38例儿童Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨儿童Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、病理形态学及免疫表型特征,并分析其与预后的关系。方法分析38例儿童LCH的临床及病理资料,其中18例做了免疫组化染色。结果在38例儿童LCH中,单发为30例(占78·9%),多发为8例(占21·1%)。病变发生于骨组织34例(占89·5%)(其中1例伴有皮肤病变),发生于皮肤组织3例,发生于淋巴结1例。镜下病变主要由Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成。免疫组化结果显示Langerhans细胞阳性表达CD1a为100%(13/13),S-100蛋白为88·2%(15/17),vimentin为90·0%(9/10),CD68为81·8%(9/11),Mac387为30·0%(3/10),lysozyme为40·0%(4/10),CK、EMA、CD45均阴性。结论儿童LCH最多发生于骨组织,在病理学上具有特殊的形态学表现以及免疫组化表型。疾病的预后与病理分型及临床分级有关。

EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床特点及预后分析

目的探讨儿童EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析本院2003年4月至2013年6月收治的22例EBV-HLH患者的临床特征,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料及预后,采用Logistic回归分析影响预后的因素。结果 EBV-HLH的发病年龄为3个月至14岁,高峰在1~3岁,所有患儿均有发热,铁蛋白升高,至少有外周血两系减低。伴有肝肿大19例(86.3%),脾肿大16例(72.7%),淋巴结肿大14例(63.6%)。血生化检查肝功能损害,凝血功能异常;骨髓中找到嗜血细胞13例(59.1%),所有病例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量copy在1.60×103 copy/mL^3.29×107copy/mL之间;22例中死亡9例,好转或治愈9例,失访4例。铁蛋白(SF)大于2 000ng/mL,乳酸脱氢酶(LDH)大于2 000U/L与EBV-HLH的预后呈显著相关性,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 EBV-HLH在儿童中病死率高、预后差。SF、乳酸脱氢酶(LDH)水平是影响其预后的主要危险因素。

儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症四例误诊分析

病例资料【例１】女，４月龄。咳嗽１０天，持续高热、脸色苍黄５天。体检：重度贫血貌，浅表淋巴结未触及；心肺未见异常；肝肋下２ｃｍ；脾肋下４ｃｍ，达脐水平，质中；四肢、躯干可见针尖大小出血性皮疹。实验室检查：白细胞１１．２×１０９／Ｌ，血红蛋白５６ｇ／Ｌ...

肺朗格罕组织细胞增生症的临床及影像学特点分析

[目的]分析肺朗格罕组织细胞增生症（PLCH）的临床及影像学特点,提高对该疾病的诊治水平.[方法]回顾性分析PLCH患者4例的临床表现及胸部高分辨CT（HRCT）,结合其病理学结果,总结的临床、影像及病理学特点.[结果]4例PLCH患者均为男性,以咳嗽（75%）、活动后气短（50%）及呼吸困难（50%）为最常见临床表现.平均病程48.5个月.4例患者均具有吸烟史;胸部HRCT上均存在双肺气囊腔样病变及结节影,以中上肺分布为主,结节直径1～5 mm;3例患者肺内存在网格影,1例患者出现蜂窝肺;2例患者出现肺外受累,分别为L3椎体侧后缘及椎体附件弥漫性溶骨性骨质破坏和中枢性尿崩症;2例病理学诊断患者活检组织内均见大量朗格罕细胞增生.[结论]PLCH的呼吸系统表现缺乏特异性,但胸部影像学表现具有一定特点,关注肺外表现及吸烟史有助于提高对该疾病的诊断及鉴别诊断.

勒-雪氏病1例报道

勒雪氏病１例报道李桢瞿勇强赵以诚（昆明医学院法医学系，昆明６５００３１）勒雪（Ｌｅｔｅｒｅｒ－Ｓｉｗｅ）氏病是一种发生于婴幼儿的少见疾病，国内自１９５７年才有少数病例报道．现将所遇１例报告如下．姚某，男，４９ｄ．出生３５ｄ后，反复出现牙龈溃破和全...

小儿恶性组织细胞病24例临床及病理分析

小儿恶性组织细胞病２４例临床及病理分析广西医科大学附属医院儿科廖宁，黄丽莉恶性组织细胞病（恶组）又称为组织细胞性髓性网状细胞增多症，完全根据临床表现确诊不易。收集我科近１５年来经尸检病理确诊２４例，进行临床及病理分析。临床资料１．病倒来源：我院儿科于...

肺炎支原体感染致嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症一例

1病例报告 患儿男，7岁。因持续发热10d，咳嗽8d，于2008年8月11日入院。院外应用抗生素治疗效果欠佳。入院查体：体温39．0℃，精神反应好，全身皮肤黏膜无皮疹、黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，颈软，胸廓对称，无胸膜摩擦感，右上肺呼吸音减低，无胸膜摩擦音，心脏查体无异常，腹平软，无压痛及包块，肝脏右肋下2．5cm，质中边锐，脾未及，神经系统查体未见异常。

小儿勒－雪氏病实验室诊断

小儿勒－雪氏病实验室诊断丁颖，张玲（白求恩医科大学第一临床学院检验科１３００２１）孙黎明（辽源市中医院检验科１３６２００）李秀（吉林省人民医院检验科１３００２１）小儿勒－雪氏病（简称Ｌ－Ｓ）是原因不明的全身性组织细胞增生症的急性型。发病年龄多为３岁以...

PCR诊断微小病毒B_(19)感染致儿童造血危象初探

应用聚合酶链反应(PCR)技术检测儿童骨髓片和血清标本中微小病毒 B_(19)—DNA(PVB_(19)—DNA),在急性造血停滞、周期性粒细胞缺乏症及血液病患儿中均有检出。提示 PV B_(19)是导致急性造血停滞的病源之一;前红造血细胞不是唯一的 PV B_(19)感染的靶细胞;血液病患儿是 PV B_(19)的易感群体。PCR 技术是快速检测 PV B_(10)感染的有效手段之一。

郎格罕细胞组织细胞增生症近期预后和器官功能衰竭

分析了３２例小儿郎格罕组织细胞增生症（ＬＣＨ）。近期预后为：＜６个月死亡１２例，发生脏器功能衰竭１２例。死亡８例，认为影响近期预后因素有：年龄（≤２岁）、合并脏器功能衰竭、骨髓增生低下或三系中受抑制，并探讨了ＬＣＨ的诊断学基础及治疗原则。

郎格罕细胞组织细胞增生症并发脏器功能衰竭的特点和危险因素

分析34例郎格罕细胞组织细胞增生症并发脏器功能衰竭13例，其特点为：≤2岁年龄组多发，衰竭器官以肺脏、血液、肝脏为主，多器官衰竭者均死亡。危险因素有：①呼吸衰竭；②感染；③并存疾病存在，特别是肺炎，营养不良者；④酸中毒；⑤年龄≤2岁。认为≤2岁的勒雪氏病是防治的重点人群，积极抗炎，防止呼衰，监测器官功能，营养支持是防止器官功能衰竭的中心环节。

小儿恶性组织细胞病诊断体会(附17例报告)

小儿恶性组织细胞病诊断体会（附１７例报告）常虹，王晓欢，杜春蔚，李红霞，任江平，吕巧新山西省儿童医院恶性组织细胞病（简称恶组），是小儿时期的一种少见病，且极易误诊，为探讨该病在少儿时期的发病规律及临床特点，现将我院一九八二年十月至一九九四年四月收治资...