儿童糖尿病酮症酸中毒的临床特征及相关影响因素分析

目的探讨以糖尿病酮症酸中毒(DKA)起病的新发1型糖尿病(T1DM)儿童的临床特征及相关影响因素,以提高临床医师对DKA高危患儿的早期识别,改善DKA患儿生存预后。方法回顾性分析2015年1月1日至2021年12月31日收治的214例新发T1DM的患儿资料,分为DKA组和NDKA组,比较两组临床特征及实验室检查。采用多因素logistic回归分析儿童DKA发生的相关影响因素。结果214例新发T1DM患儿,DKA组110例(51.4%),NDKA组104例(48.6%)。多饮、多尿、多食、体重减轻等典型糖尿病症状多见于NDKA组,胃肠道症状、神经精神状态改变、脱水症等多见于DKA组(P<0.05)。将单因素分析有意义的变量(年龄、前驱感染、症状持续时间、血浆C肽、血糖)进一步纳入多因素logistic回归分析显示,前驱感染(OR=7.541,95%CI:3.315~17.151),症状持续时间(OR=0.989,95%CI:0.980~0.999),血清C肽(OR=3.044,95%CI:1.571~5.899)和血糖(OR=5.652,95%CI:2.582~12.373)是儿童DKA发生的独立影响因素。结论T1DM患儿具有前驱感染、症状持续时间短、低血浆C肽和高血糖应警惕发展为DKA。

ARID1B基因变异致Coffin-Siris综合征1型伴低血糖合并癫癎1例病例报告

1病例资料男,1岁6月,因“发育落后1年余,低血糖1个月”就诊于浙江大学医学院附属儿童医院(我院)内分泌科。3月龄抬头,9月龄会坐,就诊时可扶走,无法独立行走。1月前晨起出现意识不清,嗜睡,呼之不应,外院急诊测血糖1.5 mmo1·L^(-1),予10%葡萄糖20 mL静脉推注及补液,半小时后神志转清。患儿系G1P1,足月剖宫产,有宫内缺氧史,出生体重3.1 kg。6月龄因“双侧隐睾”行双侧隐睾固定术。母亲否认孕期高血糖病史,否认家族成员类似病史及其他遗传疾病史。入院体格检查:身高79.5 cm(P 19),体重10.5 kg(P 18),头围47 cm,胸围48 cm,神志清,精神尚可,颈软,毛发稍浓密,心、肺、腹部及神经系统查体未见异常。

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。

儿童系统性红斑狼疮并发糖尿病临床特点及相关因素分析

目的 分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发糖尿病的临床特征,探讨SLE并发糖尿病的独立危险因素。方法 选取2016年1月至2022年6月于肾脏内科住院的SLE并发糖尿病患儿为糖尿病组,同期住院未合并糖尿病的SLE患儿为对照组,收集两组患儿的临床资料,分析SLE并发糖尿病的危险因素。结果 纳入SLE合并糖尿病患儿15例(7.4%),男5例、女10例。糖尿病中位发病年龄12.0(11.0~13.0)岁,发生糖尿病时SLE中位病程为25.5(11.5~92.5)天,中位空腹血糖为11.3(10.8~13.2)mmol/L。有糖尿病家族史6例。发生糖尿病时10例患儿足量激素(醋酸泼尼松2 mg·kg^(-1)·d^(-1),最大量≤60 mg/d)使用中。对照组纳入SLE患儿151例(男42例、女109例)。与对照组比较,糖尿病组年龄较大,收缩压和舒张压较高,胆固醇、尿酸水平较高,高密度脂蛋白水平较低;收缩压异常升高,胆固醇、尿酸异常升高,高密度脂蛋白异常降低以及有家族史的患儿比例较高;尿蛋白转阴时间较长,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析发现,年龄,糖尿病家族史,尿酸、胆固醇水平升高,高密度脂蛋白水平降低是SLE并发糖尿病的独立危险因素(P<0.05)。结论 如SLE患儿年龄偏大,有糖尿病家族史,伴有高水平胆固醇、低水平高密度脂蛋白及高尿酸血症,需注意监测血糖,警惕继发性糖尿病的发生。

