小儿癫痫持续状态心肌损伤的初步研究

目的 探讨小儿癫痫持续状态是否存在心肌损伤。方法 测定 2 4例全身性惊厥性癫痫持续状态患儿 (试验组 )血清心肌酶谱 (包括AST、CK MB、CK、LDH1、LDH)、心肌肌钙蛋白T(cTnT)、心电图 (ECG) ,并与 2 7例非惊厥持续状态的惊厥儿 (对照组 )进行比较。结果 试验组各心肌酶值 (u/L)为AST 2 77.9± 766.8,CK 1615 .8± 70 2 .3 ,CK MB 70 .3±70 .2 ,LDH1180 .0± 162 .0 ,LDH 619.8± 3 91.9;对照组为AST 83 .6± 163 .7,CK 13 4.6± 12 6.8,CK MB 2 5 .4± 13 .4,LDH171.9± 3 8.8,LDH 3 3 9.2± 2 14 .3 ,两组均值进行比较 ,CK ,CK MB ,LDH ,LDH1差异有统计学意义 ,AST差异无统计学意义 ;cTnT试验组测 13例 ,阳性 6例 ,对照组测 8例均阴性 ,两组比较差异有统计学意义 ;ECG试验组查 2 3例异常 15例 ,对照组查 2 4例异常 4例 ,两组比较差异有统计学意义。

小儿彩色多普勒心肌显像的临床应用研究

报告了１７３例不同年龄正常儿童彩色多普勒心肌显像（ＤＴＩ）显示的心肌不同部位和二尖瓣瓣环运动速度的正常值，并与７７例不同心肌疾病患儿进行对比。结果显示，心肌疾病患儿的心肌运动速度均显著下降，尤以二尖瓣瓣环舒张早期运动速度（ＭＶＲ－ＤｅＶ）下降最明显。表明ＤＴＩ检测对心肌疾病的诊断、鉴别诊断、病情及预后评价均有重要价值。

病毒性心肌炎患儿心肌酶改变及其与心功能关系的研究

为探讨病毒性心肌炎 (VM)患儿心肌酶改变及其与心功能的关系 ,测定了 112例 VM患儿的心肌酶、心功能 ,并分析两者之间的关系。结果 VM患儿五项心肌酶均显著高于健康儿童 ,经综合治疗 1个月后 ,心肌酶指标均显著下降 ,且 VM患儿 CKMB增高者中心脏收缩功能降低者显著多于 CKMB正常者。认为 VM患儿心肌酶增高 ,部分 VM患儿心功能降低 ,心功能降低与 CKMB增高有关。

病毒性心肌炎患儿外周血T淋巴细胞核仁形成区嗜银蛋白含量测定

目的 :探讨病毒性心肌炎患儿外周血T淋巴细胞核仁形成区嗜银蛋白 (Ag -NORs)的变化和意义。方法 :选择急性期病毒性心肌炎患儿 32例 ,迁延期 17例 ,对其外周血T淋巴细胞经培养后制片进行银染 ,检测并计算淋巴细胞核仁银染面积和细胞核面积比值。结果与 2 5例健康对照比较。结果 :病毒性心肌炎急性期患儿外周血T淋巴细胞Ag-NORs含量较对照组显著降低 (P <0 .0 1) ;迁延期Ag -NORs含量逐渐恢复 ,但与对照组比较差异仍有统计学意义 (P <0 .0 5 ) ,与急性期比较差异无统计学意义 (P >0 .0 5 )。结论

扩张型心肌病患儿线粒体DNA缺失的研究

采用 PCR法检测了 15例扩张型心肌病 (DCM)、13例急性心肌炎 (病程 <3个月 )患儿和 10例正常儿童外周血淋巴细胞中线粒体 DNA(m t DNA)的缺失情况 ,以研究 mt DNA突变在 DCM发病中的作用。结果显示 ,被检者线粒体均存在 5 Kb和 7.4Kb的 mt DNA缺失 ,但 DCM患儿的缺失率显著高于心肌炎患儿和正常儿童 (缺失率分别为 7.97± 3.5 1% ,2 .5± 1.6 4%和 2 .2 8± 1.76 % ,P<0 .0 5 )。提示 mt DNA缺失与部分 DCM的发病有关。

姐弟同患扩张型心肌病临床分析

流行病学调查虽然发现扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)的发病中有一定的遗传因素,但其家庭聚集性远低于肥厚性心肌病[1],作者在1995至1998年间研究病毒性心肌炎和DCM发病的免疫损伤机制时收集的临床病例中也未发现明显的家族聚集性[2].最近,作者收治2例近亲结婚父母所生同胞姐弟同患DCM患儿,现报道如下.

