新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗结果

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h~25 d;入院体重1.6~4 kg,平均(3.22±0.65) kg。所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月。初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式。结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例。再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例。其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度>95%,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能。首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大。结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗。

危重先心病规范化筛查-救治模式研究

目的探讨危重先心病规范化筛查-救治模式,降低新生儿、小婴儿死亡率并为政府决策制定提供依据。方法由慈善机构提供资金支持,卫生行政管理部门依据地域特点选定项目实施地点。河北省儿童医院对被选择地区超声医师进行“一对一”专业培训。由后者对当地出生3个月以内新生儿、小婴儿进行无遗漏的先心病筛查。先心病超声筛查按照“先心病十二切面”筛查诊断方法进行。危重先心病患儿由河北省儿童医院心脏外科进行及时外科救治。慈善机构对于贫困先心病家庭给予医保报销之外的资金救助。结果3个试点共筛查新生儿73355例,检出先心病540例,阳性率0.74%。近5年,3个试点新生儿出生和筛查数量无论是总体还是具体到某一县市,均逐年下降,而先心病的筛查阳性率确没有明显下降趋势。5年超声共筛出危重先心病67例,占先心病总检出量的12.4%。40例危重先心病在新生儿或小婴儿期完成手术,其中38例完成治疗。术后随访结果满意。结论近年新生儿出生率逐渐下降,但先心病尤其是危重先心病发病率居高不下。科学地进行先心病筛查,及时发现并积极救治危重先心病是有效降低婴儿死亡率的重要工作。此项工作的顺利完成需要政府、慈善机构和医疗机构密切分工和配合,且意义重大。

不同先天性心脏病类型的环境危险因素分析

目的：探索不同类型先天性心脏病（ congenital heart defects, CHD）的环境危险因素,为深入研究CHD表型的危险因素提供方向,为预防CHD积累证据。方法：使用广东省CHD监测网2004年至2012年登记的来自于17个地市、34家医疗机构的3038例CHD活产儿及其1∶1对照儿数据,先后采用单因素分析、多因素条件Logistic回归,分析6类CHD的环境危险因素。结果：左向右分流类CHD的危险因素包括低出生体重（ OR=2.63,95%CI：2.04～3.39）或巨大儿（OR=2.21,95%CI：1.47～3.32）,早产（OR=1.95,95%CI：1.53～2.49）,多胎（OR=1.99,95%CI：1.22～3.26）,产母教育程度低、产母为工厂工人（OR=1.62,95%CI：1.32～1.98）,产次≥2（OR=1.38,95%CI：1.13～1.69）,有异常生育史（OR=2.29,95%CI：1.75～3.01）,孕早期3个月曾有发烧（OR=2.38,95%CI：1.26～4.48）,病毒感染（OR=1.80,95%CI：1.29～2.51）,使用药物（OR=1.73,95%CI：1.11～2.69）,被动吸烟（OR=1.69,95%CI：1.26～2.29）,接触化学制剂（OR=8.71,95%CI：2.33～32.58）,居住装修6个月内的居室（OR=2.56,95%CI：1.60～4.09）或居室距主要马路〈50 m（OR=1.40,95%CI：1.14～1.72）,父亲为工厂工人（OR=1.46,95%CI：1.23～1.73）。肺动脉流出道梗阻类CHD的危险因素包括活产儿低出生体重（OR=5.98,95%CI：2.88～12.44）或巨大儿（OR=6.56,95%CI：1.19～36.26）,产母教育程度低、产次≥2（OR=2.08,95%CI：1.03～4.22）,孕早期病毒感染（OR=4.30,95%CI：1.27～13.45）。左心室流出道梗阻类CHD危险因素为父亲为工厂工人（OR=6.01,95%CI：1.05～34.59）。大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）的危险因素包括活产儿低出生体重（OR=12.93,95%CI：1.14～146.26）,产母教育程度低、职业为工厂工人（OR=3.69,95%CI：1.53～8.91）。合并心内分流型CHD的危险因素包括产次=2（OR=3.45,95%CI：1.42～8.38）。其他类CHD的危险因素包括巨大儿（OR=4.87,95%CI：1.19～19.94）、产母既往有异常生育史（OR=2.96,95%CI：1.14～7.68）、孕早期3个月有病毒感染（OR=4.92,95%CI：1.56～15.47）、用药（OR=4.90,95%CI：1.22～19.77）、被动吸烟（OR=10.31,95%CI：1.25～85.05）。结论：不同CHD类的危险因素存在差异,深入研究CHD的相关环境危险因素及其影响机制需有针对性,预防CHD需特别注意避免影响多类CHD或临床治疗效果较差CHD类的环境危险因素暴露,并加强已暴露人群的产前检查。

