O型孕妇血清IgG抗体效价与新生儿溶血病和高胆红素血症发生的关系

目的:探讨O型孕妇血型抗体效价与新生儿溶血病和高胆红素血症发生以及蓝光治疗时间关系。方法:根据O型孕妇妊娠20～24周测定的IgG抗A或(和)抗(B)效价,把新生儿分为4组(≤1∶32、1∶64、1∶128、≥1∶256),取脐血进行Coombs实验,游离抗体和抗体释放实验以证实新生儿ABO溶血病,监测新生儿血清胆红素;并采用Fanaroff教授等制定的黄疸干预方案对新生儿进行早期综合治疗。结果:当孕妇血型抗体效价为≤1∶32、1∶64、1∶128和≥1∶256时,各组新生儿ABO溶血病的发生率分别为11 1%、13 5%、22 0%和52 9%;高胆红素血症发生率为33 3%、37 8%、46 0%和76 5%;蓝光照射时间为(7 1±3 8)、(10 9±7 7)、(17 7±9 6)和(37 1±18 7)h。结论:随着孕妇IgG抗体效价增高,新生儿ABO溶血病和高胆发生率升高,需要蓝光干预的时间延长。

小儿溶血性贫血脾切除24例远期疗效观察

溶血性贫血(以下简称溶贫)是小儿时期常见严重疾病,其中很多慢性溶贫病例可通过脾切除术以减少红细胞的破坏,从而使患儿贫血得以长期完全或部分缓解。我科从1974～1994年共施行脾切除术治疗小几慢性溶贫24例,并进行术后远期随访观察。

小儿溶血性疾病1897例住院情况分析

本文分析了我院1978年11月～1997年1月儿科住院和溶血性疾病1897例1902人次，占同期儿科住院总人次37004的5．14％。1897例中，诊断明确的有1614例（85．08％）。其中最常见为红细胞G—6—PD缺陷症，占40．48％；血红蛋白病、新生儿ABO溶血病分别各占19．35％和16．55％。遗传性球形细胞增多症占1．06％，其它病因未明的溶血性贫血占11．65％。本组病例中，MN血型不合性溶血病及重型p地贫合并Rh血型不合、输血后溶血、重型p地贫合并自身免疫性溶血性贫血各1例。溶血性疾病发病以新生儿期为最高，占半数以上。加强对新生儿高胆溶血的研究尤其是对红细胞G——6——PD缺陷溶血发生的防治，有现实意义。

重型β—地中海贫血合并急性自身免疫性溶血性贫血（附一例报告）

重型卜地中海贫血（简称重型卜地）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）少见，国内未见报道。作者等在临床工作中遇见一例，现报道如下：病例女，IM岁，于出生后4月出现面色苍黄，进行性加重。3周前外院曾输同型全血300ml，贫血改善。人院前4天出现咳嗽、流涕，无发热，面色苍黄明显加重，烦躁不安，气促，尿茶色。入院体查：重度贫血貌，全身皮肤、巩膜轻度黄染，无皮肤瘀点，淋巴结无肿大，心率140次／分，双肺无罗音，肝肋下3cm、脾肋下0．scm、质软。实验室检查：血红蛋白（Hb）699／L，小细胞低色素性贫血；尿潜血（BLD）2＋、胆红素（BIL）＋、尿胆原（UBG）3．Zpmol／L、红细胞（RBC）8－

大剂量甲基强地松龙冲击治疗Evans综合征1例

大剂量甲基强地松龙冲击治疗Ｅｖａｎｓ综合征１例上海第二医科大学附属新华医院儿科（２０００９２）王玉龙，梁辉，王耀平顾梅榆，顾龙君，姚惠玉，应大明小儿Ｅｖａｎｓ综合征报告不多，而用大剂量甲基强地松龙（ＨＯＭＰ）冲击治疗更为少见，现将我院收治１例报告如下...

地中海贫血与自身免疫性溶血性贫血的关系探讨

住院地贫患儿４２例检测Ｃｏｏｍｂｓ试验，直接阳性、抗Ｃ３阳性２４例（Ａ组），直接、间接试验均阴性１８例（Ｂ组）。比较两组合并感染率、输血率、末次输血间隔＜６ｍ时间，结果Ａ组合并感染率高于Ｂ组，Ａ组输血间隔时间较Ｂ组短，两组输血率比较差异无显著性。作者认为地贫患儿合并感染及多次输血间隔时间＜６ｍ易继发抗Ｃ３温抗体型自身免疫性溶血性贫血，建议对上述地贫患儿应重视检测Ｃｏｏｍｂｓ试验。

溶血尿毒综合征

本病例临床特点１１幼儿患病，急性起病，起病前有腹泻病史，大便培养有致病性大肠杆菌生长。１２急性溶血表现，持续性血红蛋白尿，初为淡红色，渐成酱油色，尿潜血试验强阳性，尿含铁血黄素阴性，进行性皮肤及巩膜黄疸，口唇及睑结膜苍白，外周血红细胞计数及血红蛋...

