混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

目的探究混合性结缔组织病相关肺动脉高压(MCTD-PAH)患者的临床特点及发病危险因素。方法回顾性纳入12例住院治疗的MCTD-PAH患者(MCTD-PAH组),根据性别、年龄按1︰3随机抽取同期住院的36例混合性结缔组织病无肺动脉高压(MCTD-non-PAH)患者作为对照组,比较2组患者的临床表现和辅助检查,随诊2组患者生存状态。结果MCTD-PAH组较对照组出现活动后气短、肌炎及心包积液比例更高,血沉及免疫球蛋白G(IgG)水平更高。多因素Logistic回归分析显示,活动后气短及较高水平的IgG是预测MCTD发生PAH的危险因素。MCTD-PAH死亡3例(16.7%),对照组无患者死亡。结论PAH是MCTD严重的并发症之一,MCTD患者出现活动后气短及较高水平的IgG时需警惕合并PAH。

恶性孤立性肺结节的危险因素研究

目的:分析恶性孤立性肺结节的危险因素。方法:采用整群分层抽样法选取2022年6月—2023年8月九江市第一人民医院健康管理中心检查确诊为孤立性肺结节的110例患者作为研究对象,根据孤立性肺结节的良恶性将其分为良性孤立性肺结节(对照组,55例)与恶性孤立性肺结节(实验组,55例),对所有研究对象的一般资料、肿瘤标志物、影像学特征(肺结节位置、密度、毛刺征、空泡征、钙化、血管集束症)进行统计分析,将差异有统计学意义的因素进行lo⁃gistic回归分析,统计恶性孤立性肺结节的危险因素。结果:logistic回归分析结果显示,肿瘤标志物、影像学特征均是恶性孤立性肺结节的危险因素。结论:恶性孤立性肺结节的危险因素主要包括肿瘤标志物以及影像学特征。在今后实际诊断过程中,应着重关注患者的肿瘤标志物水平以及影像学特征指标,为后续治疗提供依据。

正五聚体蛋白-3(PTX-3)评估多发性大动脉炎(TA)病情活动性的价值

目的探索正五聚体蛋白-3(pentraxin-3,PTX-3)在评估多发性大动脉炎(Takayasu′s arteritis,TA)病情活动性方面的价值。方法选取2010年10月至2012年3月就诊于复旦大学附属中山医院风湿科的TA患者45名、健康体检者25名及类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者10名,采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISAs)检测血浆PTX-3水平,采用Kerr指标作为疾病活动性评定的金标准。结果 TA患者血浆PTX-3水平显著高于健康人[(18.5±13.9)ng/mL vs.(0.52±0.26)ng/mL,P<0.01]和RA患者[(18.5±13.9)ng/mL vs.(0.73±0.47)ng/mL,P<0.01];且活动期患者PTX-3水平显著高于稳定期患者[(26.7±16.8)ng/mL vs.(6.2±4.7)ng/mL,P<0.01],并与疾病活动性评分呈正相关(Rho=0.78,P<0.01);而健康人与RA患者血浆PTX-3水平差异无统计学意义。结合其他实验室检查及影像学结果分析后发现,TA患者血浆PTX-3水平与血清基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMP)-9水平(Rho=0.65,P<0.01)、全身血管磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)上受累血管管腔狭窄程度(Rho=0.67,P=0.04)及管壁增厚程度(Rho=0.54,P=0.05)呈正相关。ROC曲线分析表明,PTX-3(≥10.71ng/mL)在评估TA活动性方面的敏感性为88.89%,特异性为77.78%,准确性为84.44%(ROC曲线下面积=0.95,95%CI:0.89～1.00)。结论 PTX-3有望成为一种评估TA病情活动性的有效的血清学指标,且其血浆水平可能反映了患者血管损伤情况,用于监测疾病活动性。