小儿扩张性心肌病心脏β－肾上腺素受体功能和反应性

目的：研究小儿原发性扩张性心肌病（ＩＤＣ）心脏β－肾上腺素受体（β－ＡＲ）功能和反应性，为临床选择治疗方案提供帮助。方法：多巴酚丁胺静脉滴注，利用超声心动图检测１０例ＩＤＣ患儿左心室收缩功能和收缩末期容量指数等指标。结果：多项检测指标在ＩＤＣ患儿有明显的改变，对β－ＡＲ激动剂多巴酚丁胺反应低下。结论：小儿ＩＤＣ心脏β－ＡＲ功能损害明显，多巴酚丁胺负荷试验能客观评价β－ＡＲ功能和反应性，有助于临床选择治疗方案。

小儿扩张型心肌病预后影响因素

目的探讨小儿扩张型心肌病(DCM)预后的影响因素。方法回顾性分析20例DCM病儿的临床资料。结果首次入院时存在心力衰竭者18例(90%),心律失常16例(80%),心源性休克4例(20%)。死亡组(9例)病儿的左心室舒张末期内径(LVDd)及收缩末期内径(LVDs)均大于存活组(11例),左心室射血分数(LVEF)及左心室短轴缩短率(LVFS)均小于存活组,差异均有显著意义(t=2.13～3.25,P<0.05)。死亡组7例存在严重心律失常,存活组仅2例(P=0.028)。Logistic回归单因素分析提示,LVDd、LVDs、LVFS、LVEF及心律失常与预后有关(P=0.014～0.048);多因素分析显示,LVEF是预后的独立预测因素(P=0.018)。结论严重心律失常、低LVEF及LVFS、高LVDd及LVDs提示DCM病儿预后不良,提高LVEF可改善预后。

病毒性心肌炎患儿血清IL-6、IL-8和TNF-α水平变化动态研究

目的探讨白细胞介素(IL)6、8及肿瘤坏死因子(TNF-α)等细胞因子在病毒性心肌炎预后中的意义。方法对确诊为病毒性心肌炎患儿及健康对照组进行白细胞介素6、8和肿瘤坏死因子检测。结果急性期TNF-α、IL-6和IL-8水平明显高于恢复期与对照组,差异有统计学意义(P<0.01);恢复期较急性期下降,但仍高于对照组,差异无统计学意义(P>0.05);IL-8恢复较慢。结论IL-6、IL-8与TNF-α共同参与病毒性心肌炎的发病及病理变化过程,IL-8可作为判断小儿病毒性心肌炎预后的指标。

无创心输出量监测在暴发性心肌炎患儿中的应用

目的探讨无创心输出量监测系统(non-invasive cardiac system,NICaS)在暴发性心肌炎(fulminant myocarditis,FM)患儿中的应用价值。方法纳入FM患儿39例作为试验组,同期住院的肺炎患儿47例作为对照组。2组均行NICaS和经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)检查,监测心脏指数(cardiac index,CI)、△CI、格兰夫-高尔指数(Granov Goor index,GGI)及左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)等参数,比较试验组患儿NICaS和TTE参数的差异及相关性;试验组随机分为A1组(n=21,参照NICaS制定治疗方案)和A2组(n=18,参照TTE制定治疗方案),比较2组预后。结果试验组TTE和NICaS测得的CI均小于对照组,试验组NICaS测得的CI小于TTE,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,试验组和对照组NICaS与TTE测得的CI呈显著正相关(r=0.853,0.751,P<0.001)。Bland-Altman分析显示,NICaS与TTE测量△CI的一致性良好(P=0.079);NICaS测得的GGI与TTE测得的LVEF呈显著正相关(r=0.727,P<0.001)。A1组输液量少于A2组,达到液体负平衡所需时间短于A2组,病死率小于A2组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论NICaS对FM患儿CI与TTE一致性良好。NICaS可为FM患儿提供简单、无创、连续和可靠的血流动力学测量,进而改善预后。

成人孤立性心肌致密化不全超声心动图特征研究

目的探讨成人孤立性心肌致密化不全(NVM)的超声心动图(UCG)特征。方法对22例成人孤立性NVM的UCG图像特征进行研究,3例行心血管造影检查,2例行原位心脏移植。结果①22例成人孤立性NVM二维超声心动图(2DE)显示病变部位心肌呈"蜂窝状"改变。②根据病变部位将成人孤立性NVM分为左室型、右室型和双室型三型。③轻度NVM病变侧心室收缩功能正常,心室内径正常,中度和重度NVM导致病变侧心室收缩功能不同程度降低和心室内径不同程度增大。④多数NVM合并病变侧房室瓣不同程度关闭不全,并导致病变侧心房内径不同程度增大。结论成人孤立性NVM的UCG图像特征明显,UCG对成人孤立性NVM有特异性诊断价值。

