血红素加氧酶生物学进展

血红素加氧酶(Heme Oxygenase,HO)是血红素降解为胆红素的限速酶。胎鼠和新生鼠组织内HO浓度和活性均较成年鼠高。已证实鼠、兔和人有HO同工酶,命名为HO—1和HO—2。HO—1受多种诱导物诱导,HO—2对诱导物无反应。进一步研究确定HO—1和HO—2由不同基因编码。已知鼠HO—1基因由6830核苷酸组成,包括4个内含子和5个外显子。在转录区上游含启动子序列和诱导物结合位点。由核苷酸序列推断出HO一级结构并得出二级结构。对HO—1基因表达调控认识较多,HO—2相对较少。认为HO—1调控方式类同于Mt基因和热休克基因。HO活性增高有助于胎儿型血红蛋白代谢。人类HO同工酶诱导过程尚未明确,HO基因和蛋白质组成以及基因的调控过程有待于进一步认识。

学前期儿童缺铁性贫血影响因素分析——条件Logistic回归模型的应用

本文利用条件Logistic回归模型的配合方法,探讨了学前期儿童缺铁性贫血的主要影响因素。通过81个1∶4病例一对照配对组,应用Newton-Raphson选代法,5个有显著性意义的影响因素参数值进入回归模型。结果表明,学前期儿童缺铁性贫血发病的主要影响因素分别为肉食、蔬菜、水果摄入较少,铝锅烹调及食欲铰差。

高铁食用酵母铁资源生物利用率评价——Ⅱ.婴幼儿喂养试验

用高铁良用酵母强化宝宝乐乳儿粉,对托儿所135名18～36月龄小儿进行三个月喂养观察,以探讨酵母铁对铁缺乏和缺铁性贫血的预防效果及其可行性。实验分三组:A组为强化宝宝乐组;B组为普通宝宝乐对照组;C组为空白组。实验前后分别进行了膳食调查,体格检查,尿维生素B_2、C负荷试验及血液生化(Hb、SF、FEP、血清尿酸)检查。结果表明,在膳食构成和维生素B_2、C营养状况相近的情况下,A组的铁营养状况改善显著优于B组和C组,而B与C组间无明显差別。A、B组的身高、体重增值优于C组。小儿每日摄入2.25g高铁酵母,其血清尿酸水平与对照组差别不显著。可以认为,A组铁营养状况的改善主要与酵母铁有关。用高铁酵母作为膳食铁补充是预防铁缺乏和缺铁性贫血的有效措施。

8例红细胞增多症患儿红细胞免疫功能测定

８例红细胞增多症患儿红细胞免疫功能测定青岛医学院附属医院儿科（２６６００３）卢愿，董淑兰，张秋业，董增义红细胞免疫功能日益受到重视，但在新生儿疾病中红细胞免疫功能检测尚未见报道，为此我们检测８例红细胞增多症患儿的红细胞免疫功能，报道如下。资料和方法一...

遗传性球形红细胞增多症脾切除术后血液学变化

目的:探讨遗传性球形红细胞增多症脾切除术后临床和血液学指标的变化。方法:回顾性研究20例儿童遗传性球形红细胞增多症脾脏切除术后的血液学变化,并采用重复测量的方差分析进行统计学分析。结果:所有患儿术后贫血均得到改善,且不依赖输血生存,红细胞计数、血红蛋白均明显升高(P<0.01),血小板在术后逐渐升高,术后1个月后逐渐下降;红细胞计数、血红蛋白定量于术后6个月左右趋于长期稳定;20例患儿术前、术后的IgG、IgM定量及CD4+、CD8+比值差异无统计学意义(P>0.05)。结论:腹腔镜下脾脏切除术是治疗遗传性球形红细胞增多症的较好方法,术后6个月内需适当应用抗血小板凝集药物。

儿童遗传球形红细胞增多症部分性脾栓塞治疗(附22例报告)

目的应用部分性脾动脉栓塞(PSE)治疗儿童遗传性球形红细胞增多症(HS)。材料与方法 PSE 治疗 HS22例,男14例,女8例,年龄5个月～8岁之间。本组病例在外周血中可见20%～60%不等比例小球样变形红细胞。临床特点为慢性经过伴急性发作性溶血性贫血。PSE 治疗中采用5～6F 脾管或眼睛蛇导管,应用Seldinger 技术将导管插入脾动脉,取1.5mm×1.5mm×2mm 海绵颗粒行脾段动脉栓塞,栓塞面积在50%～70%。结果 PSE 术后短时期内全部病例溶血性贫血症状明显改善,血红蛋白、红细胞、血小板等项指标迅速恢复到正常水平。免疫功能测定各项指标保持正常,经 PSE 治疗1～5年后随访疗效稳定。结论 PSE 通过有效的缩小血细胞破坏场所,达到控制和改善 HS 溶血性贫血。

小儿特发性血小板减少性紫裥抗血小板抗体亚类的研究

采用鼠抗人IgG亚类单克隆抗体酶联免疫吸附法对急、慢性ITP患儿进行血小板表面相关IgG(PAIgG)亚类及血清IgG亚类测定。结果表明:ITP患儿抗血小板抗体有IgG亚类限制性,主要以PAIgG_1和PAIgG_3增高为主。其原因可能与某些感染及免疫调节异常有关。血清IgG亚类缺陷可能是ITP病因之一。PAIgG亚类在诊断和判断疗效中起重要作用。