自制双盘状室间隔缺损封堵器经导管闭合小儿膜周部室间隔缺损

目的:探索应用自制双盘状室间隔缺损封堵器经导管闭合小儿膜周部室间隔缺损的可行性、安全性和疗效。方法:18例先天性心脏病膜周部室间隔缺损患儿,男10例,女8例,年龄1～12(7.6±3.2)岁,体质量12～65(28.6±14.8)kg。经临床体检、心脏超声和左心室造影确诊。用7F输送鞘管经股静脉送入自制双盘状封堵器,封堵后重复左心室造影和经胸心脏超声检查,观察封堵的即刻效果。术后连续心电监护5 d。结果:17例患儿左心室造影测量室间隔缺损直径3～7(3.9±1.2)mm,所用封堵器直径为4～10(6.1±1.6)mm,封堵均获成功,10 min后左心室造影、心脏超声检查均显示无残余分流,封堵器不影响主动脉瓣关闭。1例患儿因封堵器到位后心脏超声及主动脉根部造影显示主动脉瓣中度反流而放弃封堵。17例患儿随访1～10个月,无其他并发症。结论:应用自制双盘状室间隔封堵器经导管闭合小儿膜周部室间隔缺损是一种可行、安全、有效的方法,近期疗效良好。

360例五岁以下小儿法乐四联症根治术报告

目的：本文通过３６０例３个月至５岁小儿法乐四联症的根治术，介绍如何降低手术死亡率的经验。方法：１９９３年１月至１９９５年９月，为３６０例（男２６５例，女９５例）３个月至５岁的患儿行法乐四联症根治术，平均年龄２．７６±１．４９岁，平均体重１１．４５±３．２５（５～１９）ｋｇ。全麻、深低温（鼻温２０℃）、低流量（２０～４０ｍｌ·ｋｇ－１／ｍｉｎ）体外循环下行根治术，包括修补心室间隔缺损，右心室流出道加宽。１３８例（３８．３３％）跨环补片，１０７例至左右肺动脉分叉处或左肺动脉起始部，２６例用液氮保存的同种带瓣升主动脉（１９例取自新生儿，７例取自成人），手术同期纠正其他心内畸形１８７例（５１．９４％）。结果：手术死亡４例（１．１１％），死因为灌注肺２例，心包填塞及呼吸衰竭各１例。结论：尽管手术适应证较宽，但手术死亡率近年明显下降，这主要与术前纠正贫血、畸形纠正满意、心肺保护良好和正确的术后处理有关。

19432名婴幼儿先天性心脏病患病率的调查研究

【目的】 了解 0～ 2岁儿童先天性心脏病 (先心病 )患病情况。 【方法】 利用望诊、心脏听诊与超声检查相结合的方法 ,对北京市 5 1个社区点 0～ 2岁儿童进行了先心病患病率调查。 【结果】 0～ 2岁存活儿童先心病患病率为 4.63‰ ,0岁组患病率明显高于 1～ 2岁组 (P <0 .0 1)。男女童之间患病率没有差异 ,城市患病率明显高于农村 (P <0 .0 1)。先心病的类型以室间隔缺损比例最高 ,占 5 1.11%。 1岁以内先心病儿童的死亡占死亡总数的 96.0 7% ,新生儿期死亡占 1岁以内死亡的 5 7.14 % ,早期新生儿死亡占新生儿期死亡的 64 .2 8%。 【结论】 先心病已成为影响婴幼儿生存和生命质量的一个重要疾病 。

实时三维超声心动图评价先天性心脏病继发肺动脉高压患者右室功能

左向右分流型先天性心脏病引起的肺动脉高压（pulmo nary arterial hypertension,PAH）会导致右心功能衰竭,可发生于小儿先天性心脏病演变过程中的各个阶段,是决定先天性心脏病手术时间和手术方式的重要因素。因此早期准确检测患者右心功能具有重要的意义。

