动脉瘤性蛛网膜下腔出血后急性期并发中枢性肾上腺皮质功能减退的临床诊治分析(附16例报道)

近年来,国内外学者对动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)后神经内分泌改变进行了较多研究,指出垂体功能障碍在aSAH患者中的发生率较高,并可能影响患者预后,尤其是中枢性肾上腺皮质功能减退可导致肾上腺危象,增加患者死亡率[1-2]。然而,目前临床医生对aSAH后并发中枢性肾上腺皮质功能减退的认识存在不足,临床诊治率较低。我科近2年对aSAH患者早期进行垂体功能筛查,诊断出16例中枢性肾上腺皮质功能减退患者并进行糖皮质激素替代治疗.

慢性肾上腺皮质功能减退症70例临床分析

目的:复习原发性和继发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因和临床特点。方法:回顾性分析70例慢性肾上腺皮质功能减退症的临床资料。结果及结论:原发性和继发性的慢性肾上腺皮质功能减退症病因分别以结核及席汉综合征为多。两者共有表现为食欲减退、疲乏无力、体重减轻、低血压、贫血、低钠血症、低血糖和血皮质醇、尿皮质醇降低。原发性者以色素沉着和血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)值升高为特点,可见高钾血症;继发性者则表现肤色浅淡,常有多种垂体激素缺乏表现,ACTH降低或正常,无高钾血症。

抗结核治疗突发肾上腺危象艾迪生病一例

艾迪生(Addison)病,又称原发性肾上腺皮质功能减退,是因肾上腺受损,导致肾上腺皮质激素产生不足。临床上以慢性疲劳、呕吐、体质量减轻、厌食和周身皮肤色素沉着为常见症状和体征,由于临床表现隐匿,缺乏特异性,常因诊断和治疗不及时,发展至肾上腺危象才被发现[1]。

海南省2007年登革热媒介伊蚊分布调查

目的了解海南省不同地区登革热媒介伊蚊的分布范围和水平以及种群优势及其影响因素,为制定登革热媒介控制措施和策略提供科学依据。方法根据不同自然环境、地理位置、供水情况、居住环境、生活习惯等因素,2007年7～8月在海南省全部或部分市、县(区)选一个或几个易于伊蚊媒介孳生的自然村进行登革热媒介幼虫横断面调查,计算房屋指数(House Index,HI)、容器指数(Container Index,CI)、布雷图指数(Breteau Index,BI)等,以房屋指数、容器指数和布雷图指数,调查媒介幼虫密度;以捞取积水容器内蚊幼,调查孳生情况。结果全省BI值最高为123,最低为13.3,全省平均BI值37.4;CI值最高为46.4,最低为6.2,全省平均CI值20.7。积水容器以永久性容器为主,暂时性容器BI值高于永久性容器,室外容器的BI值大于室内容器;海南岛沿海市县及火山岩地区,埃及伊蚊和白纹伊蚊均有分布,但以埃及伊蚊为优势蚊种,中部市县只监测到白蚊伊蚊分布。结论海南省登革热媒介伊蚊分布广泛,密度较高,存在登革热再次大规模流行的可能,必须加强全省媒介控制工作,特别是沿海地区应采取清除小积水容器、翻盆倒罐、定期清洗水缸、水缸加盖和水缸养鱼等措施。

慢性肾脏病患者出院准备度现状及影响因素研究

目的 了解慢性肾脏病(CKD)患者出院准备度现状并探讨其影响因素。方法 采用方便抽样法,选取2021年1-9月在我院住院治疗的CKD患者225例。采用一般资料调查表、出院准备度量表(RHDS)、出院指导质量量表(QDTS)、一般自我效能量表(GSES)及焦虑自评量表(SAS)进行调查。结果 CKD患者RHDS总分为[114.00(100.50,120.00)]分,处于较高水平,各维度均分由高到低依次为适应能力维度、预期性支持维度和个人状态维度。多元线性回归分析显示:自我效能、焦虑及出院指导质量对CKD患者出院准备度有独立影响(P<0.05)。结论 CKD患者出院准备度水平较高,提示医护人员应在疾病知识和技能的指导基础上,加以关注患者个性化需求及心理状态,确保高质量的出院指导,进一步提高患者出院准备度。