儿童过敏性鼻炎伴食物过敏原检测阳性的临床特征分析

目的总结过敏性鼻炎(AR)伴食物过敏原检测阳性患儿的临床特征,为制订AR儿童的饮食及营养方案提供依据。方法本研究为回顾性分析,选取2021年1月至2022年12月于首都医科大学附属北京同仁医院变态反应科就诊的330例AR伴食物过敏原检测阳性患儿为研究对象。收集患儿血清过敏原检测结果,包括血清总免疫球蛋白E(IgE)以及13种食物过敏原的血清特异性免疫球蛋白E(sIgE),分析其临床特征和食物过敏原分布特点。结果330例AR伴食物过敏原检测阳性患儿中男性209例(63.33%),女性121例(36.67%);中位就诊年龄5岁,按年龄进行分组,其中<3岁组17例,3~<6岁组155例和≥6岁组158例,年龄≥6岁患儿占比最高(47.88%)。血清总IgE为4~4674 kUA/L,中位数167 kUA/L,其中检测结果升高者(≥60 kUA/L)占78.18%。99例患儿吸入性过敏原筛查阴性,231例患儿吸入性过敏原筛查阳性,吸入性过敏原筛查阴性患儿的血清总IgE升高比例(51.52%)低于吸入性过敏原筛查阳性患儿(89.61%),差异有统计学意义(P<0.05);不同年龄患儿血清总IgE升高比例比较差异有统计学意义(P<0.05),≥6岁组血清总IgE升高比例最高(51.94%),其次是3~<6岁组(42.64%)。食物过敏原阳性检出率最高的3种食物分别是牛奶(72.42%)、蛋清/蛋白(22.42%)和水果类(13.94%);对不同年龄、性别患儿的食物过敏原分布进行比较,结果显示女性患儿的蛋清/蛋白阳性率高于男性,蛋清/蛋白阳性率在<3岁年龄患儿中最高,其次是3~<6岁,最低的是≥6岁,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论儿童AR伴食物过敏原检测阳性以男性患儿更为多见,牛奶、蛋清/蛋白及水果类为主要食物过敏原,且女性患儿及年龄<3岁患儿的蛋清/蛋白阳性率最高。

Shwachman-Diamond综合征7例患儿临床特点和基因变异分析

目的 探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床表型和基因变异特点。方法 选取2018年1月至2023年9月于儿内分泌遗传科长期随访的7例SDS患儿,收集其临床资料,采集外周血样进行外显子组测序(ES)分析,并通过Sanger测序对变异位点进行家系验证。结果 7例SDS患儿中男3例、女4例,初诊中位年龄为3.0(0.9~4.0)岁,6例为SBDS基因缺陷,1例为EFL1基因缺陷。6例SBDS缺陷的患儿中,5例携带复合杂合突变,2例为c.258+2T>C/c. 183_184 delinsCT,1例为c. 258+2 T>C/c. 40 A>G,1例为c. 258+2 T>C/c. 184 A>T,1例为c. 258+2 T>C/第3外显子杂合缺失;余1例携带c.258+2T>C纯合突变。SBDS缺陷患儿以矮小(6/6,100%)伴慢性腹泻(3/6,50%)和反复呼吸道感染(1/6,16.7%)就诊,经检查发现6例(100%)均存在中性粒细胞减少和肝酶升高,4例有骨骼发育异常表现,3例有胰腺外分泌功能不全表现。1例EFL 1缺陷患儿携带复合杂合突变(c. 2260 C>T/c. 316 G>A),表现为矮小和骨骼发育异常,但无胰腺和血液系统受累。结论 SBDS缺陷患儿具有异质性的临床表型,以上发现丰富了中国SDS的表型谱和变异谱,并首次在中国人群中报道了1例EFL1变异患儿的临床特征。对矮小合并中性粒细胞减少、胰腺外分泌功能障碍、骨骼畸形等症状的患儿,应完善基因检测以免漏诊SDS。