1286例先天性心脏病患儿致病因素的调查研究

采用病例对照研究方法， 对广西５个地级市及郊区１２８６ 例先天性心脏病患儿和对照组进行流行病学调查，所得资料在单因素分析的基础上， 用条件ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归模型进行多因素综合分析， 筛选与儿童先天性心脏病发病关系密切的危险因素。分析结果表明， 母亲孕期年龄偏大 （ＯＲ＝ ５．２２）、父亲饮酒 （ＯＲ＝ ２．１２）、母亲孕早期服用阿司匹林（ＯＲ＝ ４．４５）、服四环素类药物 （ＯＲ＝ ２．８９）、服避孕药（ＯＲ＝ ５．５８）、接触化学毒物（ＯＲ＝ ７．６０）、罹患风疹（ＯＲ＝２．２３） 和感冒 （ＯＲ＝ ８．２１） ８

超声引导椎旁神经阻滞在小儿先天性心脏病封堵快通道麻醉中的应用

目的探讨椎旁神经阻滞在小儿先天性心脏病(以下简称先心)封堵快通道麻醉的应用效果。方法选取实施的经食管超声小儿先心封堵术80例,随机均分为M组和N组,M组于全麻诱导气管插管后在超声引导下行右侧T4~5肋间椎旁神经阻滞,N组采用单纯气管插管全麻,两组均连接术后静脉镇痛泵。记录两组患儿全麻诱导后(T0)、切皮(T1)、切开右室(房)壁(T2)、放置封堵伞(T3)、缝皮(T4)、拔管(T5)及拔管后1 h(T6)、2 h(T7)、4 h(T8)、8 h(T9)、12 h(T10)、24 h(T11)的平均动脉压(MAP)、心率(HR)、拔管后各时点的镇痛评分(FLACC评分)、镇静评分(Ramsay评分)、术中瑞芬太尼用量、手术时间、术后拔管时间及按压镇痛泵例数。结果 T1~T10各时点的MAP、HR比较M组明显低于N组,FLACC镇痛评分及Ramsay镇静评分M组低于N组,瑞芬太尼用量、术后拔管时间及按压镇痛泵例数M组少于N组,差异有统计学意义(P<0.05);两组手术时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论椎旁神经阻滞应用于小儿先心封堵手术,术中麻醉过程平稳,术后呼吸恢复快,舒适无痛,完全符合快通道麻醉的特点要求,可以安全地应用于经食管超声小儿先心封堵手术快通道麻醉。

神经纤维瘤病Ⅰ型合并房间隔缺损1例

神经纤维瘤病Ⅰ型是一种常染色体显性遗传病 ,其主要表现为咖啡斑、神经纤维瘤、Lisch结节等。笔者报告 1例神经纤维瘤病Ⅰ型合并房间隔缺损的患儿 ,该患儿同时伴有疣状痣。

法乐氏四联症心导管术时缺氧发作机理与治疗:附56例分析

本文对我院14年来988例法乐氏四联症(TOF)心导管造影术时56例缺氧发作(5.67％)分析发现:年龄越小发生率越高;与动脉血氧饱和度无明显关系;缺氧发作者多为中度及重度右室流出道狭窄和肺动脉发育程度无明显关系;贫血及高血红蛋白血症为诱发因素;心导管操作及造影刺激有直接关系;镇静不足和麻醉过浅使患儿长时间哭吵是促发原因之一。作者认为缺氧发作原理与右室流出道痉挛、系统血管阻力下降及呼吸中枢敏感和右室流出道收缩的协同作用有关。故作者强调术前、术时尽量避免以上促发因素,一旦缺氧发作应快速有效处理包括解除右室流出道痉挛、增加血管阻力和纠正贫血及酸中毒等,必要时外科急诊手术。

200例婴幼儿法乐四联症体外循环经验

目的：总结深低温低流量灌注结合中深度血液稀释的体外循环方法在２００例婴幼儿法乐四联症的临床应用效果。方法：鼻咽温降至１７～２０℃（平均１８．８９±２．５６℃），动脉灌注流量２０～５０ｍｌ·ｋｇ－１／ｍｉｎ（平均３７．６±１３．０ｍｌ·ｋｇ－１／ｍｉｎ），稀释后血红蛋白４４～１１０ｇ／Ｌ（平均６８．７±１２．６ｇ／Ｌ）。结果：采用此种体外循环方法，术后肺部并发症明显降低，术后早期死亡率由１０．２％降至３．５％。结论：此种体外循环方法，适用于婴幼儿紫绀型心血管病手术，术后并发症少，临床效果满意，可在临床推广。

