原发与继发免疫性血小板减少症患者血小板膜糖蛋白特异性抗体及其与出血评分关系的研究

目的探讨原发与继发免疫性血小板减少症(ITP)患者抗GPⅡb/Ⅲa及GPΙb/Ⅸ抗体的表达、抗体阳性表达与出血评分的关系,以及不同抗体类型出血评分的差异,为原发与继发ITP患者的诊治和出血严重程度提供临床依据。方法选取2013年10月—2020年8月在新疆医科大学第一附属医院诊断为原发ITP患者(42例)及继发ITP患者(42例)为研究对象,所有患者入院时采用ITP出血评分量表行出血评分。应用改良MAIPA法检测患者抗GPⅡb/Ⅲa和抗GPΙb/Ⅸ抗体。结果原发与继发组患者抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性率比较,差异无统计学意义(P>0.05),原发组患者抗体表达以抗GPⅡb/Ⅲa抗体为主,继发组抗体表达以抗GPΙb/Ⅸ抗体为主,两者抗体阳性构成比较,差异有统计学意义(P<0.05)。继发组患者整体出血程度较原发组重(P<0.05)。抗体阳性表达与出血程度的关系:(1)抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05)。(2)抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05),双抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05)。结论抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性表达对原发与继发ITP无鉴别意义,但原发ITP患者抗体表达以抗GPⅡb/Ⅲa抗体为主,继发ITP患者抗体表达以抗GPΙb/Ⅸ抗体为主。继发ITP患者临床出血程度较原发ITP患者重。抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体及抗体双阳性患者出血程度较抗体阴性患者重。

新冠病毒轻型感染对献血者血液学指标及捐献单采血小板适宜性的影响

目的:通过对新冠病毒Omicron变异株轻型感染献血者血液学指标的变化分析,探讨新冠病毒轻型感染对成人血液学指标的影响,进而评估其对捐献单采血小板适宜性的影响。方法:以2022年12月-2023年1月期间出现新冠病毒轻型感染症状、连续捐献单采血小板3次的72例献血者(其中阳性组42例,疑似感染组30例)和2022年10月-11月期间未接种新冠疫苗、未感染新冠病毒、连续捐献3次单采血小板的42例献血者(对照组)为研究对象,通过重复测量方差分析法回顾性比较阳性组和疑似感染组出现症状前(Time1)后(Time2和Time3)及对照组连续3次(Time1、Time2、Time3)的血常规变化,并采用贝叶斯判别法建立近期是否感染新冠病毒的判别方程式。结果:阳性组和疑似感染组组内测量次数的简单效应显著(F_(阳性组)=6.98,P<0.001,偏η^(2)=0.79;F_(疑似感染组)=4.31,P<0.001,偏η^(2)=0.70);阳性组、疑似感染组Time2与Time1、Time3血常规指标相比较,RBC、HCT、HGB降低,PLT与PCT明显升高(P<0.05),阳性组、疑似感染组Time3的RDW-CV、RDW-SD与Time1、Time2相比均明显升高(P<0.001)。对照组组内测量次数简单效应不显著(F=0.96,P=0.55,偏η^(2)=0.34);组内3次血常规指标差异无统计学意义(P>0.05)。建立“近期是否感染新冠病毒”的判别方程式,方程特征值是0.22,典型相关性为0.43(χ^(2)=27.81,P<0.001),分析正确率为72.9%。结论:新冠病毒轻型感染献血者血液学指标中RBC、HCT、HGB、PLT、PCT、RDW-CV和RDW-SD呈动态变化,近期是否感染新冠病毒的判别方程式有较高的准确率。