托珠单抗治疗造血干细胞移植后大量心包积液2例报告

探讨白介素-6受体单抗(托珠单抗)治疗造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治/复发性大量心包积液的疗效和安全性。回顾分析2例重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植后并发大量心包积液的临床资料、诊治过程和结局。1例心包积液为糖皮质激素难治性,1例为复发性,给予托珠单抗治疗后心包积液均迅速缓解,无明显不良反应,缩短了糖皮质激素疗程,且后期随访未见心包积液反复。托珠单抗可作为造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治性或复发性大量心包积液的二线选择。

川崎病小鼠模型的超声心动图评估

目的建立干酪乳杆菌细胞壁成分(LCWE)诱导的川崎病(KD)小鼠模型,利用连续高分辨率小动物心脏超声观察该模型冠状动脉成像及心功能变化,为KD小鼠动物模型的制备及其功能评价提供依据。方法将50只小鼠随机分为两组:模型组(使用LCWE诱导KD小鼠模型,n=30)及对照组(无任何干预,n=20)。两组分别于造模后第15,21,30天使用小动物超声诊断仪测量冠状动脉内径,M型超声记录左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室收缩末期内径(LVESD)、左心室射血分数(LVEF)及左心室短轴缩短率(LVFS)。对照组及造模后第15,21,30天模型组分别处死1只小鼠并取出心脏标本进行病理检查。结果造模后第15,21天模型组超声心动图显示冠状动脉管壁与其周围出现高回声;造模后第30天模型组冠状动脉管壁弥漫性增厚。造模后第21天模型组左右冠状动脉内径均大于对照组(P<0.05);造模后第15和30天模型组左右冠状动脉内径与对照组比较无统计学差异(P<0.05)。造模后第15天模型组LVEDD、LVESD、LVEF及LVFS均低于对照组(P<0.05);造模后第21天模型组LVEF及LVFS低于对照组(P<0.05);造模后第30天模型组LVEDD、LVEF、LVFS低于对照组(P<0.05)。病理结果显示,造模后第15天小鼠心外膜间质水肿,少量淋巴细胞浸润及纤维结缔组织弥漫轻度增生,局部心肌纤维结缔组织增生并伴有固体钙盐沉着;造模后第21天小鼠心外膜局部可见多量淋巴细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞浸润;造模后第30天小鼠冠状动脉管壁增厚,弹力纤维不连续,内膜轻度增厚,局部玻璃样变性。结论LCWE诱导KD冠脉损伤与自然病程状态的患儿损伤情况相似,可以用来模拟KD冠状动脉损伤及心功能的变化过程。

儿童慢性肾脏疾病早期诊断的生物标志物研究进展

血清肌酐和蛋白尿作为慢性肾脏疾病(CKD)进展的生物标志物,其地位已毋庸置疑,但其不能涵盖一些其他类型的病变。最近的研究发现了反映CKD不同方面的生物标志物,这些标志物可以提供CKD进展风险和相关不良预后的信息。该综述重点介绍了儿童CKD早期诊断的一些生物标志物,包括血浆肾损伤分子-1、成骨细胞生长因子23、肿瘤坏死因子受体-1、肿瘤坏死因子受体-2、可溶性尿激酶浆细胞激活剂受体和人软骨糖蛋白,以及尿液表皮生长因子、α-1微球蛋白、肾损伤分子-1和人软骨糖蛋白。研究发现,即使在调整了血清肌酐或估计的肾小球滤过率和蛋白尿后,这些血浆和尿液生物标志物在CKD患儿中的水平仍较高,也与CKD进展独立相关。这些新的生物标志物代表了肾小管损伤、肾小管功能障碍、炎症和肾小管健康的不同生物途径,可以作为液体活检来更好地描述儿童CKD的疾病特征。新型的血液和尿液生物标志物提高了临床医师对CKD进展的预后评估能力,并可能提高对CKD病理生理学的认识。但对于与CKD结局相关的临床前生物标志物,其在研究队列和设计之间存在相当大的异质性,限制了不同研究之间预后表现的比较。需要更大规模的临床研究来确定这些生物标志物如何在临床中使用,以改善CKD的临床管理。

