先天性代谢异常所致的Reye氏样综合征

先天性代谢异常所致的Ｒｅｙｅ氏样综合征阿日根，郭沛华（呼伦贝尔盟人民医院）先天性代谢异常病（ＣＭＤ）多在新生儿和婴儿期发病，因临床表现多与Ｒｅｙｅ氏综合征相似，故称为Ｒｅｙｅ氏样综合征。呈现Ｒｅｙｅ氏样综合征表现的ＣＭＤ包括脂肪酸转运·β氧化障碍，部...

儿童过渡至成人期的囊性纤维化病

囊性纤维化(zystische Fibrose,CF)又名粘稠物阻塞症,20年前还纯粹是儿科疾病,但多年来由于新药物的应用以及由专科医生、护士、理疗专家及社会教育工作者组成的合作小组对患者及其家属的系统指导,目前大多数病人可存活至成年。这促使内科医生也参与这种常见先天性代谢病的治疗,以保证治疗的持续性。