5种ANCA相关性血管炎活动性评分量表的比较

目的比较5种系统性血管炎活动性评分量表的可靠性及相关性,以指导临床应用。方法以45例抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者为研究对象,其中包括韦格纳肉芽肿(wegener’s granulomatosis,WG)患者30例和显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)患者15例。由2名评测者分别根据下述5种目前国际上常用的活动指数评价量表进行计分:伯明翰血管炎活动性评分(the Birmingham VasculitisActivity Score,BVAS1994),韦格纳肉芽肿专用的BVAS(the BVAS for Wegener granulomatosis,BVAS/WG),BVAS2003,疾病累及范围指数(the Disease Extent Index,DEI),5因子评分(the Five Factor Score,FFS)。结果5种评分量表均有很高的重复信度(ICC0.97～0.98)和评测者间信度(ICC 0.93～0.98)。BVAS1994与BVAS2003(rs=0.961)、BVAS/WG(rs=0.872)、及DEI(rs=0.818),BVAS2003与BVAS/WG(rs=0.872)、DEI(rs=0.826),BVAS/WG与DEI(rs=0.776)间有较高的相关性,P值均小于0.001。FFS与其他评分量表之间无相关性。结论目前AAV活动性评分量表是可靠、有效的。应用不同评分量表所得数据之间可以相互比较。

药物涂层球囊血管成形术治疗孤立性腘动脉慢性闭塞的近期效果

目的评价药物涂层球囊(DCB)血管成形术治疗孤立性腘动脉闭塞性病变的近期临床效果。方法回顾性分析2018年1月至2019年6月期间经DCB成形术治疗的孤立性腘动脉慢性闭塞性病变患者临床资料。主要研究终点为靶病变1年初期通畅率,次要研究终点1年二期通畅率、保肢率和临床症状改善等。结果共入组31例患者36条患肢(左侧19条),其中男20例;平均年龄72.7岁。14例患者16条患肢表现为重症肢体缺血(Rutherford分级4~6级)。手术技术成功率为83.3%(30/36)。6例患者靶病变需植入补救性支架,支架辅助技术均获成功。无患者发生远端动脉栓塞和腘动脉损伤,无死亡。平均随访7.8个月,有7例腘动脉再闭塞,其中3例系补救性支架植入患者,补救性支架再闭塞率为3/6。术后1年靶病变初期通畅率、二期通畅率分别为73.2%、83.6%,保肢率为86.1%,截肢/趾均发生于Rutherford分级6级患者。患肢平均踝-肱指数(ABI)由术前0.43上升至术后0.76,所有患者临床症状明显缓解。结论DCB成形术治疗孤立性腘动脉慢性闭塞性病变安全,近期效果满意。补救性支架似并不能显著提高靶病变通畅率。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微镜下多动脉炎和变应性肉芽肿病。该文就ANCA相关性血管炎的发病机制、临床表现、组织病理学改变、ANCA检测的临床意义以及治疗等进行简要介绍。

结节性多动脉炎的诊断和治疗进展

结节性多动脉炎 (PAN)是最早被阐述的系统性血管炎 ,是累及中等大小动脉或小动脉的一种坏死性血管炎 ,常有多系统受累。临床表现复杂且缺乏特异性 ,往往没有肾小球肾炎、肺损害及抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)。PAN的诊断依赖于临床表现、实验室检查以及病理检查 ,找出其重要线索如 :周围神经病变、胃肠道损害、高血压、HBsAg阳性等才能作出正确诊断。PAN的治疗主要是肾上腺糖皮质激素 ,对有重要脏器损害的患者使用细胞毒药物和血浆置换也是必要的。

皮肤型结节性多动脉炎并发周围神经炎

报告1例皮肤型结节性多动脉炎并发周围神经炎。患者女,40岁。双下肢斑疹、紫癜、结痂伴麻木疼痛5年,加重5个月。皮肤科检查:双小腿、足背散在褐黄色胡椒粉样色素沉着,部分呈环状分布。双踝内、外侧有可触及的紫癜、点状坏死、结痂、象牙白色萎缩性瘢痕。皮损组织病理:真皮浅层小血管栓塞,真皮深层中等大小动脉周围淋巴细胞和组织细胞浸润,伴管腔纤维蛋白样坏死。左侧腓肠神经组织病理:重度轴索性周围神经改变。该患者诊断为皮肤型结节性多动脉炎并发周围神经炎。给予泼尼松和羟氯喹抗炎,西洛他唑和胰激肽原酶肠溶片等抗血小板聚集、扩血管,甲钴胺和呋喃硫胺营养神经治疗后,皮损基本痊愈,神经症状部分缓解。随访1年无复发。

白塞病血管病变彩色多普勒超声特点分析

目的 分析白塞病患者血管病变的彩色多普勒超声特点。方法 回顾性分析2005年1月至2015年1月于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的白塞病患者72例，其中出现血管病变者28例（38.9%）。所有患者均行彩色多普勒超声检查，分析血管病变的性质及好发部位。结果 28例白塞病患者共有34处血管病变。其中真性动脉瘤12处（35.3%），假性动脉瘤7处（20.6%），动脉闭塞或狭窄6处（17.6%），动脉夹层1处（2.9%）；深静脉血栓6处（17.6%），静脉瘤2处（5.9%）。血管病变发生在主动脉11处（32.4%），锁骨下动脉6处（17.6%），下肢动脉4处（11.8%），髂动脉3处（8.8%），上肢动脉2处（5.9%）；下肢静脉3处（8.8%），锁骨下静脉2处（5.9%），下腔静脉、颈内静脉和髂静脉各1处（2.9%）。结论 白塞病最好发的血管病变为真性动脉瘤、假性动脉瘤和深静脉血栓，血管病变最好发的部位为主动脉、锁骨下动脉和下肢动脉。

结节性多动脉炎心血管病变特点

目的探讨结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)心血管病变特点,以便早期诊断及治疗,减轻患者缺血造成的永久性脏器损伤、改善预后。方法北京协和医院2002年1月至2012年8月PAN住院患者共64例,收集患者资料,对其临床特点及预后进行回顾性分析。结果 64例PAN患者中,导致心血管病变者41例,PAN相关心血管受累发病率为64%。临床表现为缺血所致症状(腹痛、坏疽、胸闷胸痛),但多数患者并无相应临床表现。PAN累及心脏者11例(17.2%),5例有胸闷、胸痛等心肌缺血症状表现,余6例无相应临床表现;7例冠状动脉受累,2例心包积液。41例PAN合并心血管病变者共197支动脉受累,每例患者平均受累动脉为(5±3)支。动脉病变以狭窄和闭塞最常见。多种表现可同时存在于1支动脉造成串珠样改变。对称性受累少见,非对称与对称性受累比例为5746。内脏(25例)及下肢动脉(19例)受累最常见,其中以肾动脉(19例)、胫前(15例)和胫后动脉(12例)及肠系膜上动脉(9例)受累常见。41例PAN合并心血管病变者中,40例患者应用激素及免疫抑制剂,出现死亡或不可逆性脏器损害者5例(12.2%)。PAN合并心血管受累患者与未合并者在出现皮疹(46.3%vs.91.3%)、舒张压升高(68.3%vs.34.8%)、镜下血尿(4.9%vs.26.1%)及激素治疗(冲击大剂量中小剂量)(13例25例3例vs.2例19例2例)上差异有统计学意义(均P<0.05)。结论 PAN合并心血管病变多见,数患者无相应临床表现。对有危险因素如舒张压升高者应积极予以筛查。PAN合并心血管病变易造成不可逆性脏器损害,早期发现、积极并综合治疗有助于改善预后。

结节病的临床与病理诊断分析

目的 研究结节病的临床与病理特征及骨骼肌活检在结节病诊断中的作用。方法 对 2例结节病患者进行骨骼肌组织活检 ,快速液氮 /异戊烷冰冻连续切片 ,组织化学、免疫组织化学染色分析。结果 肌束膜、肌内膜下炎性细胞浸润 ,形成若干由上皮样细胞和巨细胞组成的肉芽肿 ,其内可见活化的辅助T细胞。结论 结节病是与T细胞免疫有关的炎性反应性疾病。骨骼肌活检是最直接、最有效。