基于专病数据探讨20种儿童罕见病的临床特征

目的利用医院儿童罕见病数据库,挖掘和评估不同罕见病患儿的临床特征,为推动临床罕见病患儿的预防和诊疗提供依据。方法通过对医院罕见病数据库(一期)中的患儿的数据进行分析,时间范围为2011年5月16日至2023年1月29日。采用《国际疾病分类》(ICD-10)对挖掘到的病例数、性别、地域、年龄、基因检查、重复门诊和住院情况进行分类和统计。结果数据库共纳入3491例患儿,涵盖了20种罕见病,占罕见病目录的9.7%(20/207)。男性患者和女性患者的比例为1.30∶1(1975男性/1516女性)。其中,甲基丙二酸血症(1024例,占29.33%)、先天性肾上腺皮质增生症(944例,占27.04%)和苯丙酮尿症(191例,占5.47%)是排名前三的罕见病。基因检测数据纳入220份,占疾病总数量的6.30%。住院病例涵盖了16个省份,其中河南省的病例占比96.60%(1988/2058)。婴儿期罕见病占总病例数的42.36%(1479/3491)。多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征是重复住院罕见病中占比最高的,为24.24%(8/33),而卡尔曼综合征患儿的重复门诊率最高,为51.85%(14/27)。结论专病数据库20种儿童罕见病的患儿临床特征总结,为推动儿童罕见病的防控、检测和研究提供了参考依据。

糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征继发眼部疾病的临床特征分析

目的 探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对该101例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 101例患儿中,男74例,女27例,年龄74(20,185)个月。糖皮质激素相关高眼压88例(87.1%),青光眼1例(1.0%),白内障8例(7.9%),高眼压合并白内障4例(4.0%)。眼压为(23.61±5.91)mmHg,左眼压(24.06±5.75)mmHg,右眼压(23.16±6.07)mmHg。患儿性别、使用的糖皮质激素类型、甲泼尼龙冲击次数与患儿左右眼压无相关性(P均>0.05)。合用免疫抑制剂种类与患儿左右眼压有相关性(P均<0.05),合用2种及以上免疫抑制剂患儿的左右眼压与未合用免疫抑制剂、合用1种免疫抑制剂患儿比较眼压更低(P均<0.05),而未合用免疫抑制剂与合用1种免疫抑制剂患儿的左右眼压比较差异无统计学意义(P>0.05)。高眼压及青光眼患儿左右眼压(左眼r=0.349,P=0.001;右眼r=0.256,P=0.013)与糖皮质激素累积日平均剂量有相关性。通过糖皮质激素减量或停用、免疫抑制剂替代、局部降眼压药物滴眼治疗后,高眼压、高眼压合并白内障患儿均在8周内眼压好转降至正常,眼病反复者17例;青光眼1例经小梁切除术后好转;白内障患儿随访期间视力进行性下降者3例,1例行双眼超声乳化手术治疗,2例激素快速减量并加用免疫抑制剂治疗。结论 原发性肾病综合征患儿长期应用糖皮质激素后易出现高眼压、白内障,建议定期眼科检查,及时控制眼压、预防白内障,糖皮质激素减停或以免疫抑制剂替代、局部药物降眼压、手术为主要治疗手段。

儿童行为特点及家庭管理方式对哮喘控制水平影响路径分析

目的探讨儿童行为特点及其家庭管理方式对儿童哮喘控制水平影响路径。方法采用便利抽样法选取82例哮喘患儿,应用一般资料问卷、适应行为量表(AAMR)、家庭管理测量量表(FaMM)及儿童哮喘控制测试表(Childhood asthma control test,C-ACT)进行问卷调查,分析其影响路径。结果患儿AAMR适应行为量表得分(84.87±9.16)分,FaMM量表得分(188.77±19.01)分,C-ACT得分(15.20±4.66)分。Pearson相关分析结果显示,适应性行为分别与家庭管理、哮喘控制呈正相关关系(r=0.580、0.219,P<0.05),家庭管理与哮喘控制呈正相关关系(r=0.401,P<0.05)。结构方程模型结果表明,家庭管理在哮喘患儿适应性行为和哮喘控制有部分中介调节作用,效应占比为45.95%。结论儿童行为特点能够通过家庭管理方式对患儿哮喘控制水平产生影响,临床护理人员应重视对患儿家属的健康教育管理,提升家属对疾病的认知度及家庭管理能力,以改善患儿的行为方式,达到有效控制患儿疾病的目的。