尿毒症患者应用头孢菌素致药物性脑病18例临床分析

目的:研究尿毒症患者应用头孢菌素后并发脑病的临床表现,探讨其发生机制。方法:分析18例尿毒症患者使用头孢菌素后出现脑病的情况及其治疗方法。结果:第1,2,3,4代头孢菌素均可导致药物性脑病,并且特点不同,与其药代动力学存在差异有关,停药或充分透析后多能缓解。结论:尿毒症患者应用头孢菌素需要根据药代动力学调整剂量,并对不良反应进行监测。必要时进行血药浓度或游离血药浓度监测。并发脑病后要及时停药及透析治疗。

以低血压为主要临床表现的老年相对性肾上腺皮质功能不全的误诊分析

目的探讨以低血压为主要临床表现的老年相对性肾上腺功能皮质功能不全(RAI)的误诊原因,以提高对该病的认识。方法对2011年1月—2012年11月我科收治的12例以顽固性低血压为主要表现的老年RAI患者的临床资料进行回顾性分析。结果 12例患者的原发病为肺部感染8例、肺癌2例、急性胆囊炎1例、糖尿病足并感染1例,均存在顽固性低血压,误诊为感染性休克、入量不足、低蛋白血症、服用降压药物剂量不合适、体位因素等。实验室检查示血皮质醇及促肾上腺皮质激素(ACTH)水平正常或升高;4例伴轻度低钠血症者均被确诊为危重症并发RAI,静脉滴注氢化可的松后低血压很快得到纠正。结论 RAI缺乏特异临床表现及特异实验室检查指标,老年危重症患者出现顽固性低血压时应考虑可能并发RAI并采取针对性治疗。

先天性类脂质性肾上腺增生症1例报道并文献复习

目的探讨先天性类脂质性肾上腺增生症(congenital lipoid adrenal hyperplasia,CLAH)患儿的临床及分子遗传学特征。方法选取1例2016年10月本院收治的20天龄女性CLAH患儿的临床资料,进行染色体核型分析,SRY基因检测,并提取标准家系成员外周血DNA,采用目标序列基因捕获芯片联合下一代高通量测序(next generation sequencing,NGS)对肾上腺皮质功能低下相关基因进行分析,对获选的变异位点进行Sanger测序验证,并对家系成员进行共分离验证。结果患儿皮肤色素沉着,男性性反转,呕吐,高血钾,低血钠,促肾上腺皮质激素水平增高,染色体核型46XY,SRY基因阳性,腹股沟区及盆腔彩超探及睾丸声像,St AR基因复合杂合突变c.772G>A(Q258X)、c.179-15G>T(NM-000349.2),父母分别为突变位点的携带者,符合常染色体隐性遗传。c.179-15G>T突变以往未见文献报道,该位点位于5’UTR区,对外显子部分有调控作用,推测可能影响外显子的正常剪切,很可能致病。结论本病例具有典型的临床表型,c.179-15G>T可能是中国人中St AR基因的一种新突变,Q258X和c.179-15G>T复合杂合突变可使St AR蛋白功能丧失而引起CLAH。开展NGS有助于从分子层面对单基因突变所致肾上腺皮质功能低下的病因进行鉴别,明确CLAH诊断。

肾脏功能减退与肾血管病变的相关性研究

目的探讨肾脏功能减退与肾血管病变的关系。方法回顾性分析132例肾活检患者的临床资料。以MDRD简化公式评估肾小球滤过率(GFR),并将患者分为四组,A组:对照组;B组:血压正常,GFR>90mL/min;C组:血压正常,GFR30～90mL/min;D组:高血压,GFR30～90mL/min。将四组患者的肾活检组织进行光镜、电镜和免疫荧光检查,观察肾血管病变情况。结果与A组相比,B组患者血管病变无明显增加(6.7%vs.11.1%);C组血管病变程度(34.3%)较B组明显加重(P<0.05);D组血管病变程度在各组中最为严重(45.0%),但与C组比较无显著差异(P>0.05))。结论随着肾小球滤过率的下降,即使无高血压的存在,血管病变也逐渐增加。肾脏血管病变可一定程度上反映患者肾脏功能减退的情况。