Fc-沉默型抗人CD36嵌合抗体的制备及作用初步鉴定

目的制备Fc-沉默型抗人CD36嵌合抗体,分析其生物活性及对CD36(+)血小板的吞噬影响。方法通过杂交瘤细胞株RNA提取、PCR扩增及序列分析获得单克隆抗体(mAb)32-106的V H和V L基因序列;利用基因合成和重组技术构建抗人CD36嵌合抗体轻、重链的表达载体;经Zeocin及杀稻瘟菌素筛选,获得稳定表达嵌合抗体的细胞株;利用亲和层析柱纯化抗体;SDS-PAGE检测嵌合抗体纯度及分子量;ELISA及流式细胞术测定抗体结合CD36抗原的活性;通过血小板吞噬实验分析嵌合抗体参与CD36(+)血小板吞噬的能力。结果成功构建嵌合抗体轻、重链表达载体;共转染HEK293细胞后,经筛选及克隆化获得稳定表达嵌合抗体的细胞株;蛋白银染证实嵌合抗体的纯度高及分子量正确;流式细胞术及ELISA结果表明嵌合抗体具有结合人CD36抗原的活性;血小板吞噬实验表明Fc-沉默型抗人CD36嵌合抗体基本丧失介导单核细胞吞噬CD36(+)血小板的能力。结论本研究成功制备了Fc-沉默型抗人CD36嵌合抗体,并在体外证实其丧失介导CD36(+)血小板清除的能力,为修饰抗体用于CD36抗体介导的胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症(FNAIT)治疗研究奠定了理论基础。

ITP患者PD-1/PD-L1表达特点及其在Treg与Breg细胞之间的相互作用机制分析

目的探讨原发免疫性血小板减少症(ITP)患者细胞程序性死亡受体-1(PD-1)/细胞程序性死亡配体1(PD-L1)表达特点及其在调节性T细胞(Treg)、调节性B细胞(Breg)间的相互作用。方法选取2018年12月—2022年1月在我院治疗的ITP患者106例作为观察组,其中轻度患者32例,中度患者44例,重度患者30例。同时选取同期健康志愿者100例作为对照组。检测两组Treg细胞百分比、Breg细胞百分比、Treg细胞表面PD-1阳性率、Breg细胞表面PD-L1阳性率等,同时分析观察组不同病情程度患者各指标差异。结果观察组Breg细胞百分比、Treg细胞百分比、TGF-β、IL-10和IL-4水平均明显低于对照组(P<0.05);观察组Treg细胞表面PD-1阳性率、Breg细胞表面PD-L1阳性率、可溶性程序性细胞死亡蛋白-1(sPD-1)和IL-17水平均明显高于对照组(均P<0.05);两组可溶性程序性细胞死亡蛋白配体-1(sPD-L1)水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组重度患者Breg细胞百分比、Treg细胞百分比均明显低于轻度和中度患者(均P<0.05),而Treg细胞表面PD-1阳性率、Breg细胞表面PD-L1阳性率均明显高于轻度和中度患者(均P<0.05)。Treg细胞表面PD-1阳性率与Breg细胞表面PD-L1阳性率呈正相关(r=0.446,P<0.05)。观察组治疗后Breg细胞百分比、Treg细胞百分比、TGF-β、IL-10和IL-4水平有所升高(P<0.05),而Treg细胞表面PD-1阳性率、Breg细胞表面PD-L1阳性率、sPD-1和IL-17水平有所降低(P<0.05),治疗前后sPD-L1水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论ITP患者Treg细胞表面PD-1和Breg细胞表面PD-L1阳性率明显升高,与患者病情严重程度呈正相关,同时Treg细胞表面PD-1和Breg细胞表面PD-L1表达之间存在相关性。

CD41单克隆抗体建立慢性免疫性血小板减少症小鼠模型失败的初步分析

目的:通过向Balb/c小鼠腹腔注射不同次数和不同剂量CD41单克隆抗体(MWReg30),探究该方法能否构建出一种稳定的慢性免疫性血小板减少症(ITP)模型,并在造模结束后采用党参提取液干预此模型小鼠,以明确其对造模小鼠异常血小板计数的调整作用。方法:首先,使用MWReg30的常用剂量对Balb/c小鼠建立慢性ITP模型,并在抗体注射结束后探究党参提取液对造模小鼠的影响;随后,分别对不同组别的小鼠进行MWReg30的2次注射和2倍剂量注射,明确注射次数和剂量的增加是否有助于建立慢性ITP模型。结果:向小鼠体内注射MWReg30的造模方式不能使Balb/c小鼠血小板数量长期维持低水平,并且通过增加抗体注射次数和剂量的方法也难以实现此目的。但是,MWReg30的2次注射和2倍剂量注射分别使小鼠血小板计数在抗体注射结束7 d内和14 d内反弹升高至较高水平,且低剂量党参提取液干预造模小鼠可使其异常升高的血小板数量呈现下降趋势。结论:对小鼠腹腔注射MWReg30的造模方法无法复制出稳定的慢性ITP模型,此方法能否成为一种理想的慢性ITP模型建立方式仍有待进一步证实。而增加MWReg30的注射剂量能够延长模型小鼠血小板计数低水平的维持时间;且低剂量的党参提取液可能会对造模小鼠异常升高的血小板数量起纠正作用。

