先天性胆囊缺如(附2例及文献复习)

先天性胆囊缺如系胆囊的先天性发育畸形,临床诊断困难,常需手术或胆道造影方能确诊。我院曾收治1例,加上院外会诊1例,均经手术证实,现结合文献复习,报道如下: 例1,女,58岁,因反复上腹部疼痛伴畏寒,发热1^+年于1988年10月28日住院手术治疗。术中发现总胆管扩张约1.2cm,内有多枚混合结石,在肝外正常解剖部位未发现胆囊,肝、胰未见异常。行总胆管切开取石,“T”管引流,术后半月经“T”

腹痛、黄疸、畏寒发热

病史摘要女患,63岁,已婚,农民,住院号89870。于1990年12月3日入院,入院前20余天劳动时突感上腹部阵发性隐痛,进食后腹痛依旧,不向他处放散,伴有恶心呕吐。经抗炎治疗,腹痛缓解,但不久出现巩膜黄染,并逐渐加深,同时畏寒发热(T38.5℃上下),大便颜色较淡。当地医院曾按“黄疸肝炎”治疗无效。以往有“胃痛”病史,但从无类似腹痛黄疸史。 10余年前曾因“精神病”住精神病院治疗,出院后至今未复发。入院体检:T 38.7℃,P90次/分,R21次/分,BP 17.5/10kPa。全身黄染,面容憔悴。

肝外胆道闭锁肝内胆管的三维构形变化──检测预后的一种依据

目的：通过肝内胆管三维结构重建，预测肝外胆道闭锁的预后。方法：对２例肝外胆道闭锁和１例对照的肝组织进行二维病理观察。系列组织切片在计算机辅助下，重建肝内胆管的三维构形。结果：二维病理学研究显示，胆道闭锁、肝内胆管增生、炎症和肝组织纤维化明显。胆道闭锁２例的肝内胆管三维构形是相似的，小叶间胆管弯曲扩张并形成微囊肿；增生的胆管主要来自赫令管，多数赫令管管腔开放并且互相连结形成网络状，少数赫令管形成膨大盲端。结论：①肝外胆管闭锁的三维构形变化是检测预后的依据之一；②小叶间胆管的微囊肿和赫令管膨大盲端。

肝管低位汇合1例并文献复习

肝管低位汇合是一种少见的先天性胆道变异。黄志强在肝内胆管解剖分型中将其列为一种变异,统计其发生率为0.5％。本文报告我院收治1例,并结合文献讨论其临床意义。 病历摘要;患者,女,67岁,以反复发作右上腹痛十余年加重二天主诉收住院。入院查体:巩膜轻度黄染,心肺(一),右上腹压痛。B超检查报告;胆囊结石(充满型)并可疑胆管结石。入院诊断:结石性胆囊炎,胆管结石。经术前准备,在硬膜外麻醉下行胆囊切除。

先天性胆道闭锁的病因探讨

用聚合酶链反应（ＰＣＲ）技术对１４例经手术确诊为先天性胆道闭锁（ＣＢＡ）患儿的新鲜血、尿、术中肝组织、肝门淋巴结及其母亲血、尿标本做巨细胞病毒（ＣＭＶ）的检测，以１４例非肝胆疾病患儿的血、尿标本作为对照。１４例ＣＢＡ患儿中，９例ＣＭＶ感染阳性，其中７例肝组织ＣＭＶ感染阳性，ＣＢＡ患儿ＣＭＶ感染明显高于对照组。ＣＭＶ与ＣＢＡ关系密切，可能是其病因之一。母亲和患儿同时阳性７例，有可能母亲感染ＣＭＶ对患儿有垂直传播作用。