成人肾上腺皮质功能不全的激素替代治疗进展

肾上腺皮质功能不全是一种以肾上腺皮质激素分泌不足为主要特征的疾病,其治疗方式为糖皮质激素替代治疗。传统的治疗药物可分为短效和长效药物,短效药物每日服用2~3次,患者单日内激素水平波动较大,长效药物的使用虽然可减少服药次数,但药物易导致激素替代过量,造成代谢方面的不良影响。目前已出现针对成人患者的新替代治疗方式,包括缓释型氢化可的松和氢化可的松皮下输注泵。本文将对这两种新疗法进行综述,并着重介绍其药效动力学和药物代谢动力学、对患者代谢的影响和药物安全性,以期对临床实践有所裨益。

Addison病1例

报告1例以皮肤色素沉着为突出表现的Add ison病。患者男,37岁。全身皮肤变黑8年、恶心呕吐1周。体检:P 110次/m in,BP 80/60 mmHg。精神萎靡,体形消瘦,巩膜轻度黄染,唇、口腔黏膜和牙龈呈蓝黑色,全身皮肤呈弥漫性黑褐色色素沉着,以额、面、下肢为著,胫前散在数个色素脱失斑。皮肤组织病理示表皮基底层色素增多。化验发现血皮质醇明显降低,ACTH升高。CT提示:两侧肾上腺弥漫性增生伴左侧肾上腺腺瘤形成。诊断:Add ison病,肾上腺危象。补充皮质类固醇激素等治疗后好转。

妊娠糖尿病孕妇血管性假血友病因子检测的意义

目的探讨妊振糖尿病(GDM)孕妇血浆血管性假血友病因子(vWF)变化及意义。方法采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测20例GDM、32例正常妊娠及22例非妊娠妇女血浆vWF浓度。结果与非妊娠对照组相比,正常妊娠组空腹血浆vWF浓度明显升高,GDM组血浆vWF浓度又显著高于正常妊娠组及非妊娠对照组[(329.43±83.67)%vs(205.14±49.25)%vs(108.62±37.58)%],其差异均有统计学意义(P<0.001)。结论GDM孕妇存在较正常孕妇更为严重的血管内皮功能受损。

以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤临床特点分析——附5例报告并文献复习

目的：肾上腺淋巴瘤在临床上少见，以Addison’s病首诊者更少见，本文拟探讨以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤临床特征、诊治要点及预后，以提高临床医师对其认识。方法回顾性地分析解放军总医院1995年至2014年间收治的以Addison’s病首诊并经病理确诊的5例肾上腺淋巴瘤患者病例资料，统计其症状、体征、病程、肿瘤大小、病理类型及实验室检查结果，并结合国内外文献进行分析。结果5例均为老年患者，年龄（66.4±6.6）岁，男女比例为4∶1。5例患者均有典型Addison’s病的表现，如皮肤变黑、消瘦、乏力、食欲减退。均诊断为原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤，病理类型为B细胞来源，4例明确为弥漫大B细胞型。术后给予R-CHOP方案化疗，其中2例目前健在，发病至今已分别存活了10个月和20个月，随访效果尚可，1例存活3年，余2例存活时间均不足1年。结论以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤多发生于老年男性患者，双侧肾上腺受累多见，确诊需依赖穿刺病理诊断，病理类型主要为弥漫大B细胞型，预后较差。

多发性内分泌机能减退症四例

多发性内分泌机能减退症四例淮阴市第一人民医院陆卫平，殷先德，郑立农关键词多发性内分泌机能减退症；阿狄森病；原发性甲状腺功能减退中图号Ｒ５８１．２；Ｒ５８４．２：Ｒ５８６．１；Ｒ５８７．１多发性内分泌机能减退症，又称多内分泌腺自身免疫综合征（ＰＡＳ）、...

IgA肾病临床与病理分析

目的回顾性分析kA肾病的临床与病理特点及其相互关系。方法对1996年8月-2005年8月经肾活检诊断的原发性kA肾病136例，对其临床表现与病理学特点进行分析。结果136例IgA肾病临床表现以无症状性血尿并蛋白尿最常见，占106例（77．9％），其次是单纯血尿，占21例（15．4％）。肾小球病理改变以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级为主。结论IgA肾病的临床病理表现多样化并具有一定特点，其病理和临床表现及肾功能变化有密切关系。

库欣综合征3种不同类型病例诊治思考

目的总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴。方法分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点。结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高。库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高,影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和。肾上腺腺瘤患者不被抑制。结论不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗。