242例新生儿高胆红素血症的临床分析

【目的】探讨新生儿高胆红素血症的病因构成,为其防治提供依据。【方法】分析本院242例新生儿高胆红素血症的病因,比较胆红素脑病组与无胆红素脑病组血清胆红素值及间接胆红素/白蛋白(B/A)比值。【结果】①病因以感染因素占首位(51.00%),其次是围产因素(26.63%)及溶血因素(9.30%)。②胆红素脑病21例,溶血、感染为主要病因,各占8例。胆红素脑病组与无胆红素脑病组血清胆红素值及B/A比值比较差异均有显著性(P<0.01)。【结论】加强围产期保健,减少孕期、产时并发症及产后感染的发生是减少新生儿高胆红素血症的关键。

儿童高危和超高危急性淋巴细胞白血病的预后因素分析

【目的】探讨影响我国儿童高危急性淋巴细胞白血病(HR-ALL)治疗和预后的因素。【方法】收集1999年5月-2007年3月在我院儿科初诊符合HR-ALL的患儿76例,其中VHR-ALL组41例。治疗上非VHR-ALL用蓉城98高危或ALLIC BFM2002MR方案化疗,VHR-ALL用中山大学附属第一医院高危方案化疗。【结果】总放弃治疗率25%,总预期6年无事生存率(EFS)49.3%,坚持治疗者EFS64.7%,非VHR-ALL组坚持治疗者EFS78.8%。Cox模型分析显示诱导33d不缓解或BCR-ABL阳性是不良的独立预后因素,高强度化疗不能改变其预后差的特性,而泼尼松不敏感与其它任一项高危因素并存时复发的危险性明显增高。【结论】放弃治疗和复发是本组治疗失败的前2位原因,多数HR-ALL如能坚持合理治疗应有信心获得较好的预后,诱导33d不缓解或BCR-ABL阳性患者应争取造血干细胞移植,2项或以上高危因素并存对预后的影响值得深入研究。

新生儿重度高胆红素血症1091例临床分析

【目的】探讨新生儿重度高胆红素血症的病因及胆红素脑病的发生情况。【方法】对2008年11月1日至2009年10月31日在本院住院的新生儿重度高胆红素血症1091例临床资料进行回顾性分析。【结果】原因不明黄疸占新生儿重度高胆红素血症病因的第一位（59．62％），其次是新生儿溶血病（14．99%）和败血症（13．82％）；不同病因胆红素脑病的发生率差异无显著性（F=5．766，P=0．45）；胆红素脑病病因构成比中原因不明占57．650A；血清总胆红素超过599μmol／L，胆红素脑病的发生率显著增加。【结论】原因不明黄疸占新生儿重度高胆红素血症病因的第一位，原因不明的黄疸可能是重度高胆红素血症研究的重点；血清总胆红素超过599μmol／L时，建议积极换血治疗。

脑干听觉诱发电位检测在新生儿胆红素脑病中的临床应用

【目的】观察胆红素脑病对新生儿外周及脑干听觉传导通路的影响。【方法】对40例胆红素脑病 的新生儿进行脑干听觉诱发电位(BAEP)检测,并以同龄儿正常值为对照。【结果】BAEP异常率95%,主要 表现在Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ部分或全部消失,各波潜伏期(pl)延长,Ⅲ～Ⅴ或Ⅰ～Ⅲ波间期延长,Ⅴ波反应阈增高等。 【结论】胆红素脑病的新生儿外周及脑干听觉传导通路均有明显损害,BAEP对新生儿胆红素脑病的辅助诊断 及预后判断有重要价值。

小儿常见血液病的输血

扼要介绍地中海贫血、血友病、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、再障、镰状红细胞贫血、血栓性血小板减少性紫癜、新生儿溶血症、新生儿红细胞增多症、骨髓移植、白血病和淋巴瘤等11种小儿血液病的输血进展,特别是成分血在小儿血液病中的应用及指征,以及脐带血造血干细胞移植的应用及优势。目前儿科输血指征掌握“偏宽”,需严格掌握输血指征,严格质控,提高血液和血液制品质量,减少输血不良反应。