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的Meta分析

目的：系统性评价利妥昔单抗（RTX）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）诱导缓解和维持缓解治疗的有效性和安全性。方法：通过计算机和手工检索结合，检索EMbase、CENTRAL、Medline、万方、知网、维普数据库，检索时间从1996年1月10日至2016年1月10日，查找所有关于RTX治疗AAV的随机对照试验（RCT）。所得数据采用RevMan5．3软件进行Meta分析。结果：共纳入6篇文献，合计373例患者，其中试验组197例，对照组176例。对于AAV的诱导缓解治疗，RTX与环磷酰胺／硫唑嘌呤（CTX／AZA）治疗比较，治疗基线为复发性疾病，6个月、12个月的完全缓解率较高（RR=1．67，95％CI为1．13～2．46，P=0．01；RR=2．04，95％CI为1．16～3．60，P=0．01）。RTX组粒细胞减少症发生率明显低于CTX／AzA组（RR=0．25，95％CI为0．11～0．59，P=0．002）。与英夫利昔单抗（IFX）组比较，治疗难治性肉芽肿性多血管炎（GPA）具有更高的远期缓解率（RR=5．70，95％CI为1．31～24．74，P=0．02）。在AAV维持缓解治疗中，RTX较AZA能减少82％的主要复发率（RR=1．18，95％CI为0．06～0．58，P=0．004）。结论：RTX在诱导缓解治疗阶段对AAV基线为复发性疾病具有较高的缓解率，并能有效减少症粒细胞减少的发生，且对难治性GPA的远期缓解率更高；在维持缓解治疗阶段，RTX能更有效避免主要复发。

结节性多动脉炎的诊治进展

结节性多动脉炎（PAN）在早期是指代大多数的血管炎.随着对血管炎研究的深入,越来越多的特异性血管炎被划分出来.以前的“PAN合并类风湿关节炎”现在被命名为“类风湿关节炎血管炎”;而大多数“累及肺部的结节性多动脉炎”则改称为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”（EGPA,既往称为churg-strauss综合征）;随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查在临床中的普及以及对ANCA在血管炎中的致病作用研究,显微镜下多血管炎（MPA）也从PAN中被区分出来[1].

结节性多动脉炎肾脏损害的临床及病理研究

本文总结了１８例经临床和病理确诊的结节性多动脉炎（ＰＡＮ），分析其临床及清理特征，发现：①微型ＰＡＮ占绝大多数，肾小球和肾小管－间质损害严重，②肾外以贫血、心脏、消化道、盯脏、神经系统损害多见，高血压发生率较高；③绝大部分的肾脏有免疫复合物沉积，抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）阳性率低（２３％）。对ＰＡＮ的早期诊断及治疗选择有赖于早期肾活检，ＡＮＣＡ只能作为辅助诊断工具，阴性并不能否定ＰＡＮ诊断。同时本文资料亦表明，ＰＡＮ的肾脏损害以免疫复合物介导为主，部分与ＡＮＣＡ相关。

巨细胞动脉炎与多发性大动脉炎临床特征对比分析

目的进一步提高巨细胞动脉炎(GCA)和多发性大动脉炎(TA)的诊治水平。方法对比分析19例GCA和38例TA患者的特征。结果与TA相比,GCA患者以男性多见,平均发病年龄偏晚(P<0.01、P<0.05),且临床上较多出现搏动性头痛、颞动脉异常、风湿性多肌痛(P均<0.05),但颈部血管杂音、肢体无力、两侧肢体血压不对称发生率低于TA患者(P均<0.05);GCA主要累及颞动脉,TA较多出现主动脉弓起始部分支血管狭窄或闭塞。GCA患者激素治疗有效率明显高于TA患者。结论GCA患者有明显的男性发病优势,发病年龄晚于TA,颞动脉累及所致症状相对较多,对激素治疗反应较好。

视黄醇结合蛋白4在动脉粥样硬化中的作用进展

20世纪以来,心血管疾病在全球的死亡率一直居高不下,在发达国家更居于死因之首,已日渐成为全球的重大卫生问题。众多致病因素中,动脉粥样硬化是其最主要的病理基础。随着研究的深入,越来越多研究发现视黄醇结合蛋白4（RBP4）与动脉粥样硬化的风险因素存在一定联系。

原发性系统性血管炎的诊断与治疗进展

本文对原发性系统性血管炎的分类、诊断治疗进展进行综述,详细介绍了原发性系统性血管炎的药物治疗,难治性和复发者的治疗,以及血浆置换或免疫吸附、自体干细胞移植等治疗。

多发性大动脉炎研究进展

多发性大动脉炎(TA)是一种原因未明慢性炎性疾病,累及主动脉及其主要分支。笔者就多发性大动脉炎的流行病学、发病机制、临床特征、诊断治疗进展做一综述,为临床医生提供参考。