左向分流型肺动脉高压动物模型的建立

目的建立左向右分流型大鼠肺动脉高压动脉模型。方法选择SD成年雄性大鼠36只,随机分为对照组(C组)、左颈内动脉-颈外静脉分流组(CAVS组)和左股动-静脉+左颈内动脉-颈外静脉分流组(FCAVS组),CAVS组行左侧颈内动脉-颈外静脉吻合,FCAVS组行左侧颈内动脉-颈外静脉吻合联合左侧股动脉-股静脉吻合,C组仅行麻醉和局部切开暴露操作,12周后取出大鼠进行实验。测量指标:平均肺动脉压力、右心室收缩压、右室/(左室+室间隔)、肺小动脉中膜厚度百分比、小动脉肌化程度、新生内膜厚度百分比。结果CAVS组和FCAVS组与对照组相比其平均肺动脉压力、右心室收缩压右室/(左室+室间隔)、肺小动脉中膜厚度百分比、新生内膜厚度百分比、无肌性小动脉肌化程度高于对照组(P<0.05)。结论采用左侧颈内动脉-颈外静脉吻合和左侧颈内动脉-颈外静脉吻合联合左侧股动脉-股静脉吻合两方式是建立左向右分流型大鼠肺动脉高压动物模型的较好方法。

儿童先天性心脏病室间隔缺损致病因素分析

目的 :对儿童先天性室间隔缺损因素进行分析。方法 :报告 2 5 8例先天性室间隔缺损儿童 ,男性 14 4例 ,女性 114例 ,年龄 1～ 14岁。同时对 2 5 8例儿童的父母进行调查 ,调查对象为患先天性室间隔缺损儿童 ,儿童的父亲、母亲孕前和孕期多方面因素 ,将引起室间隔缺损的可能原因进行分析。结果 :发现家族中有遗传史 ,父母亲饮酒史 ,母孕期有感冒病史 ,母孕期服用抗病毒药物 ,父母孕期使用黄体酮及母孕期接触X射线 ,有较高先天性室间隔缺损的发病率。同时对患先天性室间隔缺损儿童血型分析 ,表明A型儿童和AB型儿童患先天性室间隔缺损频率较高 (分别为 4 2 2 5 %和 11 2 4 % )比值比(OR)分别为 1 6 3和 2 2 1。与对照组比较差异有显著性 (即A型 χ2 =7.0 2 ,P <0 0 0 1,AB型 χ2 =5 71,P <0 .0 5 )。A O ,AB O抗原患者组与对照组比较 ,OR分别为 1 72和 2 6 2 ,χ2 值分别为 6 72和 7 5 1均差异有显著性 (P <0 .0 0 1) ,而O型则相反患先天性室间隔缺损的机率相对减少。结论 :先天性室间隔缺损与家族遗传史、血型及父母孕期饮酒、服药等多方面因素有关。

父母MTHFR基因、CBS基因与子代先天性心脏病关系的研究

目的 探讨父母亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）基因C677T及胱硫醚β-合酶（CBS）基因T833C与子代先天性心脏病（CHD）发生的关系。方法采用1：1配对病例对照研究方法，分析比较115对CHD患儿与对照儿父母MTHFR及CBS基因型。结果母亲MTHFR基因的C与T等位基因频率比较差异具有统计学意义（P=0．036，OR=1．595，95％CI：1．029～2．471），父母CBS基因型构成及等位基因频率比较差异均无统计学意义。结论 母亲MTHFR基因677TT型可能与子代CHD发生有关。

小儿先天性心脏病介入治疗术的护理及对并发症的影响

目的探讨小儿先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)介入治疗术的护理及对并发症的影响。方法选择我院行介入治疗的CHD573例,根据患儿及介入治疗术的特点进行护理,重点包括对患儿进行术前访视、了解病情及手术方案、对患儿进行全面评估、备齐各种抢救药品及设备,术中严密心电监护、密切观察病情。结果573例CHD患儿成功实施封堵,76例患儿发生并发症(13.3%),其中51例发生心律失常,2例心包积液,5例呼吸停止,11例出现发热、恶心、呕吐,7例股动脉血栓。经有效护理及抢救,均恢复正常。无死亡病例。结论加强CHD患儿介入治疗术的护理,早期发现并发症并给予相应护理措施可提高患儿手术安全性,有助于患儿早日康复。