肾上腺皮质激素治疗小儿病毒性心肌炎

介绍国内外有关肾上腺皮质激素治疗病毒性心肌炎的不同观点。作者通过动物试验与临床实践发现,肾上腺皮质激素可减轻心肌病理变化,减少心肌细胞坏死和原癌基因c-fos、c-fos mRNA的表达,降低外周血中肌钙蛋白、肌酸激酶同工酶和抗心磷脂抗体水平。但早期使用肾上腺皮质激素会导致心肌内病毒滴度增高及病毒在心肌内停留时间延长,而在肾上腺皮质激素治疗的同时使用参脉注射液则可防止此不良反应。

孤立性心肌致密化不全误诊为扩张性心肌病1例分析

心肌致密化不全（non-compaction of ventricularmyocardium,NVM）是一种罕见的先天性心肌病,有家族遗传倾向,过去将其称为＂海绵羊心肌＂或＂心肌窦状隙未闭＂。1990年Chin等人首次报道了NVM,近年来才逐渐引起我国学者的重视,目前对本病的研究还仅仅停留在个案报道。1995年世界卫生组织及国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组以病理生理或病因学、发病学为基础,更新了心肌病限制型心肌病，致心律失常性右室心肌病，未定型心肌病。

二维斑点追踪成像对心肌致密化不全患儿左心室收缩功能的评估价值

【目的】探讨二维斑点追踪成像对左心室心肌致密化不全(LVNC)患儿左心室收缩功能的评估价值.【方法】收集本院临床诊断为LVNC并经规范抗心衰治疗后左心室收缩功能改善患儿27例(观察组),另外选取同期本院健康体检儿童27例作为对照组.采用二维斑点追踪成像技术检测两组各节段左心室纵向应变(LS)和总体左心室纵向应变(GLS)、各节段圆周应变(CS)和总体左心室圆周应变(GCS)值并比较.【结果】观察组治疗后左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室收缩末期容积(LVESV)显著低于治疗前,而左心室射血分数(LVEF)显著高于治疗前(均P<0.05);观察组治疗后左心室舒张末期容积(LVEDV)、LVEDD与对照组比较差异无统计学意义(均P>0.05),而LVEF则显著低于对照组.观察组治疗后左心室GLS和各节段LS、GCS和各节段CS值均显著高于治疗前(均P<0.05);观察组治疗后GLS、GCS、各节段CS和4个心尖节段LS均显著低于对照组(均P<0.05),其余节段LS与对照组比较差异均无统计学意义(均P>0.05).治疗后组中25例LVNC患儿LVEF≥50%,LVEF绝对值较基线至少提高≥10%;2例LVNC患儿LVEF<50%,LVEF绝对值较基线提高<10%.随访过程中,观察组治疗后25例LVNC患儿LVEF≥50%,LVEF绝对值较基线至少提高≥10%;2例LVNC患儿LVEF<50%,LVEF绝对值较治疗前未见明显变化.根据改良ROSS分级,观察组治疗前27例LVNC患儿心功能Ⅳ级,经治疗后Ⅱ级19例,Ⅰ级6例,Ⅳ级2例.【结论】LVNC患儿经规范抗心衰治疗后左心室收缩功能较前明显改善,但左心室部分节段的收缩仍未恢复正常水平.二维斑点追踪成像可评估LVNC患儿治疗前后左心室整体和局部心肌功能,为诊治LVNC提供参考依据.

肥厚性心肌病RAF1 c.770C>T基因突变1例并文献复习

目的分析1例肥厚性心肌病(HCM)病儿临床表现、基因突变结果及临床意义。方法 1例10月龄的病儿,因咳嗽、发热、呼吸困难及反复发绀而入院。首诊为Ⅰ型呼吸衰竭、心功能不全与重症肺炎。超声心动图、心脏计算机断层扫描、心脏磁共振成像扫描以及心电图检查诊断为HCM。病儿及父母行全基因组测序,检测基因突变情况。结果据测序分析,发现病儿携带一种新的杂合突变体RAF1c.770C>T,但其父母未发现相同突变体。RAF1突变可能导致具有HCM特征的NOONAN和LEOPARD综合征,但结合病儿临床表现及相关检查,排除了这2种综合征的可能性。结论首次报道了一种单独的突变体RAF1c.770C>T,具有该突变体的病儿有HCM的特征,但发病极早,婴儿期即出现明显的心肌肥厚,临床表现极为严重。因此,应对携带该突变点的HCM病儿家族成员进行长期追踪随访。