新生儿高胆红素血症换血治疗在降低脑干听觉诱发电位异常率的意义

[目的]探讨新生儿高间接胆红素血症脑干听觉诱发电位（BAEP）异常率及换血治疗的意义.[方法]以2008年11月至2009年10月入住本院的新生儿高间接胆红素血症,且入院时没有明显的胆红素脑病症状和体征、资料完整的588例,其中311例接受了换血治疗为观察组,未接受换血治疗277例为对照组.所有患儿均排除因其他原因导致的脑损伤和听力损伤.检测分析两组患儿血清胆红素水平变化以及BAEP的异常率.[结果]随着血清胆红素水平的增高BAEP异常率呈上升趋势,差异有统计学意义（P〈0.01）;观察组血清总胆红素（sTB）水平下降幅度及清除率均优于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）;在～72 h和～168 h年龄段患儿中,各胆红素水平段观察组BAEP异常率低于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）,而＞168 h年龄段患儿中,各胆红素水平段观察组与对照组的BAEP异常率差异没有统计学意义（P＞0.05）.[结论]早期新生儿重度高间接胆红素血症患儿胆红素水平达到换血水平时应积极进行换血治疗,可减少听力损伤的可能,而晚期新生儿因血脑屏障功能相对较完善,换血能否减少听力损伤的发生或减轻损伤的程度有待进一步随访和前瞻性研究.

3例原发性肝脏类癌的临床与病理特点分析

目的探讨原发性肝脏类癌(primary hepatic carcinoid,PHC)的临床病理学特点及预后。方法总结3例原发性肝脏类癌的临床表现、影像学表现、病理组织学观察、免疫组织化学染色检测及随访结果,并对相关文献进行复习。结果原发性肝脏类癌的临床症状包括右上腹不适或疼痛;影像学显示多囊性单发或多发性结节;大体检查肿瘤呈灰黄色,多囊性,境界清楚;组织学检查肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,具有中等量嗜酸性胞浆,细胞核呈细颗粒状,可见小核仁;免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达突触素(synaptophysin,Syn),嗜铬素A(chromogranin A,CgA)等神经内分泌标记。结论原发性肝脏类癌是一种罕见的原发于肝脏的神经内分泌肿瘤,临床症状无特异性,病理组织学特点及Syn、CgA等神经内分泌标记阳性有助于诊断。

围产期新生儿高胆红素血症及其危险因素分析

【目的】分析围产期新生儿高胆红素血症（NHB）及其影响因素，为防治NHB提供依据。【方法】回顾分析2005年1月至2007年12月住院1872例新生儿临床资料。记录新生儿的性别、胎次、胎龄、分娩方式、出生时评分、出生体重及头3d胆红素监测情况、合并症、母乳喂养及孕母情况。【结果】引起围产期NHB的危险因素包括剖宫产、母乳缺乏、出生后头3d体重下降、围产窒息、吸入综合征、宫内窘迫、高龄初产、胎龄、感染。其中剖宫产组与非剖宫产组NHB发生率分别为41．0％、33．2％，两组差异有显著性（P〈0．01）；同时剖宫产组合并窒息、呼吸窘迫综合征（RDS）、暂时性呼吸困难（TTN）发生率明显高于非剖宫产组，差异有显著性（P〈O．05）；剖宫产组中母亲有妊娠合并症者NHB发生率为44．0％，略高于母亲无妊娠合并症者NHB发生率（40．2％），两者差异无显著性（P〉0．05）。【结论】剖宫产分娩、母乳缺乏同样要作为NHB围产因素并引起重视，进行早期干预。

新生儿重症高胆红素血症临床危险因素分析

[目的]探讨引起新生儿重症高胆红素血症的临床危险因素.[方法]2007年7月至2010年7月期间在本院新生儿病房住院的重症高胆红素血症患儿,研究组入选标准：出生7 d之内,血清胆红素峰值达〉342 μmol/L以上,以非结合胆红素增高为主,非结合胆红素占总胆红素的80%以上的患儿.对照组入选标准：足月和早产儿生后7 d之内,血清胆红素峰值分别〉220.16 μmol/L和256.15 μmol/L,但〈342 μmol/L.排除标准：患儿乙肝表面抗原阳性或其他由于肝脏疾病引起的黄疸.研究组79例,对照组96例.应用Logistic回归模型,对临床常见的病因如感染、窒息、头颅血肿、早产、ABO或Rh溶血,遗传代谢病及围生期因素进行回顾性分析.[结果]感染是引起新生儿高胆红素血症的最常见原因,其次是围生期因素,早产,溶血,窒息,头颅血肿,遗传代谢病.应用Logistic回归分析显示,研究组与对照组对比,只有早产及围生期因素在两组间差异存在统计学意义.[结论]新生儿高胆红素血症的病因发生了明显的变迁,临床围生期因素的新生儿重症高胆红素血症将是未来探讨的重点.