遗传性球形红细胞增多症与脾切除:附42例报告

遗传性球形红细胞增多症(Hereditary Spheroeytosis, HS)患儿接受脾切除虽非病因治疗,但由于去除了破坏异形红细胞的主要场所,临床几乎使所有患儿的症状缓解,目前仍为唯一有效的治疗手段。本文回顾我院1962～1993年4月42例HS脾切除病例,对有关临床问题分析如下。

遗传性球形红细胞增多症临床和实验研究

本文目的在于总结我院自１９６０～１９９０年收治的ＨＳ１７０例的临床特点和牌切除疗效；通过对红细胞膜蛋白定量和结构分析，探讨ＨＳ的发病机理。１７０例中，男９０例，女８０例。发病年龄＜１岁６７例，１～５岁７２例。家族史阳性占４１％。贫血、脾大、肝大、黄症为本症四大表现。外周血均见典型小球形红细胞，ＯＦ试验均增高。红细胞膜蛋白分析采用ＳＤＳ－聚丙烯酸胺凝胶电泳和透射电镜方法。结果１３４例行切脾手术，术后均见Ｈｂ著回升，网织红细胞恢复正常，无一例感染或死亡。９例膜蛋白分析，ＳＰα分别减少２９～６０％，７例ＳＰβ缺乏１８～２６％；超微结构发现患者ＳＰ缺乏，骨架松散，网格不匀，证实ＨＳ确有膜骨架蛋白先天性缺陷。

小儿高渗血症血渗水平与临床表现的关系(附125例临床分析)

目的 :探讨小儿高渗血症血渗水平与临床表现的关系。方法 :125例患儿入院时同步抽血检测血渗、电解质 ,对结果进行回顾性分析。结果 :本组125例高渗血症病例中高钠性高渗血症115例 ,占88 89 %。烦渴、眼眶凹陷、少尿、皮肤弹性差等临床表现在血渗≤330mmol/L组与330mmol/L组之间无明显差别。但周围循环不良和四肢强直或抽搐等表现在两组之间存在显著差异(P<0 01)。血渗≤330mmol/L组以轻中度脱水为主(81 65%) ,>330mmol/L组患儿以重度脱水为主(62 5%) ,两组间亦有显著差异(P<0 01)。本组死亡4例 ,其血渗值为341～370mmol/L。结论 :在高渗血症患儿治疗过程中 ,应避免采取任何有可能加重高渗血症的措施 ,以防止医院性高渗性损害。

新生儿高胆红素血症智商随访

应用Ｇｅｓｅｌ发育量表、韦氏学前与初小儿童智力量表对３４例在新生儿期患高胆红素血症的儿童进行了智能发育测定，结果：智商边缘和异常者２３例占６７．６５％，随着年龄的增长，高胆红素血症对智商的影响逐渐减轻（ｘ２＝７．８４０４，Ｐ＜０．０５）；同时分析了高胆红素血症对智商影响的其他因素，如早产、低出生体重等。提示：对新生儿高胆红素血症特别是有高危因素的患儿应及早降低胆红素水平，同时对患儿进行早期教育干预。

血细胞减少患儿血液标本中人微小病毒B19-DNA的检测

人微小病毒B19（HPVB19）可引起再生障碍性贫血，有时也可引起粒细胞减少、血小板减少及纯红细胞再生障碍性贫血。在接受化疗的患儿严重贫血时，也发现有HPVB19病毒血症。我们用PCR技术对1993年11月－1995年2月间20例血细胞减少和30例过敏性紫癜患儿的血清标本作了HPVB19－DNA检测，其中血小板减少9例，白血病4例，自身免疫性溶血性贫血2例，再生障碍性贫血2例，纯红细胞再生障碍性贫血2例，粒细胞缺乏1例。结果有2例阳性，1例为再生障碍性贫血，1例为急性粒细胞白血病M3型。阳性率为10％。30例过敏性紫癜均为阴性。

遗传性球形红细胞增多症红细胞膜流动性改变的研究

本文用高灵敏度的膜脂区荧光探剂1,6-二苯基-1,3,5-己三烯标记红细胞膜,用荧光偏振法测定了遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞膜流动性,20例健康儿童作为正常对照组,发现该病红细胞膜流动性显著降低。红细胞膜蛋白本身的缺陷,以及膜蛋白对膜脂质的影响,是其流动性降低的原因。红细胞膜流动性降低,造成红细胞在脾脏易受阻而出现溶血,这对发病机理的探讨具有重要的意义。

新生儿红细胞增多症21例临床分析

新生儿红细胞增多症２１例临床分析刘利军张新华陈丽（包钢三医院儿科，包头０１４０１０）新生儿红细胞增多症并非少见疾病，国外报道发病率２．５％～５％〔１〕。由于部分病人临床表现不典型，易误诊和漏诊。本病可因血液粘稠、血流缓慢引起组织缺氧，造成多系统损害，...

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症的诊断

近年来,我国小儿血液病学在基础科研与临床防治方面均取得较大进展。本刊第6期发表小儿血液病专家秦振庭教授的"我国小儿血液病防治展望"一文,向读者简要地介绍了各种常见小儿血液病的病因与防治原则。从本期起,分两期连载专家专题笔谈,供读者了解有关小儿血液病学的研究与临床新进展。

肾病综合征伴继发性红细胞增多症10例报告

原发性肾病综合征(NS)合并继发性红细胞增多症(PC)并非少见。我们对近15年来140例住院NS患儿中发现的10例继发性PC进行总结,并对致因及临床意义进行初步探讨。