多发性肌炎的临床病理与超微结构观察

报告多发性肌炎、皮肌炎81例。其中46例做肌肉活检,见不同程度肌纤维变性坏死,炎性细胞浸润。11例超微结构观察到淋巴细胞侵入肌纤维基底膜下,肌丝断裂,空泡样变,Z线消失,肌细胞再生。除肌纤维病变外,11例发现血管壁增厚,管腔狭窄甚至闭塞。6例神经活检发现周围神经脱髓鞘及血管内膜增生。提示肌纤维损伤存在不同的病理机制。

PL－12型多发性肌炎与丙氨酸tRNA

ＰＬ－１２型多发性肌炎与丙氨酸ｔＲＮＡ金由辛，蒋华琦（中科院上海生化所分子生物学国家重点实验室，上海２０００３１）ＰＬ－１２型多发性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ）是一种自身免疫性疾病，通常累及横纹肌，有时也累及平滑肌和心肌。大部分病例为慢性渐进性，...

多发性肌炎的超微结构观察

应用电子显微镜对３５例多发性肌炎肌活检标本进行观察，见肌纤维有不同程度变性、坏死及再生。间质有炎细胞浸润，毛细血管基底膜增厚或形成复层，内皮细胞肿胀，部分内皮细胞及淋巴细胞胞质内发现管网状包含体。文中对本病的病因及发病机理进行了讨论。

进行性骨化性肌炎一例

进行性骨化性肌炎(Myositis Ossifi-cans Progressiva)是一种罕见遗传性疾病。作者见1例报告如下。患儿,女,3岁。颈项部肿块进行性增大影响颈项活动一年。于一年前项部疼痛肿胀,继之局部出现2～3个小结节,质硬,逐渐增大且向左肩胛内侧延伸,影响颈项活动。家族中无类似疾患。患儿足月顺产,第3胎第3产。无其它特殊病史。

多发性肌炎的超微结构观察

多发性肌炎属自身免疫性疾病,主要临床表现为受累骨骼肌疼痛、无力。有关本病的临床及病理组织学已有广泛研究,但超微结构观察资料不多。我们在1988～1992年遇到7例,其中男性3例,女性4例,年龄7～55岁,平均28岁,病程2个月至4年,平均1年。入院时均有肢体肌肉无力、肌肉疼痛或触压痛,4例有肌肉萎缩,肌电图检查示肌源性损害。

增生性肌炎的病理观察

本文对3例增生性肌炎进行观察,光镜下以增生活跃的梭形细胞和神经节样细胞为病变特征。其中1例免疫组化显示 Vimenton 阳性,Desmin、Kp_1、S-100和 Cytokeration阳性。同时就增生性肌炎的鉴别诊断及组织来源方面进行讨论。

多发性肌炎和皮肌炎201例临床病理研究

201例多发性肌炎和皮肌炎,根据Bohan分型标准分成五组类型,其临床上以肢体肌无力、皮肤损害、疼痛、血肌酶升高、肌电图改变、肌活检肌纤维坏死及炎性细胞浸润为特征,但不同类型有所侧重,揭示其发病机制不同。治疗体会仍以激素为首选,必要时加用免疫抑制剂,开始治疗时间不应晚于1.5年,防治肺部感染是改善预后的重要措施之一。

多发性肌炎与皮肌炎的临床病理研究

目的 探讨多发性肌炎和皮肌炎的病理变化、发病机制、治疗效果和预后。方法 按照Bohan的多发性肌炎和皮肌炎的诊断分类标准，将本研究中的58例多发性肌炎和皮肌炎患者分成4类亚型。对全部患者进行肌肉病理及血清酶学检查，并进行治疗观察。结果 临床表现以肌无力、肌肉压痛、血清酶谱增高、肌电图及病理学异常等为特征，但各型之间又有差异，提示存在不同的发病机制。治疗以激素为主，必要时加用免疫抑制剂。结论 预后与治疗时机密切相关。症状随血清酶谱下降而好转。肺部感染、心肌病损及病程迁延提示预后不良。