超重和肥胖与哮喘患儿肺功能的相关性研究

目的 研究超重和肥胖与哮喘患儿肺功能的相关性。方法 选取2022年7月—2022年9月在呼吸科门诊就诊的368例哮喘患儿,根据体重指数(BMI)分为非超重肥胖组235例(63.8%)、超重组57例(15.5%)、肥胖组76例(20.7%),检测3组患儿肺功能的指标。包括用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、1秒率(FEV_(1)/FVC),用力呼出25%肺活量时的瞬间流量(FEF_(25))、用力呼出50%肺活量时的瞬间流量(FEF_(50))、用力呼出75%肺活量时的瞬间流量(FEF_(75)),用力呼气中期流量(FEF_(25~75)),呼气峰值流量(PEF)。结果 在超重和肥胖患儿中,哮喘控制不良的比例更高,与非超重肥胖组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。在368例哮喘患儿中,BMI数值和FEV_(1)/FVC呈负相关(r=-0.22,P<0.05),与FVC、FEV_(1)、FEF_(25)、FEF_(50)、FEF_(75)、FEF_(25~75)各指标呈正相关(P<0.05)。在急性发作期及缓解期患儿中,BMI数值和肺功能各指标的相关性表现结果同前。结论 超重和肥胖患儿中,哮喘控制不良的比例更高。随着BMI数值的升高,哮喘患儿的FEV_(1)/FVC呈下降趋势,超重和肥胖对哮喘患儿的负面影响主要表现在中央气道。

达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析

目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率。结果11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100%,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复。中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活。6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4%(95%CI:35.9-91.8)。用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转。结论达拉菲尼作为BRAF^(V600E)阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段。

10岁前月经初潮的中枢性性早熟女孩体格发育特点及剩余身高增量预测

目的总结10岁前月经初潮的中枢性性早熟(CPP)女孩的体格发育特点,预测10岁前月经初潮CPP女孩的剩余身高增量。方法选择10岁前出现月经初潮的CPP女孩57例(观察组)、10岁前未月经初潮仅乳房发育的CPP女孩93例(对照组),观察并测算两组患儿的生长参数,包括身高、体质量、体重指数、骨龄、胰岛素样生长因子-1、年龄别身高标准差积分(HtSDS-CA)、骨龄别身高标准差积分(HtSDS-BA)、骨龄指数、体质量指数Z分值(BMI-Z)、胰岛素样生长因子-1的标准差积分(IGF-1 SDS)、预测成年身高、遗传靶身高及预测剩余身高增量等,分别采用Pearson或Spearman相关性分析法分析预测剩余身高增量与观察组患儿生长参数的相关性,以观察组患儿预测剩余身高增量为因变量进行单因素线性回归分析,构建10岁前出现月经初潮的CPP女孩剩余身高增量的预测模型。结果与对照组相比,观察组患儿的骨龄、骨龄指数、HtSDS-CA、BMI-Z、IGF-1 SDS的均值高(P<0.05)。与遗传靶身高相比,观察组患儿预测成年身高明显低(P<0.05)。预测剩余身高增量与10岁前出现月经初潮CPP女孩的骨龄呈负相关(r=-0.994,P<0.05)。10岁前月经初潮的CPP女孩剩余身高增量的预测公式为Y(cm)=67.496-4.901×骨龄(岁)。结论10岁前月经初潮的CPP女孩的已经开始体格发育,生长潜力较小。