蚕豆病患儿发病因素及免疫功能探讨

本文通过55例蚕豆病人发病因素的总结,Ig和IgG亚类的研究,探讨了进食蚕豆以外的发病因素。发现病人IgA偏低,随年龄增长明显增加,溶血期IgG、IgGl、IgG_4均显著增加。分析其原因:(1)IgG的增加可能与存在着隐性感染及寄生虫感染有关;和T淋巴细胞功能降低、B淋巴细胞功能紊乱有关。(2)随年龄增长,IgA含量明显增加,对蚕豆病的发病有遏制作用,可能是本病年长后发病显著减少的因素之一。

小儿溶血危象的防治探讨

小儿溶血危象的防治探讨范峰峰，石乃金，刘克，罗公平，王越英，高玉红北京军区总医院小儿科溶血危象（ＨｅｍｏｌｙｔｉｃＣｒｉｓｉｓ）是指某种诱因加重红细胞破坏而出现的一系列急性溶血征象，若不及时恰当救治可导致严重后果。现结合我科收治的６例急性血管内溶血危...

海南343名黎族小学生α-地中海贫血基因型调查

目的了解我国黎族群体α-地中海贫血的发生率及基因型的分布状况。方法343例EDTA抗凝末梢血样，分别采自海南省陵水县两个黎族居住地的在校小学生．chelex法提取DNA。按EBaysalandTHJHuisman检测a-地贫2基因的方法、WinichagoonPrance检测a-地贫1基因的方法和SupanFucharoen检测HbCS基因的方法进行样品分析，但聚合酶链反应的实验条件略有改变．扩增产物经琼脂糖凝胶电泳鉴定。结果343名黎族小学生正常（aa/aa）154例（44．85％），a-地贫1余台子（aa/－-）4例（1．17％）．a-地贯2突变的185例（53．94％），未检出HbCS基因。具有a-地贫2突变的个体检出五种基因型：（－a3.7aa）68例;（－a4.2/aa）70例；（－a3.7/－a3.7）17例；（－a4.2/－a4.2）9例;（－a3.7＞-a4.2）21例。结论中国黎族小学生a-地中海贫血发生率较高，绝大多数为缺失型a-地贫2。未检出非缺失型的HBCS基因。

儿童β地中海贫血的分子基础和治疗

研究目的研究儿童β地中海贫血的基因突变类型、发生率，马利兰、补肾生血药物对β地中海贫血的治疗效果。研究方法：经临床确诊重型β地中海贫血30例的56条染色体，用聚合酶链反应技术和寡核苷酸斑点杂交方法分析该病的基因突变类型和发生率。用马利兰治疗重型β-地贫13例，中药补肾生血药物治疗6例。研究结果：本组基因突变类型的染色体条数为Codon41－42（－TTCT）23，Codon17（A－T）14，Codon71－72（＋A）7，－28（A－G）5，－29（A－G）8，IVS－Ⅱ－654（C－T）3，IVS－Ⅰ—5（G－T）1。马利兰治疗组中13例，8例有效，补肾生血药物治疗6例，5例有效，有效病例血红蛋白、红细胞、网织红细胞增加。结论 本组7种基因突变类型，其中以Codon41－42为最高，占41％，马利兰和中药生血药物治疗β地贫有一定疗效。

21例β－地中海贫血患儿的临床和基因诊断

目的探讨β－地中海贫血患儿的临床和基因类型的关系。方法用反向点杂交法（ＲＤＢ）诊断患儿的基因突变点。临床按表现和血生化分为重、中间、轻３型。结果１６例重型患儿中，３例基因表型为β°纯合子，β°或β°／β＋双重杂合子１３例。５例中间型者中，４例基因表型为β°／β＋双重杂合子，１例为非典型β地中海贫血杂合子。结论β－地中诲贫血的临床类型与基因突变点密切相关。

异烟肼对β地中海贫血患儿网织红细胞体外肽链合成速率的影响

β地中海贫血(简称β地贫)是β珠蛋白基因表达障碍所致的遗传性溶血性贫血。相对过剩的α肽链的存在是其根本病因。为探讨利用肽链合成抑制剂进行β地贫的治疗,我们用异烟肼对患儿网织红细胞体外肽链合成速率的影响进行了研究,现将结果报道如下。

新生儿溶血与HPVB_(19)感染的关系探讨

目的:用红细胞破坏增多和红细胞生成增多的实验检查证实HPVB19 感染引起新生儿溶血。方法 :对45例用PCR方法确诊为HPVB19 感染 (已除外ABO血型不合、Rh阳性、G -6PD酶缺陷症、地中海贫血、败血症、弓形虫、单纯疱疹病毒、风疹病毒、CMV及乙肝病毒等感染 )的新生儿病理性黄疸患儿进行结合珠蛋白 (Hp-Hb)、游离血红蛋白、间接胆红素、直接胆红素、在不同程度上血红蛋白 (Hb)、尿胆元及网织红细胞检查。结果 :45例HPVB19 感染患儿均存在红细胞破坏增多和红细胞生成增多的证据。结论 :在新生儿溶血性黄疸患儿中存在HPVB19

β地中海贫血复合镰状细胞贫血及镰状细胞特征病例报道

广东省是β地中海贫血(简称β地贫)的高发区之一,根据1980～1985年广东省地贫的流行病学调查,β地贫检出率为1.86%。β地贫复合镰状细胞贫血在我国少见。