先天性肾上腺皮质增生症替代治疗及随访结果

为提高对ＣＡＨ病人的治疗管理质量，对治疗５～１５年２５例ＣＡＨ患者的体格及性发育总结发现，晚诊治的单纯型患者体格发育不如早诊治的失盐型。故建议初始治疗时对基础状态不同的病人用不同的剂量可能更好，调量以多指标综合考虑。坚持治疗者有青春期发育并可生育；不坚持治疗的女性在恢复治疗后可有青春期发育。提示过多的睾酮对幼稚的子宫卵巢可能影响不大。

皮质醇增多症治疗控制对促甲状腺素和甲状腺激素水平的影响

观察10例皮质醇增多症未治患者和8例治疗控制患者血中促甲状腺素（TSH）和甲状腺激素浓度的改变。结果显示未治组平均TSH、TT3、FT3血浓度明显低于正常低限，TT4稍低于正常，FT4略高于正常低限。治疗控制组平均TSH、TT3、FT3浓度明显上升，与未治组比较差别有显著性意义；TT4、FT4稍上升，与未治组比较差别无挺着性意义。在治疗技制组除TT3略低于正常外，TSH、FT3、TT4平均值均恢复正常。提示皮质醇增多症治疗控制后，合并存在的下丘脑－垂体－甲状腺轮功能紊乱可随之恢复。

成龄大鼠肾上腺包膜不同部位自体移植的比较

目的：寻找成龄大鼠肾上腺包膜自体移植的最佳部位。方法：切除大鼠双侧肾上腺移植于肌肉内、大网膜内和肾被膜下（SRC），观察移植物再生情况。结果：移植包膜可存活及再生，移植子肌肉内的包膜再生差，移植于大网膜内、肾被膜下的包膜再生良好，可长期存活，并发挥正常的内分泌功能。结论：大网膜内、肾被膜下是肾上腺自体移植的理想部位。

柯兴氏病的诊断和治疗进展

柯兴氏病(Cushing's disease,CD)是柯兴氏综合征(Cushing's syndrome,CS)的一种类型,由垂体分泌过多的ACTH 所引起,William Osler 于1898年,描述了类似的表现,1932年Harver.Cushing 发表专题文章正式确立了该病的存在。近代文献表明CD 约占CS 的70%。尸解和外科手术证实,80%的CD 有垂体腺瘤。

赛庚啶的药理与临床研究进展

赛庚啶的药理与临床研究进展张庆柱，耿金荣山东济宁医学院（２７２１１３）赛庚啶是一种５－羟色胺（５－ＨＴ）和组胺Ｈ１受体拮抗剂，并有明显的抗胆碱和中枢抑制作用。近年来动物实验发现该药尚有钙通道阻滞、自由基清除、抗休克、抗炎和解热镇痛等作用。目前临床上主...

先天性胎毛性多毛症一例

3岁6月龄男性患儿,全身皮肤多毛3年6个月。皮肤科检查:眉毛粗黑,额部、四肢及臀部皮肤可见大量浓密黑色毛发,胸腹及背部毛发稍多但细软,面颊部、下颌部毛发正常;牙齿有龋齿,门牙间隙增宽。诊断为先天性胎毛性多毛症。

经垂体探查病检确诊典型临床表现Cushing病1例报告

患者女，22岁，因月经紊乱伴体质量增加2a余前来就诊。患者已2a余无月经，家族中无类似疾病发生，发病前未服用糖皮质激素。查体：体质量53kg，身高150cm，血压120／82mmg。向心性肥胖、满月脸、多血质明显，有锁骨上窝脂肪垫。上臂、大腿、腹部可见紫纹，以腹部明显，双下肢无水肿。辅助检查：

原发性醛固酮增多症外科治疗5例报告

经手术及病理证实的肾上腺皮质腺瘤所致原发性醛固酮增多症5冽，均有持续性高血压和低血钾症群，误诊时间较长。论述了误诊教训和生化检测与B超检查的差异性，提出CT扫描对小形腺瘤定位诊断的意义，并就手术方式进行讨论。

自体移植带血管肾上腺在治疗柯兴氏病中的价值

采用双侧肾上腺全切,左侧部分肾上腺带血管自体移植治疗5例柯兴氏病。带血管肾上腺中心静脉与腹壁下动脉作端端吻合,大隐静脉与肾上腺中动脉作套入式间断吻合。随诊1～3.5年,血皮质醇值均在正常范围。并对柯兴氏病的治疗趋势及本法的临床应用价值进行讨论。