小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂方案对成人急性原发性免疫性血小板减少症患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为研究对象,根据治疗方案的不同分为研究组与对照组,每组30例。对照组给予小剂量激素治疗,研究组给予小剂量激素配合TPO-RA方案治疗。比较两组血常规指标[血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)]、免疫球蛋白[血小板相关免疫球蛋白A(PAIgA)、血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)、血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)]水平、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))水平、相关细胞[网织血小板、产板巨核细胞及巨核细胞]水平、临床疗效、不良反应发生情况及生命质量[生命质量综合评定问卷(GQOLI-74)]评分。结果治疗后,研究组PLT高于对照组,ESR低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组网织血小板水平低于对照组,巨核细胞数量少于对照组,产板巨核细胞水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。治疗后,研究组物质生活状态、心理功能、身体功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量激素配合TPO-RA方案治疗ITP疗效显著,可有效改善患者血常规与免疫球蛋白水平,提高患者生命质量,值得临床推广应用。

基于文献挖掘和网络药理学探析阴虚型免疫性血小板减少症用药规律与作用机制

目的利用数据挖掘技术及网络药理学探讨中药治疗阴虚型免疫性血小板减少症用药规律与潜在作用机制。方法运用中国知网、万方数据库检索中药治疗阴虚型免疫性血小板减少症相关文献,通过中医传承辅助平台V2.5软件分析组方规律,确定常用药对;运用中药系统药理学数据库与分析平台(TCMSP)、本草组鉴数据库、GeneCards数据库获取关键基因和主要靶点信息,利用STRING数据库构建交集靶点蛋白相互作用网络,采用Cytoscape 3.7.1软件中的CytoHubba和MCODE插件筛选出关键靶点信息,采用METASCAPE数据库基因本体(GO)功能富集分析和京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路富集分析。结果共筛选得到129篇有效文献,共计130个中药处方,通过关联规则筛选出“生地黄—牡丹皮—旱莲草”为最佳中药复方,HSP90AA1、STAT3、VEGFA、MAPK3等为关键靶点,槲皮素、山柰酚、金合欢素与木犀草素等为主要有效成分,其主要作用机制可能是调控癌症通路、Th17细胞分化及核转录因子κB(NF-κB)信号通路等。结论治疗阴虚型免疫性血小板减少症应抓住止血、凉血、行血三要素,初步揭示常用复方“生地黄—牡丹皮—旱莲草”通过多成分—多靶点—多通路发挥治疗作用,为今后研究提供理论依据。

42例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特点及预后分析

目的:分析42例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、实验室指标、治疗及转归,为临床提高诊治提供参考。方法:回顾性分析湖北省多家三甲医院诊断为TTP患者的临床资料,根据疾病转归分为存活组(23例)及死亡组(19例),比较2组患者的临床特点及不同血浆治疗方法疗效的差异,并通过计算普拉斯米克(PLASMIC)分数预测血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性减少的精确度。结果:42例患者中,男16例(38.1%),女26例(61.9%);中位发病年龄62岁,平均(56.1±16.3)岁。23例(54.8%)表现为“三联征”,18例(42.9%)表现为“五联征”。血小板计数(11.92±9.30)×10^(9)/L;间接胆红素(32.85±29.17)μmol/L、肌酐(110±69)μmol/L、乳酸脱氢酶(955±666)U/L。18例患者有ADAMTS13活性检查报告,其中酶活性<10%者16例(88.9%)。24例患者(57.1%)予以大剂量血浆置换,存活17例(70.8%);18例予以输注少量新鲜冰冻血浆或无血浆治疗,存活6例(33.3%)。PLASMIC评分6~7分33例;6~7分对预测ADAMTS13活性降低的准确性为88.9%。死亡组患者年龄更大,血肌酐水平更高(P均<0.05)。结论:大部分TTP患者会表现为三联征,ADAMTS13活性检测对TTP的诊断具有一定提示作用,无条件时可使用PLASMIC评分进行早期拟诊。血浆置换治疗可明显降低TTP患者的死亡率,无条件者可输注少量新鲜冰冻血浆治疗。

