床分析

目的探讨红细胞G-6PD酶缺乏症的临床特点、治疗及转归。方法对20例病人进行输血、补液治疗及随访。结果20例病人贫血均于1个月恢复正常。结论红细胞G-6PD酶缺乏症急性溶血期输血、硷化尿液及补液治疗可有效促进患儿早期恢复。

174例蚕豆病临床分析

目的：提高对蚕豆病尤其是危重病例临床表现及治疗的认识，降低该病的死亡率。方法：分析174例蚕豆病患者的临床资料。结果：发现该病主要累及男性(93．9％)，男女之比为14．8：1，以5岁以下儿童多见，-3岁101例(58．0%)；-6岁48例(27．6％)，死亡率为1．1％，均为5岁以下儿童。结论：合并症多、就医晚是主要死亡原因，本文认为积极纠正水电解质紊乱、抗休克输血、皮质类固醇的应用和泰特治疗等方法可以有效缓解症状增进预后。

66例蚕豆病临床分析

本文对68例蚕豆病（G6PD）进行追踪调查及临床分析。G6PD为食蚕豆后引起 的急性溶血性贫血。其中18例每年蚕豆市及收儿季节反复住院多次，显示G6PD缺陷与食蚕豆或闻及蚕豆花密切相关，除2例祖籍为河南和山东籍外，64例祖籍为广东籍。36例有明显的家庭史，提示该病与遗传有关。G6PD缺陷的基因在X染色体上，因此是性联遗传，而且较多认为是性联不完全显性遗传，由于男性半合子比妇女性同型合子在发生机率多1率，故男性发病率比女性高。本组病例男女比例15.5:1。

蚕豆病可合并溶血危象，预防是关键

病例回顾 患儿，男，5岁，因进行性面色苍白，排酱油色尿2天，伴全身皮肤黄染而入院。据孩子妈妈代述，患儿前天吃新鲜蚕豆后，开始不想吃东西、继之发低烧、呕吐数次、并述腹痛，但不严重，而后脸色变得苍白，疲乏无力，总想睡觉，排尿也减少，排出的尿液颜色似酱油，皮肤由白色转为黄色，不久连眼殊也变黄了。昨天在区妇幼保健院被怀疑是患上“急性黄痘性肝炎”，给予输液及护肝治疗不见效，病情反而加重，遂转我院求治。