增生型柯兴氏综合征单侧肾上腺全切加垂体放疗

对28例一侧肾上腺全切除结合垂体放射治疗增生型柯兴氏综合征，进行随访观察。结果显示缓解期＞5年14例，有效缓解率为50％，其中有10例缓解期＞8年。作者认为，该手术方法简单，无肾上腺皮质功能衰竭等不良后果，是一种疗效较为理想的首选方法。

双侧肾上腺全切肾上腺皮质细胞自体移植治疗柯兴氏病

本文报道采用双侧肾上腺切除、肾上腺皮质细胞移植治疗柯兴氏病的新方法。4例病人接受此法治疗,其中3例治疗后随访一年以上。1例不用任何激素替代而完全治愈。另2例仅用少量激素,文中介绍了肾上腺皮质细胞制备及移植方法。

柯兴氏综合征65例临床分析

分析了65例经手术及病理证实的柯兴氏综合征。肾上腺皮质增生55例,腺瘤7例,腺癌2例,由肺癌导致的异位ACTH 综合征1例。分析结果表明:小剂量地塞米松抑制试验及血浆皮质醇分泌节律是诊断柯兴氏综合征的较好实验室指标;对于病因,要全面分析临床资料才能做出正确诊断.

柯兴综合征的药物治疗

柯兴综合征的药物治疗适用于因某些原因不宜手术,或在手术前、后的辅助治疗。有下列药物; 一、肾上腺皮质类固醇生物合成抑制剂 (一) 氨基导眠能(Aminoglutethimide,AG),是导眠能的衍生物。

垂体前叶切除治疗Cushing病的探讨(附5例报告)

皮质醇增多症由于病因不同,治疗方法及效果亦各异。由垂体促肾上腺皮质激素腺瘤(下称 ACTH 腺瘤)所致者,称 Cushing 病。选择性切除这些肿瘤,可使皮质醇增多症得到改善。本文报告5例 Cushing 病,CT 证实为垂体腺瘤,均经蝶窦手术切除肿瘤,常规辅以放疗,取得明显疗效。

21羟化酶缺陷症17例报告

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)为常染色体隐性遗传病,是由于皮质激素合成途径中有关酶的先天性缺陷而引起的其中以21羟化酶缺陷为最多见。如未进行早期诊断和治疗,可造成明显的外生殖器畸形、假性性早熟及最终身材矮小等,现将我院自1968年10月至1989年4月收治的17例21羟化酶缺陷症报告如下。

β-亢及药物治疗方案

β肾上腺素能受体功能亢进综合征,简称β-亢,是一常见病,在临床上常被误诊为二尖瓣脱垂综合征、心肌炎、高血压病等。自1993—1997共诊治48例患者,报告如下:

先天性肾上腺皮质增生症14例分析

本文报道我院儿科1973～1987年14yr间收治的14例先天性肾上腺皮质增生症中,21-羟化酸缺陷单纯男性化型13例,21-羟化酶缺陷男性化伴失盐型1例。接受肾上腺皮质激素补偿疗法的时间分别为1～10yr。强的松口服剂量为每日25mg/m^2。早期诊断,早期应用肾上腺皮质激素和坚持治疗是十分重要的。

Cushing病一例诊治体会

垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）瘤或增生导致的皮质醇增多症称Cushing病,虽然经蝶手术切除腺瘤仍是目前首选的治疗方法[1],但因手术后复发率较高以及术后可能合并的多种并发症,均给患者带来巨大的痛苦。此外,一些患者系ACTH腺瘤细胞增生,因此,对于无法手术或术后复发的患者需要有效的药物治疗。目前Cushing病治疗的药物有两大类：一类是作用于肾上腺,抑制皮质醇的合成;另一类是作用于垂体,抑制ACTH的分泌。后者的代表药物有生长抑素类似物（帕瑞肽）、（13E）-3,7-二甲基-9-（2,6,6-三甲基环己烯基）-2,4,6,8-壬四烯酸（维甲酸）、麦角碱类多巴胺受体激动剂（卡麦角林）等。

经蝶手术或加用垂体放射治疗柯兴氏病的预后

本文报告15例柯兴氏病患者经蝶手术或加用垂体放射治疗的随诊结果。12例手术后1～12周(加放疗者尚未开始放疗)进行了早期随访,其中7例(58.4%)缓解,4例(33.3%)改善,1例(8.3%)无效。15例单纯手术和10例手术加放疗者手术后1.5～6年进行了远期随访。5例单纯手术者均获缓解,其中4例在术后早期有暂时性垂体-肾上腺功能低下。10例手术加放疗者中,3例缓解,5例改善,2例复发。结果提示:经蝶手术是治疗柯兴氏病的一种较好的方法;对手术治疗不满意者,加用垂体放疗有助于进一步控制病情;术后早期暂时性垂体-肾上腺功能低下是判断远期预后的有效指标。