国医大师丁樱“四期分论,气血同调”辨治儿童原发免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,病程可长达1年以上。因该病导致的反复出血、活动受限及激素副作用严重影响儿童的身体健康。辨证论治的整体调控作用能显著促进疗效并有效平衡西药的副作用,在儿童免疫性血小板减少症的治疗中发挥着重要作用。丁樱教授系全国第四届国医大师,行医50余载,擅长中西医结合辨证治疗儿科各种疑难病,尤其对儿童ITP有独到的见解和丰富的临床经验。丁樱教授将ITP病机概括为“毒、虚、瘀”,提出了“扶正、祛毒、化瘀”的核心治疗原则。针对该病病机转化特点,又将其分为发作期和稳定期分别论治,提出了“四期分论,气血同调”的分期论治原则。主张发作期分早发、持续、慢性和难治4个阶段。早期以攻邪为主,持续期攻补兼施,慢性期养阴清热,难治期补虚为要。稳定期根据气血失调的情况,或益气养血,或行气活血,或补肺固表,或健脾温阳,或散瘀通络,灵活变通,守证而治,效如桴鼓。

四仙颗粒治疗化疗后血小板减少的疗效观察

目的:抗肿瘤的化疗药物大多会引起患者骨髓造血功能障碍,往往导致治疗不能按时、按量进行,影响化疗效果。血小板下降是骨髓功能被抑制的表现之一,目前虽然皮下注射“白介素-11”、“TPO”对提升血小板疗效肯定,但因价格昂贵等原因,在临床上受到一定的限制。而采用口服的、价格较为低廉的药物来有效治疗化疗后血小板减少的报道甚少。本研究探讨笔者自拟中药“四仙颗粒”对化疗后血小板减少的治疗效果。方法:2015年2月~2016年12月共观察65例化疗后血小板减少患者。其中治疗组33例,除常规对症治疗外,还每天分3次服用“四仙颗粒”1剂,连服2周。对照组32例,仅行常规对症治疗,观察2周。结果:治疗组显效率21.2%,有效率51.5%,总有效率73.7%;对照组显效率12.5%,有效率37.5%,总有效率25.0%,两组比较,有显著性差异(P<0.01)。结论:“四仙颗粒”能有效提升化疗后下降的血小板水平。

血小板糖蛋白抗体的差异性分布对儿童原发免疫性血小板减少症临床疗效的影响

目的探讨3种血小板糖蛋白(platelet glycoprotein,GP)特异性抗体(抗GPIb/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲa和GPIa/Ⅱa抗体)在儿童原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者中的差异分布对其一线治疗后疗效的影响。方法回顾性分析2019年12月至2023年12月于绵阳市中心医院住院的儿童ITP患者54例,根据抗体检测结果将其分为:A1组(抗GPⅠb/Ⅸ抗体阳性,18例)和A2组(抗GPⅠb/Ⅸ抗体阴性,36例),B1组(抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性,30例)和B2组(抗GPⅡb/Ⅲa抗体阴性,24例),C1组(抗GPⅠa/Ⅱa抗体阳性,16例)和C2组(抗GPⅠa/Ⅱa抗体阴性,38例)。所有患儿均给予标准一线方案治疗。分析抗体分布与治疗后血小板(platelet,PLT)计数变化趋势及疗效的关系。结果治疗后,各组患儿的PLT计数均随时间推移而显著升高(P<0.05);治疗后24h、72h、7d,A1组患儿的PLT计数均显著低于同期A2组(P<0.05);B1组和B2组患儿不同时间点的PLT计数比较差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后7d,C1组患儿的PLT计数显著低于C2组(P<0.05)。治疗后1个月,A1组和C1组患儿的疗效分别显著低于A2组和C2组(P<0.05),B1组和B2组患儿的疗效比较差异无统计学意义(P=0.081)。结论不同抗体分布的ITP患儿一线方案治疗后的疗效存在差异,抗GPⅠb/Ⅸ抗体和抗GPⅠa/Ⅱa抗体阳性的患儿疗效更差,抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性和阴性患儿的疗效无差异。