多发性肌炎／皮肌炎的组织病理定量研究和超微…

对３１例多发性肌炎／皮肌炎肌活检标本的７种病理改变进行了定性和定量研究。结果发现ＤＭ组束周萎缩的定性和定量评价指标均显著高于ＰＭ组和重迭综合征组，其它６种病理改变各组间有很大程度的重迭，１１例ＰＭＫＭ的超微结构观察发现肌纤维的改变为非特异性。毛细血管损伤仅见于ＤＭ组和ＩＭ＾＋组，本研究提示（１）束周萎缩是ＤＭ较具特征性的病理改变；（２）毛细血管损伤可能为电镜下区别ＰＭ和ＫＭ的参考依据，此外。

包涵体肌炎的临床与肌肉病理特征

包涵体肌炎在国内鲜见，兹对其临床与肌肉病理特征作一复习。报告一例包涵体肌炎老年男性患者，隐袭起病，病情缓慢进展长达２３年，临床表现以吞咽困难为首发症状，７年后出现以双侧股四头肌为主的、对称性近端肌无力和肌萎缩，胸锁乳突肌、腹肌也受累，不伴有肌痛。有类风湿性关节炎病史。肌电图示肌原性受损。血沉、肌酸激酶、免疫球蛋白Ｇ呈轻中度升高，类风湿因子阳性。肌肉活检表现为：非坏死肌纤维的单核细胞浸润，特征性的边缘着色性空泡，电镜下发现有确诊意义的胞浆内包涵体，内含大量丝状物，确认为包涵体肌炎。提示在遇有上述特征性改变的患者应想到本病。

柯萨奇病毒B_1接种豚鼠建立多发性肌炎模型

目的探讨柯萨奇病毒Ｂ１（ＣＶＢ１）感染与多发性肌炎（ＰＭ）发病的关系，利用ＣＶＢ１接种豚鼠建立ＰＭ模型。方法分别用０．１ｍｌ（Ａ组）和０．３ｍｌ（Ｂ组）毒力（ＴＣＩＤ５０，即５０％细胞感染剂量）为１０－５的ＣＶＢ１分别一次性接种２４只和３６只豚鼠，并用３ｍｇ（阈下剂量）兔肌匀浆加完全弗氏佐剂每周免疫１次；另有１０只豚鼠，仅用３ｍｇ兔肌匀浆加完全弗氏佐剂每周免疫１次为对照组（Ｃ组），共５周。结果Ａ、Ｂ组３周后均有豚鼠出现四肢肌无力等症状，肌酶谱明显升高，豚鼠股肌病理呈局灶性炎性改变，Ｃ组无异常。Ａ、Ｂ组５周后的肌酶谱升高阳性率存在显著差异（Ａ组为１１．８％，Ｂ组为３８．２％）。结论ＣＶＢ１感染是ＰＭ发病诱因之一，其毒力及接种量与ＰＭ的发病相关。

HLA-DR2、DRB1*0301、DQA1*0501基因频率与肌炎及其临床表现的相关性分析

目的：观察人类白细胞相关抗原ＨＬＡＤＲ２、ＤＲＢ１０３０１、ＤＱＡ１０５０１基因频率与多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）发病及其临床表现的关系。方法：特异性引物聚合酶链式反应（ＰＣＲＳＳＰ）方法分别测定３１例ＰＭ／ＤＭ患者及５０例正常人的ＨＬＡＤＲ２、ＤＲＢ１０３０１及ＨＬＡＤＱＡ１０５０１的基因频率。结果：三种基因型在３１例肌炎患者中基因频率分别为６４５％，９６８％和７７４２％，而在正常对照组的相应基因频率分别为３２％，６％，２２％；其中，ＨＬＡＤＲ２、ＨＬＡＤＱＡ１０５０１较正常对照均有显著性差异，ＨＬＡＤＲＢ１０３０１则无显著差异；肌炎患者中ＨＬＡＤＱＡ１０５０１等位基因携带者与不携带该基因者其临床表现无明显区别。