换血治疗早产儿重度高胆红素血症94例临床分析

[目的] 探讨换血术治疗早产儿重度高胆红素血症（以下简称重度高胆）的效果.[方法] 采用经外周动静脉同步换血疗法对94例重度高胆早产儿进行治疗,比较换血前后血常规、血电解质和胆红素的差别,跟踪随访脑干听觉诱发电位（BAEP）的变化情况.[结果] 94例重度高胆早产儿总胆红素换出率为66.92%,血清总胆红素换血前的均值（495.45±154.43）μmol/L与换血后的均值（163.88±66.27）μmol/L相比较,差别有统计学意义（ P 〈0.05）.换血后血白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板、血钙、血钾及血氯与换血前相比较,均存在显著性差别（ P 〈0.05）.换血并发症较少,临床症状明显改善.[结论] 换血治疗早产儿重度高胆红素血症安全有效.

小儿血液病骨髓活检的临床意义

小儿血液病骨髓活检的临床意义屠立明，沈亦逵，王若洁本世纪７０年代末在国外骨髓活体组织检查处于发展阶段￣［１］，８０年代末国外许多血液病机构常规使用骨髓涂片与活检（切片）二重检查诊断血液病￣［２］，现将近年来我们对１４９例患儿所做的１８０次骨髓涂片与切...

小儿心内直视术后高胆红素血症的研究

对４０例小儿先天性心脏病心内直视手术病例血清胆红素作前瞻性研究，术后总胆红素增高９例（２２．５％），直接胆红素增高６例（１５％），室间隔缺损（ＶＳＤ）及房间隔缺损者高胆红素血症发生率分别为２２．６％和２２．２％（Ｐ＞０．０５），２４例单纯ＶＳＤ发生２例，７例ＶＳＤ伴肺动脉高压（ＰＨ）发生５例（Ｐ＜０．０１）．９例均在术后２４小时内出现，７例第二天恢复正常，２例ＶＳＤ＋ＰＨ持续４和１４天。结果提示，高胆红素血症的发生与体外循环时间、术前心功能状态及病变严重程度有关。

小儿血液系统疾病患者血清可溶性白细胞介素-2受体水平的变化

血清中可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)是活化淋巴细胞膜白细胞介素-2受体(mIL-2R)的α链成份。研究发现,多种疾病的发展过程中伴有血清sIL-2R水平的变化。由于其取材方便,易于检测,作为一种新的评价免疫功能状态指标,广泛应用于临床免疫学研究,迄今有关儿科疾病的资料较少。我们检测几种小儿常见血液疾病的血清sIL-2R,旨在了解其变化特点和临床意义。

34例小儿血液病脾切除的远期随访

对34例因血液系统疾病而脾切除患儿进行远期随访。随访34例中死亡15例，14例死因为原发病加感染占93．3％。在术后2年内死亡有10例，存活病儿中有14例进行门诊随访；随访时间与切脾相距1～17年。病程中出现反复呼吸道感染、肺炎、化脑、伤寒6例占42．8％，进行体液及细胞免疫检查：IgM、淋巴细胞转化及花环形成、CD4／CD8、CH50、C3有90％患儿均有不同程度的降低。NAP阳性率与积分在正常范围。

血液病患儿骨髓细胞巨细胞病毒早期抗原的检测

巨细胞病毒(CMV)感染可致全身各系统受累,其中血细胞的CMV感染越来越引起注意,可致粒细胞减少、单核细胞增多症、血小板减少性紫癜和溶血性贫血等。关于骨髓细胞CMV感染,国内少见报道。本文用酶联免疫组化法检测了35例儿童骨髓细胞CMV早期抗原(EA),现报道如下。

儿童红白血病2例报告及文献复习

目的报告2例儿童红白血病,并对相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法对诊断明确的2例儿童红白血病临床资料进行回顾并复习相关文献。结果例1以发热、肝脾肿大6个月就诊,骨髓涂片确诊,死于脑出血,诊断后存活1周;例2以面色苍白、体重减轻1年就诊,骨髓涂片确诊后放弃治疗死亡,诊断后存活1个月。结论红白血病属儿童时期罕见病,恶性度高,预后极差;尽早诊断、合理治疗;异基因外周血造血干细胞移植是提高该病患儿生存期的关键。