血清IL-6水平检测在原发免疫性血小板减少症患者预后疗效评估的临床意义

目的本研究旨在探索血清白介素6(IL-6)水平对初诊原发免疫性血小板减少症患者预后疗效的影响。方法回顾性分析70例符合原发免疫性血小板减少症诊断的初诊患者,收集患者的临床资料,并对血清IL-6水平、血小板计数、出血评分进行测定。根据血清IL-6测量结果,将患者分为低水平组(IL-6≤25 pg/mL)、中水平组(2535 pg/mL)。应用标准化治疗并随访3个月,收集并分析患者实验室检查、疗效评价等指标。采用多元Cox回归分析IL-6水平与患者预后指标的相关性。结果治疗前,不同IL-6水平组患者的血小板计数和出血评分差异无统计学意义(P>0.05)。治疗3个月后,IL-6高水平组的血小板计数更低,出血评分更高(P<0.05);IL-6低水平组的预后疗效最好(P<0.05)。患者的年龄、病程、治疗后的出血评分、血小板计数和疗效评价与IL-6水平呈相关关系(P<0.05)。结论本研究表明血清IL-6与原发免疫性血小板减少症患者的预后存在相关性,高IL-6水平可能提示原发免疫性血小板减少症预后较差。IL-6水平有望成为早期评估原发免疫性血小板减少症患者预后的潜在生物标志物,但仍需进一步的研究和验证。

当心脏手术遇上肝素诱导血小板减少症如何诊断如何处理

肝素诱导血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia,HIT)是肝素类药物应用的严重并发症,发生率为0.2%~5%,由肝素-血小板第4因子复合物的抗体介导,临床表现为血小板减少和血栓形成。如未及时诊断或不恰当抗凝,患者死亡风险增加。近几年,随着对HIT认识加深、HIT实验室诊断能力提高、心脏手术术前机械辅助支持应用率的增加,不少中心遇到了心脏手术术前患者疑诊或确诊HIT的情况。HIT的治疗原则是避免使用肝素药物,这与体外循环心脏手术的抗凝常规相矛盾。HIT给体外循环心脏手术带来了巨大挑战。为此,我们组织专家编写了《肝素诱导血小板减少症成人体外循环管理临时专家共识》(后文简称《共识》)。

肝移植术后血小板减少的诊断与治疗

血小板减少是肝移植术后常见的并发症之一,其病理生理机制包括血小板生成不足、血小板消耗增多等,严重影响肝移植受者的预后。肝移植术前肝炎病毒感染、术中缺血损伤、术后使用免疫抑制药等多种因素都可能导致肝移植术后血小板减少,尽早发现和有效治疗肝移植术后血小板减少是目前的研究热点。本文结合现有文献资料,从血小板减少的定义、病理生理机制、危险因素、治疗及预防等方面展开综述,探讨肝移植术后血小板减少发生发展及相关诊治策略,旨在优化现有治疗方案,降低移植术后血小板减少发生的风险,改善肝移植受者预后。

两种出血评分量表在儿童原发性免疫性血小板减少症中的临床应用

目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分并统计其临床资料,分析两种出血评分系统与疾病分期、血小板计数的相关性比较两种评分方法的评估时间、评价一致性,分析两者的相关性。分析治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数及出血评分的变化,以检测2019儿童ITP评分量表的反应度。结果:2019儿童ITP评分量表评分以1分及2分为主,对应出血为皮肤及黏膜出血,404例(95.7%)患者有出血表现其中皮肤出血249例(59.0%),黏膜出血144例(34.1%),器官出血11例(2.6%)其中2例(0.5%)患儿严重出血。两种出血评分与ITP患儿的血小板计数呈负相关(r_(s)=-0.5032,r_(s)=-0.6084),与疾病分期均无相关性(P> 0.05)。2019儿童ITP评分量表与2013ITP-BAT具有较好的一致性(r_(s)=0.7638),但2019儿童ITP评分量表评分所需平均时间[88.64(40-181)秒]低于2013 ITP-BAT [104.12(47-285)秒](Z=17.792,P<0.001)。2019儿童ITP评分量表能很好反应儿童ITP的治疗情况。激素组、丙球组、激素联合丙球组治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数比较差异均具有统计学意义(P<0.05),3组患儿治疗前与治疗后1周的2019儿童ITP评分量表评分比较差异均具有统计学意义(P <0.05)。结论:2019儿童ITP评分量表在临床应用中具有良好的一致性及反应度,与2013 ITP-BAT比较评分所需时间短,可作为病情评估、疗效判定的有效工具。