三黄连合剂通过NLRP3/ASC/Caspase-1通路对哮喘患儿气道炎症的机制研究

目的探讨三黄连合剂通过NOD样受体蛋白3(NOD-like receptor protein domain associated protein 3,NLRP3)/凋亡相关颗粒样蛋白(apoptosis-associated speck-like protein containing a CARD,ASC)/半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶1(cysteine aspartic acid specific protease-1,Caspase-1)通路对哮喘患儿气道炎症的作用及机制。方法选取2021年1月—2023年10月就诊的90例哮喘患儿,采用数字表法随机分为观察组与对照组,各45例。观察2组哮喘患儿不良反应、1 s用力呼气容积(forced expiratory volume in the first second,FEV_(1)%)、最大呼气流量(peak expiratory flow,PEF)、用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)及TNF-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)表达水平差异。结果观察组不良反应发生率为6.66%,对照组为11.11%,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组总有效率为95.56%,高于对照组的80.00%(P<0.05)。治疗后FEV_(1)%、PEF、FVC、哮喘控制测试表(asthma control test,ACT)评分高于对照组(P<0.05)。治疗后观察组血清IL-1β、IL-6、IL-8、IL-17、IL-18水平低于对照组(P<0.05)。治疗后观察组患儿血清NLRP3、ASC、Caspase-1、IL-1β蛋白表达水平低于对照组(P<0.05)。结论三黄连合剂治疗能减轻哮喘患儿气道炎症反应,降低炎症因子水平,改善肺功能,减轻病情,提高疗效,其可能通过NLRP3/ASC/Caspase-1通路发挥作用。

婴儿型炎症性肠病的临床特征分析

目的分析婴儿型炎症性肠病(IO-IBD)的临床表现和实验室检查的变化特征。方法选取首都儿科研究所附属儿童医院消化内科2018年1月至2022年12月收治的27例IO-IBD患儿作为IBD组,另选取同期首都儿科研究所附属儿童医院收治的61例食物蛋白诱导的直肠结肠炎(FPIP)患儿作为对照组。比较分析两组患儿的临床表现及实验室检查指标。采用多因素logistic回归分析探讨影响IO-IBD发生的独立危险因素。结果两组患儿的性别、年龄以及临床表现(便血、腹泻的发生率)和腹泻次数比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。在肠道超声检测方面,IBD组发生肠壁增厚和肛周病变的患儿比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。IBD组患儿发病到确诊时间长于对照组,体重指数低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。IBD组的白细胞计数、血小板计数、C反应蛋白、红细胞沉降率、白介素-6、白介素-10水平高于对照组,而白蛋白低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。采用R语言(4.3.2版本)进行多因素logistic回归分析,结果显示,校正前和校正后,白细胞计数升高,血小板计数升高、C反应蛋白升高、红细胞沉降率升高、白蛋白降低、白介素-6升高均是IO-IBD发生的独立危险因素(P<0.05)。结论临床表现为长期腹泻、便血的婴儿,应注意IO-IBD的可能,尤其是合并有营养不良、肠壁增厚、肛周病变等情况时,IO-IBD的可能性更大,建议尽早完善结肠镜检查及基因检测以明确诊断。白细胞计数、C反应蛋白、血清白介素-6和白蛋白水平可作为鉴别诊断IO-IBD与FPIP的指标。

造血干细胞移植儿童的营养支持进展

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。

血液净化对儿童多脏器功能损害的疗效评价及对内环境的影响

目的:探讨血液净化对儿童多脏器功能损害的临床疗效及对内环境的影响。方法:回顾性分析2020年4月—2023年3月在阜阳市人民医院儿童重症监护病房(PICU)住院期间进行血液净化治疗的17例多脏器功能损害患儿的临床资料。收集患儿血液净化治疗前后各项炎症指标、肝肾功能、心功能、凝血功能、血气及电解质等一般资料进行统计学分析。结果:14例进行连续性静-静脉血液透析加滤过(CVVHDF)方式治疗,2例进行连续性静-静脉血液透析(CVVHD)方式治疗,1例进行血液灌流(HP)方式治疗;治疗后血白细胞、肝肾功能、心功能较治疗前明显好转,差异均有统计学意义(P<0.05),治疗前后凝血功能及内环境差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:血液净化治疗能够有效地降低炎症指标,改善脏器功能,对内环境的影响较小,对有多脏器功能损害的儿童应积极进行血液净化治疗。

右美托咪定在急危重症患儿治疗中的研究进展

右美托咪定是一种高度选择性α2肾上腺素受体激动剂。在急危重症患儿中,右美托咪定主要适用于插管、机械通气及非插管围手术期患儿的镇静治疗。研究表明右美托咪定可用于谵妄、戒断综合征、心律失常及哮喘等疾病的预防和治疗,且其亦具有器官保护作用。本文对右美托咪定在急危重症患儿中的研究进展作一综述。