家族性良性慢性天疱疮40例临床分析

目的：分析40例山东地区家族性良性慢性天疱疮患者的临床表现、加重因素、病程和治疗等方面特征。方法：对17个先证者及其家系患者共40例的临床资料进行了分析。结果：（1）发病年龄多在20—40岁，好发于腋窝、腹股沟等皱褶部位；（2）食物、药物、心理等因素可以加重病情；（3）4例患者有乏力的表现，与皮疹严重程度一致；（4）病程超过20年的患者中，多数（10／15）无逐年好转的趋势；（5）对药物治疗的反应个体差异较大，局部结合系统治疗有一定疗效。结论：家族性良性慢性天疱疮病程长，有一定加重因素和临床特征，乏力可能是该病的全身症状，阿维A与雷公藤联合应用效果好。