原发性血小板增多症患者中JAK2、CALR及三阴性驱动突变的临床特征比较

目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者的突变基因与临床特征的关系。方法:对2018年10月至2022年3月69例ET患者的临床资料进行回顾性分析。将患者按突变的驱动基因类型分为JAK2组、CALR组与三阴性组,对3组患者的性别、年龄、心血管危险因素、血栓、脾肿大、血常规、凝血状态进行分析。结果:69例ET患者中,46例伴随JAK2基因突变,14例伴随CALR基因突变,8例为三阴性,1例伴随MPL基因突变。3组患者的年龄、性别无显著差异(P>0.05)。JAK2组血栓率最高,为26.09%(12/46),三阴性组为12.5%(1/8),CALR组无血栓事件。JAK2组伴随脾肿大发生率最高,为34.78%(16/46),而三阴性组无脾肿大发生。JAK2组的白细胞数为(9.00±4.86)×10^(9)/L,显著高于CALR组的(6.03±2.32)×10^(9)/L(P<0.05)。JAK2组的血红蛋白含量为(148.43±18.79)g/L,显著高于三阴性组的(131.00±15.17)g/L(P<0.05)。JAK2组的红细胞压积为(0.44±0.06)%,亦显著高于三阴性组的(0.39±0.05)%(P<0.05)。JAK2组血小板数为(584.17±175.77)×10^(9)/L,显著低于CALR组的(703.07±225.60)×10^(9)/L(P<0.05)。JAK2组和三阴性组纤维蛋白原含量分别为(2.64±0.69)g/L和(3.05±0.77)g/L,均显著高于CALR组的(2.24±0.47)g/L(P<0.05,P<0.01)。三阴性组活化部分凝血活酶时间为(28.61±1.99)s,较CALR组的(31.45±3.35)s显著降低(P<0.05)。结论:不同驱动基因突变ET患者的血细胞计数与凝血状态存在差异。与CALR组相比,JAK2组血栓率、白细胞数和纤维蛋白原含量均显著升高,而血小板数显著降低;与三阴性组相比,JAK2组脾大发生率和红细胞压积显著升高;与CALR组相比,三阴性组的纤维蛋白原含量显著升高、活化部分凝血活酶时间显著降低。

ITP患者外周血Tph细胞比例及亚群分析

目的:观察免疫性血小板减少症(ITP)患者外周辅助T(Tph)细胞比例及其亚群分布情况,探讨ITP的发病机制。方法:选取2022年1月至2022年12月于大连医科大学附属第二医院就诊的25例ITP患者及25例性别年龄匹配的健康人作为对照通过流式细胞术分析外周血CD4^(+)T细胞亚群、Tph细胞比例及其亚群分布情况。结果:ITP患者外周血CD4^(+)T细胞中效应记忆T细胞比例明显高于健康对照组(P<0.05);ITP患者的Tph细胞比例亦明显高于健康对照组(P<0.001)且ITP患者Tph细胞大部分为效应记忆T细胞;Tph细胞与Tfh细胞一样表达共刺激分子ICOS和CD84;Tph细胞主要为Tph2亚型,但与健康对照组相比,ITP患者Tph1型细胞比例明显升高(P<0.05)。结论:ITP患者外周血中Tph细胞比例明显升高,尤其是Tph1型细胞比例明显高于健康对照组,Tph细胞的异常可能为ITP的发病机制之一。

MicroRNA调节免疫性血小板减少症CD4^(+)T细胞亚群免疫功能的研究进展

MicroRNA(miRNA)是一种小分子非编码单链RNA,可广泛参与多种生物学过程,对调节机体的免疫功能具有重要作用。免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,其发生和进展与miRNA介导CD4^(+)T细胞亚群的异常免疫调节密切相关。ITP患者miRNA的不同表达情况可影响CD4^(+)T细胞亚群的免疫功能,导致Th1/Th2、Th17/Treg的调节失衡和TFH的过度分化,引起细胞因子分泌异常。本文就ITP中miRNA介导的CD4^(+)T细胞亚群免疫功能失衡机制进行总结,以期为探索ITP的免疫机制和免疫治疗提供启发。

冠状动脉粥样硬化性心脏病合并原发免疫性血小板减少症患者的治疗

原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫相关性疾病,主要发病机制为机体免疫异常活化所介导的血小板(platelet,PLT)破坏加速及生成不足继发的PLT减少。促血小板生成素受体激动剂(thrombopoietin receptor agonist,TPO-RA),如艾曲泊帕和海曲泊帕等,作为ITP的二线治疗用药,可以促进PLT的生成。而在此前的研究中,已经有使用艾曲泊帕后发生血栓事件的报告。

慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。